A Wegener-féle granulomatosis az ereket érintő autoimmun betegségek egyike. Ez egy nekrotizáló vasculitis, azaz. az ér gyulladásos betegsége. Főleg a légutak és a vesék ereit érinti. Ugyanakkor a test más részei is érintettek lehetnek, pl. bőr, szem, szív, még az idegrendszer is.

kezelés

Tünetek

Tipikus megállapítás a neutrofilek citoplazmája elleni antitestek jelenléte.

A leginkább érintettek a 40 és 60 év közötti emberek. év. Az előfordulás nem sokban különbözik a nemek között.

Okoz

Autoimmun gyulladás, a veleszületett immunitás megszakadása számos okból következhet be, pl. fertőzések. Ezután következik az immunrendszer reakciója, amely saját struktúrái ellen irányul, amelyeket korábban tolerált. Ebben az esetben elsősorban a neutrofilek citoplazmájával szembeni antitestek képződnek, amelyek veleszületett immunsejtek. Ezek a sejtek ezután gyulladásos lerakódásokat képeznek az érfalakban, granulómákat képezve.

Tünetek

A tünetek attól függnek, hogy mely edények érintettek.

Légutak

  • Mellkasi fájdalom
  • köhögés
  • légszomj
  • köhögés
  • Hemoptysis, vérköhögés
  • krónikus rhinitis
  • Krónikus arcüreggyulladás
  • Orrvérzés
  • Gyakoribb légúti fertőzések

Vese

  • Proteinuria, vizeletfehérjék jelenléte
  • Hematuria, vér a vizeletben
  • veseelégtelenség

Következő

  • izom fájdalom
  • éjjeli izzadás
  • fogyás
  • fáradtság

Diagnosztika

Vérvizsgálat - cANCA autoantitestek jelenléte (neutrofil citoplazma ellen, leggyakrabban a benne tárolt proteináz 3 ellen), fokozott ülepedés és CRP
A vizelet vizsgálata - fehérjék és vér jelenléte
Radiológiai vizsgálat, a tüdő röntgenfelvételén a csomók előfordulása, részletesebben, mint a tüdő, a vesék CT
Az érintett szövet biopsziája

Kezelés

Az autoimmun gyulladások kezelésében elsősorban a gyulladás elnyomásáról van szó, azaz. Az immunrendszer. Így immunszuppresszánsokat adunk be. A fő gyógyszerek a kortikoidok, a ciklofoszfamid, azatioprin. Gyakran egyesítik az egyes készítményeket. Jelenleg biológiai kezelést is alkalmaznak. Olyan monoklonális antitesteket adunk be, amelyek gátolják a pro-gyulladásos citokin TNF alfa hatásait, vagy B-sejtek ellen irányulnak, amelyek az autoantitestek forrása.