Orvosi szakértői cikk

A kromaffin szöveti daganatok kb. 10% -a a betegség családi formájában fordul elő. Az öröklődés az autoszomális domináns típusban fordul elő, nagy fenotípus-változékonysággal. A kromoszómális készülék családos formában történő vizsgálatának eredményeként nem voltak eltérések.

chromaffinoma

A kromaffin szöveti daganatok etiológiája, mint a legtöbb daganat, jelenleg ismeretlen.

A feokromocitóma patogenezise a katekolaminok által a tumor által kiválasztott szervezetre gyakorolt ​​hatáson alapul. Ez egyrészt, tekintettel a katekolamin ritmus szekréciójának mennyiségére és arányára, másrészt - a szívizom és az érfal alfa- és béta-adrenerg receptorainak állapotára (aorta és koszorúerek arteriolák vázizmok és belek). Ezenkívül fontosak az anyagcserezavarok, különösen a szénhidrátok és a fehérjék, valamint a hasnyálmirigy, a pajzsmirigy, a juxtaglomeruláris komplexek funkcionális állapota. A kromaffin sejtek az Apud rendszerbe tartoznak, mindkettő olyan körülmények között, amelyek képesek tumor degenerálódására, más aminokat és peptideket szekretáló katekolaminok között, pl. Szerotonin, VIP, CRF-szerű tevékenység. Ez nyilvánvalóan megmagyarázza a betegség klinikai képének sokféleségét, amely több mint 100 éve ismert, de a diagnózis még mindig egyértelmű.

A feokromocitoma boncolása

A daganatsejtek két típusát elektroszkóposan szétválasztják: tiszta idegszekréciós szemcsékkel és anélkül. Az első típusú sejtek változatos mennyiségű granulátumot tartalmaznak, amelyek mérete, alakja és elektronsűrűsége változó. Átmérőjük 100 és 500 nm között mozog; a szemcsék polimorfizmusa tükrözi a feokromocitómák fejlődési szakaszait, valamint az előállított szekréciós termékek sokféleségét. Az elektronmikroszkóppal vizsgált daganatok nagy része norepinefrin.

A feokromocitómák jóindulatú változatai kis méretekben különböznek egymástól. Átmérőjük nem haladja meg az 5 cm-t, súlyuk pedig 90–100 g. Lassú növekedés jellemzi őket, a tumorelemek nem tisztítják a kapszulát, és nem rendelkeznek angioinvazív növekedéssel. Általában egyoldalúak. A rosszindulatú feokromocitómák (feokromoblasztómák) lényegesen nagyobbak, 8-30 cm átmérőjűek és legfeljebb 2 kg súlyúak. A kis méretek azonban nem zárják ki a tumor növekedésének rosszindulatú jellegét. Ezek a feokromocitómák általában szorosan összefüggenek a környező szervekkel és a zsírszövetekkel. Kapszula egyenetlen vastagságú, néha hiányzik. A szakasz felülete tarka; a helyi degeneráció és nekrózis helyei a közös típusú helyektől függően változnak, friss és régi vérzéssel és cisztás üregekkel. A daganat közepén gyakran van heg. A feokromocitómák megtartják a szerkezet organostruktúráját és csak a meghirdetett katapláció után veszítik el. A hisztoszerkezet érett változatokra hasonlít, de az uralkodó típus lebomlik. Súlyos kataplazia esetén a tumor hasonlít a hámsejtes szarkómára vagy orsósejtre.

A feohromoblasztómák markáns infiltratív növekedésben különböznek egymástól. Limfogén-hematogén áttéteket jellemezünk. Valódi előfordulása egyelőre nem ismert, mert a pheohromoblastoma metasztázisai sok éven át nem nyilvánulhatnak meg. A rosszindulatú pheochromocytoma gyakran kétoldalú, többszörös. A rosszindulatú daganatok rosszindulatúan elkülönített csoportjával együtt a jóindulatú és rosszindulatú változatok közötti köztes makroszkopikus és mikroszkópos jellemzőkkel foglalkoznak. A legfontosabb differenciáldiagnózis e csoport daganatai számára az infiltrációs kapszula a tumor komplexek különböző mélységeibe, fokális, de kifejezett, sejtes és magpolimorfizmus, előnyösen vegyes típusú konstrukció és hasítás amioticheskogo túlsúly a mitotikus tumorsejtekkel szemben. Ez a variáns dominál a feokromocitómák között.

A mellékvese lokalizációjának legtöbb daganata a barna zsírszövet hatalmas fejlődésével kombinálódik. Bizonyos esetekben egy gibberar kialakulását figyeltük meg benne.

A kromafin parafanglia daganatok méretei nagyban változnak, és nem mindig kapcsolódnak a feokromocitómák növekedési mintázatához. A legnagyobbak a retroperitoneális térben vannak. A képződmények általában jól be vannak zárva. Keresztmetszetben a lényeg homogén felépítésük, fehér és barnás vérző helyekkel. Mikroszkóposan a jóindulatú paragangliomák esetében a szerkezet organoszerkezete és a bőséges vaszkularizáció jellemzi. Megkülönböztetni a szerkezet fix, trabekuláris és angiomopreparatív változatait, valamint a vegyes típusokat. Ezeknek a daganatoknak a rosszindulatú változatait infiltratív növekedés, a sejt-vaszkuláris komplexek elvesztése, megszilárdulás, sejtes és magpolimorfizmus és atipizmus kifejeződése jellemzi.

A paraganglia elektronmikroszkópiája két típusú sejtet is feltár: a világos és a sötét sejteket. Fény - többnyire sokszög; dezmoszómák kapcsolódnak egymáshoz; gyakran a kapilláris endothelium közelében. Sok mitokondrium van bennük, a lamelláris komplex különféle sejtekben, különböző módon fejlődik. Számos, 40-120 nm átmérőjű, különböző alakú neuroszekretoros granulátum létezik. A kisebb méretű sötét sejteket egyenként helyezzük el, a szekréciós granulátumok ritkák.

A feokromocitóma klinikai képének kialakulása a mellékvese medulla hiperpláziáját is okozhatja, ami súlyának növekedéséhez, néha megduplázódásához vezet. A hiperplázia diffúz, ritkábban diffúz-nodális. Az ilyen agyréteget nagy, kör alakú sokszögű sejtek alkotják, hipertrófiás vezikuláris magokkal és gazdag szemcsés citoplazmával.

A feokromocitómában szenvedő betegek helyi hiperkoagulálhatóságot tapasztalhatnak, például a vese glomerulusaiban, ami fokális szegmentális glomerulosclerosist (IgM, C3 és fibrinogén lerakódását) és nephrotoxicus szindrómát okozhat. Ezek a jelenségek visszafordíthatók. Ezenkívül több mint 30 pheochromocytomában szenvedő, artéria szűkülettel kombinált beteget írtak le. Bizonyos esetekben ennek oka az érfal fibromuscularis dysplasia. A legtöbb vesebetegségben szenvedő pheochromocytomában szenvedő betegek glomeruláris és interstitialis nephritis által észlelt capillyaro- és arteriolosclerosis jelenségeket figyeltek meg. A vesét összenyomó nagy daganatok pajzsmirigy-gyulladást okoznak. Más belső szervekben - a magas vérnyomáshoz kapcsolódó változások.