Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Kockázati tényezők
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

Az endokrinológiai myxedema a pajzsmirigy diszfunkció és a hypothyreosis legsúlyosabb formája, amelyet a pajzsmirigyhormon szintézisének kritikusan alacsony szintje vagy annak teljes leállítása fejez ki.

okai

Myxedema-nak is nevezik, a bőr megvastagodásával és duzzadásával járó állapot, amelyet metabolikus rendellenesség és hosszú távú pajzsmirigyhormon-hiány okoz.

Az ICD-10 szerint ez a patológia nem meghatározott hypothyreosisra utal, és E03.9 kóddal rendelkezik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Járványtan

A pajzsmirigy-túlműködés szubklinikai formáit a nők 6-8% -ánál (köztük a terhes nők 2,5% -ánál) és a férfiak 3% -ánál figyelik meg. Ezenkívül a myxedema, amint azt az Európai Pajzsmirigy Szövetség statisztikája is mutatja, a pajzsmirigy betegségben szenvedő nőknél gyakoribb (2%), mint a férfiaknál (0,2%).

A hypothyreosis előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, és leggyakrabban az 50 év feletti embereknél fordul elő. Alacsony TSH-szint a 80 év feletti népesség 3% -ában figyelhető meg.

Ennek a patológiának a leggyakoribb oka világszerte a jódhiány. És azokban a régiókban, ahol nincs probléma a hiányossággal, gyakrabban diagnosztizálják az autoimmun és iatrogén hipotireózist. Az autoimmun pajzsmirigy elváltozás első helye Japánban található.

A preebialis myxedemát a Graves-kórban szenvedő betegek legfeljebb 5% -ánál diagnosztizálják, viszonylag idős korban. A myxedema szövődménye kóma myxedema formájában az esetek kétharmadában fordul elő olyan nőknél, akiknek átlagéletkora 70-75 év. Európában a súlyos pajzsmirigy miatti kóma előfordulása nem haladja meg az évi 0,22 millió lakosot, Japánban ötször magasabb.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A myxedema okai

Ez az állapot a pajzsmirigy alacsony működésének egyéb tüneteihez kapcsolódik, és a myxedema fő okai közvetlenül kapcsolódnak az elsődleges vagy másodlagos hypothyreosishoz, vagyis a tireiodnyh hormonok - tiroxin (T4) és trijódtironin (T3) elégtelen termeléséhez.

Elsődleges hypothyreosis, egy myxedema, amelyben a pajzsmirigy esetén kialakulhatnak (pajzsmirigy eltávolítás); besugárzás (beleértve a jód-radioizotóp-kezelést is); genetikailag meghatározott autoimmun thyreoiditis (Hashimoto thyreoiditis). Pajzsmirigyhiány, amelyet jódhiány vagy -felesleg esetén észleltek, és idősebb fermentopathia jelenlétében (általában a tiroxin-5-dejodináz metalloenzimek perifériás szöveteinek hiánya, ami csökkent tiroxin- és trijód-tironin-receptor-válaszhoz vezet).

A pajzsmirigyhormonok szintézisének és felszabadulásának gátlásával - iatrogén hypothyreosis - rekombináns alfa-interferon, acetilszalicilsav, szisztémás kortikoszteroidok, antiaritmiás szerek (amiodaron vagy Kordinila), egyes daganatellenes gyógyszerek, citosztatikus inhibitorok (citosztatikumok) hosszú távú alkalmazásához vezethet. ).

A másodlagos (hipofízis) hypothyreosis a mycedemát okozza, amely az agyalapi mirigy részleges mirigyével társul, és károsítja az elülső lebeny pajzsmirigy-stimuláló hormonjának (tirotropin vagy TSH) termelési folyamatát. Ez lehet az agyalapi mirigy hormonhiányának veleszületett formája (genetikai mutációkkal), valamint a trauma következményei, műtét, nagyobb dózisú sugárzás, szülés utáni hipofízis iszkémiás szövet (Sheehan-szindróma), agydaganatok (hipofízis adenoma).

A tiroliberin hipotalamusz hormon elégtelen szintézise, ​​amely a pajzsmirigyhormont stimuláló hipofízis szintézisét serkentő felszabadulási faktor, szintén problémát jelenthet.

Ismert kommunikáció a myxedema és a Basedow-kór (a pajzsmirigyhormonok fokozott károsodásával járó Graves-kór - hipertireózis), amely exoftalmos elem, és a pajzsmirigy dermopátia egyik formája, például a pretibialis myxedema (alsó végtagi myxedema).

Etiológiailag a gyermekek myxedema a pajzsmirigy elnyomásával vagy diszfunkciójával is társul, lásd további információk - Hypothyreosis gyermekeknél

Azonban a súlyos veleszületett hypothyreosis kialakulása a prenatális aplasia és a pajzsmirigy hiperplázia esetén, valamint az anya hypothyreosisának következtében vagy a magzatától leesett TSH-receptor szenzibilizációja a magzatban, az újszülöttek és az élet első éveiben gyermekeknél kretinizmus - erős rendezetlen fizikai és szellemi fejlődés állapota.

Az idiopátiás pajzsmirigy atrófia vagy a sporadikus hypothyreosis idiopátiás myxedemát eredményezhet.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29] ]]

Kockázati tényezők

Valójában ezek jelentik a myxedema fő kockázati tényezőit - ha a páciens hypothyreosisban szenved (elsődleges vagy másodlagos), akárcsak a hypothyreosis és a myxedema, valamint a myxedema és a Graves-kór nyilvánvaló etiológiai és patogén összefüggése.

Amint egy endokrinológus észrevette az államban, a myxedema gyakran a hypothyreosis nem megfelelő kezelését eredményezi, és ezt súlyosbítja a fertőzés, az extrém hipotermia és más endokrin és hormonális rendellenességek (különösen nőknél), agysérülés, bizonyos gyógyszerek alkalmazása.

A kockázati tényezők közé tartozik az aminosavak hiánya (tirozin, treonin, triptofán, fenilalanin), amelyek nélkülözhetetlenek a tiroxin és a trijódotironin szintéziséhez.

A hipotireózis és a myxedema kockázatának kitett nők, 50 év feletti emberek, bármilyen autoimmun rendellenességben szenvedő betegek, valamint azok, akiknek szervezetében nincs elegendő cink és szelén. Cink- és szelénionokra van szükség a tiroxin aktív trijód-tironinná történő átalakulásához, és ez a biokémiai válasz gyengén fejeződik ki a magzat fejlődésében csecsemőknél és embereknél 70 év után.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Patogenezis

Az ecstratiroidalnyh kapcsán a pajzsmirigyhormonok diszfunkciói és a myxedema általános metabolizmusának patogenezisének szabályozásában való részvétel hiánya - a pajzsmirigy bőrelváltozásai formájában - felhalmozódása és tárolása a bőrben A hidrofil vegyület-komplex megköti a vizet a sejtek közötti tömeghez, duzzanatot okozva egy másik lokalizált myxedemában.

A glikozilezett proteoglikán fibroblasztok aktiválásának és szintézisének javítása érdekében a sejtből történő felszabadulás egy funkcionálisan inaktív pajzsmirigy antigént eredményez, amely antitestek termelését indukálja az agyalapi mirigy tiretropin receptorai ellen. A golyva immunkompetens limfocitái reagálnak a pajzsmirigyhormonokra, a pajzsmirigy receptoraira és a tiroglobulinra, ez beszűrődik a szövetbe - a fibrotikus változásoktól és a glikozaminoglikánok felhalmozódásától.

[37], [38], [39]

A myxedema tünetei

Súlyos hypothyreosisban szenvedő betegeknél, akik elérték a myxedema stádiumát, az első tünetek megjelennek:

  • sápadt és száraz bőr és érdessége (különösen a talpán, a térdén, a tenyerén és a könyökén);
  • a szem körüli szövetek súlyos duzzanata (a duzzadt szemhéjak szűkítik metszésüket) és a nyakban a kulcscsontok felett;
  • az egész arc zsibbadása.

Az ozmotikus ödéma csapdába ejti a nyelvet (miért sűrűsödik meg) és a gége nyálkahártyáját, amelyek együttesen rekedtséghez, artikulációs nehézségekhez és értelmetlen beszédhez vezetnek.

Az autoimmun thyreoiditis vagy a Graves-kór - pretibialis myxedema (pajzsmirigy dermopathia vagy lokalizált myxedema) - meglehetősen ritka, lokálisan korlátozott formája a feszes síp duzzanata. Az ödéma kerek, különböző méretű és formájú, a kormánykerék felett kiemelkedő, elöl és keresztben elrendezve a bőrben és a bőr alatti szövetben a térd alatt (közelebb a bokához). Az elváltozások általában enyhék, de lehetséges hiperpigmentációjuk (sárga vagy narancssárga) és fokozott cornifikáció; A sérült bőr bezárul, tiszta szőrtüsző és a bőr textúrája tiszta mintázatú. A duzzanat területe fokozatosan növekszik, a láb térde alatt megvastagodnak, a bőr cianotikussá válik. A duzzadt területeken a bőr gyulladása lehetséges.

A pajzsmirigy hipotireózisának (a hiperfunkció ritka eseteiben) másik típusú bőr-megnyilvánulása a diffúz tuberkulózis myxedema. Viaszos csomóknak tűnik az arc és a nyak, a felső végtagok, a mellkas, a hát és a nemi szervek duzzadt bőrének hátterén.

A myxedema klinikai tünetei (a súlyos tiroxin-, trijód-tironin- vagy titerotropin-hiány általános állapotaként definiálva) a következők:

  • hajritkulás és hajhullás (különösen a szemöldökön látható);
  • forgalmi dugó;
  • csökkent testhőmérséklet reggel (a tiroxinhiány miatt a termogenezis sebessége lelassul) és fokozott hidegség;
  • csökkent pulzusszám;
  • légszomj, éjszakai apnoe;
  • felhalmozódás a hasi folyadékban (ascites), a tüdőben (pleurális effúzió) és a szív melletti mellkasüregben (pericardialis effúzió);
  • izomfájdalom, paresztézia és görcsök;
  • verejték hiánya;
  • fokozott fáradtság, lelki reakciók lelassulása, memóriazavarok, depresszió (idős betegeknél ezek a tünetek Alzheimer-kórra emlékeztetnek).

A gyermekek myxedema (infantilis myxedema) a születés után jelentkezik, és a szülés során lassú fejlődésben és növekedésben nyilvánul meg. Ezenkívül viaszos belégzés is előfordulhat, ami megnöveli az injekciós tollat ​​és az orr orrát. Ezt az állapotot Brissot-infantilizmusnak is nevezik.

Bonyodalmak és következmények

A myxedema, amely maga a hypothyreosis összetett formája, súlyos szövődményekhez vezet.

Ez az iszkémiás szívbetegség és a szív- és érrendszeri elégtelenség, a pszichózis, az oszteoporózis, valamint a fertőzések iránti fokozott hajlam. Nőknél a myxedema tele van meddőséggel, abortusszal, halvaszületéssel vagy veleszületett rendellenességekkel rendelkező gyermek születésével.

Ennek az állapotnak a ritka, de legsúlyosabb és életveszélyesebb következményei felnőtteknél a myxedema vagy a hypothyroid kóma (kód: E03.5 ICD-10), - teljes eszméletvesztés, hipoxia, hiperkapnia, hypoventiláció, a vérnyomásesés és a hypothermia. Kóma-myxedema szívelégtelenség miatti halálozás - legalább 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

A myxedema diagnózisa

A myxedema endokrinológusok általi diagnózisa átfogó vizsgálaton alapul, beleértve a beteg vizsgálatát és a laboratóriumi vérvizsgálatokat a következőkre:

  • a T4, T3 és TTG hormon szintje;
  • tiroglobulin;
  • anti-TSH receptor antitestek;
  • glükóz, kreatin kináz és prolaktin szint.

Alkalmazott instrumentális diagnosztika: ultrahang, szcintigráfia és a pajzsmirigy MRI-je, mellkasröntgen (a pleurális és pericardialis effúziók megjelenítésére). Ha másodlagos hypothyreosisra gyanakszik, szükség van az agy MRI-jére.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Különböző diagnózis

Ennek az állapotnak a differenciáldiagnózisa rendkívül fontos - annak megkülönböztetése érdekében, hogy más rendellenességektől megkülönböztessék: a mellékvese, a máj vagy a vesék hiánya; szélütés, szepszis vagy az antidiuretikus hormon (ADH) elégtelen szekréciójának szindróma.