Orvosi szakértői cikk
- Okoz
- Kockázati tényezők
- Patogenezis
- Tünetek
- Formák
- Mit kell feltárni?
- Hogyan fedezzük fel?
- Különböző diagnózis
- Kezelés
Vasculitis (szinonima: angiitis bőr) - bőrbetegségek abban a klinikai és kóros képben, hogy az eredeti és az elülső elem a bőr nem specifikus gyulladása a különféle kaliberű erek falain.
A bőr vasculitisének okai
A vasculitis okai és patogenezise a végéig nem tisztázott, és úgy gondolják, hogy a betegség polietetikus. Fontos tényező a krónikus fertőzés és a torokfájás, az arcüreg-gyulladás, az erek gyulladása, az adnexitis és mtsai. A fertőző kórokozók között szükségesek a streptococcusok és a staphylococcusok, a vírusok, a Mycobacterium tuberculosis, a patogén gombák egyes fajai (Candida nemzetség, Trichophyton mentagraphytes). Jelenleg a vasculitis immunnokompleksnogo genezisének elmélete érvényesül, megjelenésüket a véralvadási immunokomplexek érfalára gyakorolt káros hatással kapcsolják össze. Ezt megerősíti az immunglobulinok és kiegészítők kimutatása is friss elváltozásokban vasculitisben szenvedő betegeknél. Az antigén szerepét egy adott mikrobiális szer, gyógyszer, önmagát módosító fehérje töltheti be. A vasculitis patogenezisében nagy jelentőségűek az endokrin rendszer betegségei, anyagcserezavarok, krónikus mérgezés, mentális és fizikai megterhelés stb. D.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Kockázati tényezők
A bőr bőrében bekövetkező változások főként az érfalakat érintő, különböző eredetű gyulladásos reakciók (vasculitis) következményei. A gyulladásos folyamatban különféle kaliberű edények vesznek részt: kicsi (kapillárisok), közepes, nagy izmok, izomrugalmasak és rugalmasak. A vasculitis számos okozó tényezője közül a bakteriális antigének, a gyógyszerek, az autoantigének, az élelmiszer- és tumorantigének a legfontosabbak. A vasculitis leggyakrabban az immunrendellenességek alapján alakul ki azonnali és késleltetett típusok és kombinációik túlérzékenysége formájában, amelyek különféle klinikai és szövettani mintákat okozhatnak.
Amikor azonnali túlérzékenység jelzett vaszkuláris permeabilitását a szövet, így az érfalak a gyulladásos impregnált fehérje folyadék, néha kitéve fibrinoid változások; Az infiltrátum főként neutrofil és eozinofil granulocitákból áll. Késői típusú túlérzékenység az elülső sejtproliferációval szemben, változások, gyulladás és immun jelleg, amit megerősít a mikrovaszkuláris citoplazmával rendelkező erekben való jelenlét és a sejtek immun komplexeinek beszivárgása.
A szöveti reakció főként az Arthus és a Sanarelli-Schwartzmann jelenségek típusa szerint halad. Az immunkomplexeket mutató betegek bőrében pozitív mintákat figyelnek meg különféle allergénekre, a sejtes és humorális immunitás változásaira, valamint a betegségre adott reakciókra, streptococcus antigénekre. Tudja meg a kokszflóra, gyógyszerek, különösen antibiotikumok, szulfonamidok, fájdalomcsillapítók iránti túlérzékenységet. Azok a tényezők, amelyek hozzájárulnak a vasculitis allergiás folyamatának kialakulásához, a hipotermia, az endokrin rendellenességek (cukorbetegség), a neurotróf rendellenességek, a belső szervek patológiája (májbetegség) és a mérgezés egyéb hatásai.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Patogenezis
Általában bőr és bőrtakaró, minden tulajdonság nélkül. Beszámoltak a kis erek, különösen a kapillárisok fokális elváltozásairól; az érintett erek lumenében - szegmentált leukociták csoportja, az érfal megsemmisítése és ezen erek, valamint a szomszédos szövetek infiltrációja. Az infiltrátum szegmentált neutrofilekből, makrofágokból, limfocitákból és plazmasejtekből áll. Több mikrotromba több helyen jól látható. Súlyosabb esetekben (csomók jelenlétében) a kis artériák érintettek.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
A bőr vasculitisének tünetei
A vasculitis klinikai képe rendkívül változatos. Számos közös jellemző van, amely klinikailag összeköti a dermatózisok ezt a polimorf csoportját:
- a változások gyulladásos jellege;
- kiütés hajlam ödéma, vérzés, nekrózis;
- a vereség szimmetriája;
- morfológiai elemek polimorfizmusa (általában evolúciós jellegű):
- preferenciális lokalizáció az alsó végtagokon;
- kísérő vaszkuláris, allergiás, reumás, autoimmun és más szisztémás betegségek jelenléte;
- a vasculitis társulása korábbi fertőzéssel vagy gyógyszer-intoleranciával;
- akut vagy rendszeresen súlyosbító áram.
Shenlaine-Genoch vérzéses vasculitis
Megkülönböztetik a vérzéses vasculitis bőr-, hasi, ízületi, nekrotikus, fulmináns formáit.
Ha a bőr megjelenését a tapintható purpurának nevezett horog alakja jelzi - különféle méretű ödémás vérző foltok, amelyek általában a hátsó lábakon és lábakon helyezkednek el, nemcsak vizuálisan, hanem tapintással is könnyen azonosíthatók, ami megkülönbözteti a többi lilától. . A vérzéses gyulladás kezdeti kiütése az ödémás gyulladásos foltok, amelyek hasonlítanak a hólyagokhoz, amelyek gyorsan vérzéses kiütéssé válnak. A gyulladásos jelenségek növekedésével a lila és az ecchymosis hátterében vérző buborékformák alakulnak ki, amelyek a mély erózió vagy fekélyek megnyílása után keletkeznek. A kiütést általában az alsó végtagok enyhe duzzanata kíséri. A vérzés helyének alsó végtagjai szintén elhelyezkedhetnek a combokon, a fenéken, a törzsön és a szájban és a garatban lévő nyálkahártyákon.
Hasi formában a hashártyán vagy a bélnyálkahártyán kiütésekről számoltak be. A bőrkiütések nem mindig előzik meg a gyomor-bélrendszeri tüneteket. Hányás, hasi fájdalom, feszültség és érzékenység tapintás során is megfigyelhető. A vesékből különféle, különböző fokú kóros jelenségek rögzítése is lehetséges: a rövid távú instabil mikrohematuriától és albuminuria-tól a diffúz vesekárosodás erős képéig.
Az ízület alakját az ízületek változásai és fájdalma jellemzi, amelyek a bőrkiütés előtt vagy után jelentkeznek. A nagy (térd és a boka) ízületek elváltozásai vannak, ahol duzzanat és érzékenység jelentkezik, és több hétig tart. Az érintett ízület feletti bőr színe megváltozik és zöldessárga színű.
A vasculitis nekrotikus formáját több polimorf kitörés megjelenése jellemzi. Apró foltokkal, göbökkel és hólyagokkal, amelyek serózus vagy vérzéses váladékkal, nekrotikus bőrelváltozásokkal, fekélyesedéssel és vérzéses kéregekkel vannak tele. Az elváltozás izmai általában a sípcsont alsó harmadában, a boka területén, valamint a lábak hátsó részén helyezkednek el. A betegség kezdetén az elsődleges elem egy vérzéses folt. Ebben az időszakban viszketést és égést regisztrálnak. Ezután a folt gyorsan megnövekszik, és nedves nekrózissal kerül a felületre. A nekrotikus fekélyek mérete és mélysége változhat, akár a periosteumig is eljuthat. Az ilyen fekélyek sokáig tartanak, és trofikus fekélyekké válnak. Szubjektíven a betegek panaszkodnak fájdalomról.
Formák
Az allergiás vasculitisre nincs általánosan elfogadott osztályozás. Az ST besorolás szerint. Pavlova és OK Shaposhnikov (1974), vasculitis A bőr és az elváltozás érrendszeri mélysége felszínesre és mélyre oszlik. Főleg a felszíni bőr érrendszer által érintett felszíni vasculitis (allergiás bőr vasculitis Ruiter, vérzéses vasculitis Schönlein purpura, vérzéses mikrobid Miescher-redőny, necrotizing vasculitis nodosa Werther-Dyumlinga, szétszórt allergoid angioma.
A mély vasculitis magában foglalja a bőr nodularis periaritist, az akut és krónikus erythema nodosumot. Ide tartoznak a Montgomery O'LEARY Barquera gömbölyű vasculitisei, a Befverstedt szánkó erythema nodosumja és Vilan Pignola szubakut vándorló bőr alatti szövete.
NO Yarygin (1980) az allergiás vasculitist két fő csoportra osztja: akut és krónikus, progresszív. Az első csoportba az allergiás vasculitis reverzibilis immunrendellenességek szerzője tartozik, amelyek ismét előfordulnak, de a relapszusok progresszió nélkül is lehetségesek (fertőző, gyógyszerallergia és túlérzékenység a trofoallergenammal szemben). A második csoportot krónikus visszaesés jellemzi, természetesen egy szilárd reverzibilis vagy irreverzibilis immunrendszeren alapuló folyamat előrehaladásával. Ezek közé tartozik a kollagén betegséggel járó allergiás vasculitis (reuma, reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szklerózis), szisztémás vasculitis, vasculitis vagy immunrendellenességek (Nodularis nodosis, Wegener's granulomatosis, Bürger's schönin és H.
A vasculitis osztályozása WM Sams (1986) a patogenetikai elven alapszik. A szerző a következő csoportokat azonosítja:
- leukocytoclasticus vasculitis, amely magában foglalja a leukocytoclasticus vasculitist; urticarid (hipokomplex) vasculitis, esszenciális kevert krioglobulinémia; Hypergammaglobulinemic purpura Waldenstrom; erythema perzisztens emelkedett és valószínűleg speciális típusú - exudatív multiforme erythema és lichenoid parapsoriasis;
- Szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, dermatomyositis kialakulásával járó reumás vasculitis;
- granulomatózus vasculitis allergiás granulomatózus angiitis, személy granulomák, Wegener granulomatosis, Granuloma gyűrűs lipoid necrobiosis, reumás csomók formájában;
- nodularis periarteritis (klasszikus és bőrtípus);
- óriássejtes arteritis (temporális arteritis, reumatikus polimialgia, Takayasu-kór).
A betegek miatt, amelyek nem mindig figyelhetők meg, a kóros folyamat megnyilvánulásai megfelelnek a bőr vasculitisének egyik vagy másik változatának, amely egy adott nosológiai egységhez kapcsolódik. Ennek oka, hogy a klinikai kép a betegség különböző szakaszaiban megváltozhat, olyan tünetek jelentkezhetnek, amelyek egy másik formára jellemzőek. Ezenkívül a klinikai kép függ a beteg egyedi reakcióitól. Ebben az összefüggésben úgy gondoljuk, hogy az allergiás vasculitis egyes nosológiai formáinak izolálása többnyire feltételekhez kötött. Ezenkívül ezt megerősíti az a tény is, hogy az allergiás vasculitis egyes formáinak patogenezise és morfológiai megnyilvánulásai nagyon hasonlóak. Az allergiás bőr vasculitis egyes szerzői bevezették a nekrotizáló vasculitis kifejezést.
Jelenleg több tucat dermatózis van, amelyek a bőr vasculitis csoportjába tartoznak. Többségük klinikai és morfológiai hasonlóságot mutat. Ebben a tekintetben nincs klinikai vagy patomorfológiai osztályozás a bőr vasculitisére.
A vasculitis osztályozása. A legtöbb bőrgyógyász az elváltozás mélységétől függően a bőr vasculitisét a következő klinikai formákra osztják:
- dermális vasculitis (polimorf bőr és vese, lila pigmentáris krónikus);
- dermo-hypodermikus vasculitis (levido-angiitis);
- hipodermális vasculitis (gyulladásos vasculitis).
Ezeket a klinikai formákat később sok típusra és altípusra osztják.
[26]