Orvosi szakértői cikk

A nyelőcső atresia egy veleszületett rendellenesség, amelynek során a nyelőcső vakon körülbelül 8-12 cm távolságra végződik a szájüreg bejáratától.

nyelőcső

Az oesophagealis atresia (Q39.0, Q39.1) a leggyakoribb malformáció az újszülött korában, és közvetlenül a születés után diagnosztizálják. A következő rendellenességek később jelentkeznek, amelyeket gyakran aspirációs tüdőgyulladás, hipotrófia, oesophagitis bonyolít.

Az oesophagealis atresia egy hiányos nyelőcső-képződés, amelyet gyakran tracheoesophagealis fistulával kombinálnak. A diagnózist akkor végezzük, amikor nem lehet nasogastricus csövet végezni a gyomorba. A kezelés gyors.

A veleszületett trachealis nyelőcső fistula atresia nélkül egy olyan patológiás csatorna, amelyet granulációs szövet vagy hám bélel és változatlan nyelőcső lumen látható egy trachealis lumennel.

A nyelőcső atresia a gasztrointesztinális traktus atresia leggyakoribb változata. A nyelőcső atresiának 5 fő típusa van. A leggyakoribb típus (85%), amikor a felső nyelőcső vakon végződik, és a tracheoesophagealis sipoly az alsó felé nyílik. A következő leggyakoribb (8%) típus a tiszta nyelőcső atresia, fisztula képződés nélkül. A fennmaradó lehetőségek közé tartozik a "H típusú" sipoly a légcső és a nyelőcső között, a nyelőcső átjárása (4%), a nyelőcső atresia és a proximális tracheoesophagealis sipoly (1%) és a nyelőcső atresia két fistulával (1%).

ICD-10 kód

  • Q39 0 A nyelőcső atrézia fisztula nélkül.
  • Q39 1 A nyelőcső atréziája tracheoesophagealis fistulával.
  • Q39.2. Veleszületett trachealis nyelőcső fistula atresia nélkül.

[1]

A nyelőcső atrófiájának epidemiológiája

A gyakoriság 3000-5000 újszülöttből 1. A hiba körülbelül 100 változata ismert, de három leggyakoribb:

  1. nyelőcső atresia és fistula a nyelőcső disztális része és a légcső között (86-90%),
  2. a nyelőcső izolált atresiája fistula nélkül (4-8%),
  3. tracheoesophagealis sipoly, "H típusú" (4%).

A nyelőcső atresia eseteinek 50-70% -ában kísérő rendellenességek vannak:

  • veleszületett szívhibák (20-37%),
  • emésztőrendszeri rendellenességek (20-21%),
  • az urogenitális rendszer hibái (10%)
  • izom-csontrendszeri betegségek (30%),
  • arc-arc rendellenességek (4%).

Az esetek 5-7% -ában a nyelőcső atresia kromoszóma-rendellenességekkel jár (18., 13. és 21. trisomia). A nyelőcső atresia fejlődési rendellenességeinek speciális kombinációját "VATER" -nek nevezik a következő rendellenességek kezdő latin betűi után (5-10%):

  • gerincbetegségek (V),
  • anális nyitó rendellenességek (A),
  • tracheoesophagealis sipoly (T),
  • nyelőcső atresia (E),
  • sugárhibák (R).

A nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 30-40% -a nem teljesen vagy intrauterin növekedési retardációval rendelkezik.

A nyelőcső atresia nagyon ritka patológia, amelyet a nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 4% -ánál diagnosztizálnak.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A nyelőcső atresia okai

A nyelőcső atresia akkor fordul elő, ha eltérés van a légcső és a nyelőcső iránya és növekedési sebessége, valamint a nyelőcső vacuolizációs folyamata között a 20 és 40 közötti időszakban. Az intrauterin fejlődés napja.

[10], [11], [12]

A nyelőcső atresia tünetei

Az élet első óráiban a baba szájából és orrából bőségesen folyik ki a habnyál, néha hányni. A légzési elégtelenség tünetei (légszomj, zihálás a tüdőben, cianózis) a nyelőcső szájüregi végének nyálkahártya belégzésének következménye a légcsőbe és a gyomortartalom ürítése a légutakba az alsó tracheoesophagealis fistulán keresztül. A disztális tracheoesophagealis fistulában szenvedő gyermekek egy részénél hasi feszültség figyelhető meg a levegő gyomorba jutása miatt, különösen a mechanikus szellőzés alkalmazása után. Distalis tracheoesophagealis fistula hiányában gyermeknél süllyedt has figyelhető meg.

Jellemző tünetek a regurgitáció, köhögés és cianózis etetési kísérletek után, valamint az aspirációs tüdőgyulladás tüdőgyulladása. A nyelőcső atresiája a disztális sipolyral a has megnövekedéséhez vezet, mivel sikoly esetén a levegő kilökődik a légcsőből, és a fistulán keresztül az alsó nyelőcsőbe és a gyomorba jut. Amikor a szonda táplálja a babát, a fenti tünetek mindegyike megszűnik.

[13], [14]

Hol fáj?

Mi zavar?

A nyelőcső atresia diagnózisa

A diagnózis magában foglalja a képtelenséget, hogy a nasogastricus csövet a gyomorhoz tartsa. A röntgenkatéter meghatározza az atresia helyét a röntgenfelvétel során. Atípusos esetekben kis mennyiségű vízoldható kontrasztra lehet szükség a hiba anatómiájának meghatározásához a fluoroszkópia során. A kontrasztanyagokat gyorsan ki kell üríteni, mivel a tüdőbe jutás kémiai tüdőgyulladást okozhat. Ezt az eljárást tapasztalt radiológusnak kell elvégeznie abban a központban, ahol az újszülöttet megműtik.

A nyelőcső atresiájában nem lehet behelyezni a szondát a gyomorba, a szonda a harapási vonaltól körülbelül 10 cm távolságban ütközik egy akadályba. A korai diagnózis kiemelt fontossága miatt a nyelőcső képalkotását minden olyan csecsemőnél el kell végezni, akinek születése után habzó váladék van a szájból és légzési rendellenességek vannak. A mellkas és a hasüreg röntgenfelvétele egy röntgensugárzó szonda behelyezésével, amíg meg nem áll a nyelőcsőben, a felső szegmens vak végét mutatja. A gyomorban és a belekben a levegő felhalmozódásának kimutatása patognomikus az alsó nyelőcső tracheoesophagealis fistulája szempontjából. A léghiány jellemző a nyelőcső hüvelyi atresiájára, míg a nyelőcső kontrasztja növeli a légzési szövődmények és a halál gyakoriságát.

Prenatális diagnózis

A prenatális diagnózis olyan közvetett tüneteken alapul, mint:

  • magas vízáramlás, amely a magzatvíz keringésének csökkenésével jár, mivel a magzat képtelen lenyelni a magzatvizet,
  • a gyomor ultrahangképének hiánya vagy a gyomor kis mérete dinamikus ultrahang megfigyelés során.

Ezeknek a tüneteknek az érzékenysége 40-50%. A II. - III. Trimeszterben lehetőség van a nyelőcső vak proximális végének időszakos feltöltésére és ürítésére 11 - 40% -os pontossággal.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Mit kell feltárni?

Hogyan fedezzük fel?

Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A nyelőcső atresia kezelése

Preoperatív előkészítés

Ha nyelőcső-atresia található, sürgősen át kell helyezni a csecsemőt az anyasági kórházból a műtéti kórházba.

Az aspirációs szindróma csökkentése érdekében meg kell adni a gyermeknek a magas helyzetet (30-40 °), egy állandó aspirációs rendszerhez kapcsolódó katétert kell a nyelőcső proximális végébe illeszteni, vagy a nyálka gyakori aspirációját kell végrehajtani az oropharynxből.

Szükséges abbahagyni az adagolást és megkezdeni az infúziós terápiát, széles spektrumú antibiotikumokat, hemosztatikus gyógyszereket kell előírni. A párásított oxigén belégzése segít megszüntetni a hipoxiát. A légzési elégtelenség növekedésével a légcső intubációját hajtják végre, és megkezdik a mechanikus lélegeztetést. A disztális tracheoesophagealis fistulával rendelkező gyermek hagyományos mechanikus szellőztetésével a fistulán keresztül a levegő jelentősen szabadulhat fel a gyomorba, ami a gyomor és a bélhurok túlzott felfúvódásához vezet. A megnagyobbodott hasi szervek korlátozzák a rekeszizom elhajlását a progresszív légzési elégtelenség, az esetleges gyomorperforáció és a szívmegállás miatt. Ezekben az esetekben meg kell próbálni az endotracheális csövet elforgatni vagy süllyedni, hogy csökkentse a fisztulán átáramló légáramlást. Ha a szellőztetés a fisztulán keresztül történő jelentős légkivezetés miatt nem lehetséges, AChO IVL vagy egy öblítéses szellőztetést kell jelezni. Jelentős légszivárgás esetén foglalkozni kell a sürgősségi gastrostomia és/vagy a tracheoesophagealis fistula ligálásának kérdésével.

Ha a gyermek testtömege meghaladja a 2 kg-ot, és a test létfontosságú rendszereit nem zavarják, akkor a szükséges kutatás elvégzése után a művelet azonnal megkezdődik. Ha a gyermek testtömege kevesebb, mint 2 kg, vagy ha homeosztázisos rendellenességek és egyéb rendellenességek lépnek fel, a műtét előtti felkészülés időtartama megnő, és a feltárt szabálysértéseket kijavítják.

Ugyanakkor diagnosztikai tevékenységeket végeznek a létfontosságú szervek kísérő rendellenességeinek és rendellenességeinek azonosítására:

  • a vércsoport és az Rh faktor meghatározása
  • A CBS meghatározása
  • klinikai vérvizsgálat
  • vizeletvizsgálat,
  • biokémiai vérvizsgálat,
  • koagulogram elemzés
  • EkhoKG
  • EKG,
  • A belső szervek ultrahangja
  • neuroszonográfia.

A vénás hozzáférést a központi véna katéterezésével hajtják végre, előnyös, ha a katétert az ulnáris vagy axilláris véna felső üreges vénájában tartják. A jobb oldali subclavia és a belső nyaki vénák szúrása és katéterezése nem ajánlott, mivel a műtét területén nagy a haematomák kockázata.

A nyelőcső atresia preoperatív kezelése a gyermek műtét előtti optimális állapotának biztosítását, valamint az aspirációs tüdőgyulladás megelőzését célozza, amely veszélyesebbé teszi a műtétet. Kerülje az orális táplálást. A felső nyelőcsőben lévő kettős lumenű katéteren keresztüli folyamatos aspiráció megakadályozza a belélegzett nyálat. a gyermeknek fekvő helyzetben kell lennie, a fejét 30-40 ° C-ra kell emelni, a testet pedig a jobb oldalra kell csökkenteni, hogy megkönnyítse a gyomor kiürülését és minimalizálja a savas gyomortartalom fistulán keresztüli aspirációjának kockázatát. Ha mély koraszülöttség, aspirációs tüdőgyulladás vagy más veleszületett rendellenességek miatt radikális halasztási műtétre van szükség, gyomrot kell létrehozni a gyomor dekompressziójára. A gyomortartalom szívása a gasztrosztómiás csövön keresztül csökkenti annak kockázatát, hogy a fistulán keresztül a tracheobronchialis fába kerüljön.

[24], [25], [26], [27], [28],

A nyelőcső atresia műtéti kezelése

A nyelőcső atresia műtéte sürgős műtétre utal.

A nyelőcső atresiában szenvedő esetek több mint 90% -ában a fistulát izolálják és ligálják, hogy lefedjék az ezophagosophagealastomosis-t. A műtét során a nasogastricus cső áthalad az anastomosison, és gondosan rögzíteni kell. A szennyvízelvezetést hagyja a passzív kipufogórendszerhez csatlakoztatott közegben.

A nyelőcső növekvő végei közötti nagy diasztázis következtében kialakuló könnyű forma esetén gyakran gastrostomiát és esophagostomiát írnak elő. Torakoszkópos műtét nyelőcső atresia esetén lehetséges.

Amikor a gyermek állapota stabilizálódik, a nyelőcső atresia további műtéti korrekciója és a tracheoesophagealis fistula lezárása elvégezhető. Néha a nyelőcső atresia megköveteli, hogy a vastagbél egy részén nyelőcsőplasztikát végezzenek.

[29], [30]

Műtét utáni időszak

A vezetői taktika a tüdőbetegségek súlyosságától, az egyidejű rendellenességektől és a korai terhesség mértékétől függ.

A műtét után közvetlenül az extenzió teljes időtartamú csecsemőknél lehetséges együtt járó fejlődési rendellenességek és súlyos tüdőkárosodás nélkül.

Ha a műtét után fennáll a légzési elégtelenség veszélye, a gyermek mechanikus szellőzést kap. A szellőzés támogatása leáll, amint a gyermek képes önállóan megszervezni a gázcserét és a légzést.

A tracheomalacia a tracheoesophagealis fistula gyakori rendellenessége. A csecsemő extubálása után cianózist és apnoét okozhat. Ilyen esetekben tracheostomia vagy tracheopexia javallt.

A műtét után a következő 3 - 7 napban a nyaknak nem szabad sérthetetlennek lennie, mivel ez kiszélesíti a nyelőcső anastomosisát és varrás meghibásodásához vezethet.

A légcső légcsőből történő felszívása során a katétert pontosan az endotracheális cső mélységébe helyezzük, hogy megakadályozzuk a fisztula újrakanalizációját. Folyamatosan el kell távolítani a nasopharynx tartalmát anatómózis esetén katéter beillesztése nélkül a nyelőcsőbe.

A mediastinumban megmaradt vízelvezetést 5-7. Az a nap, ha ebben az időben nem következik be kóros váladék. Bizonyos esetekben a nyelőcső röntgenvizsgálatát vízoldható kontrasztban hajtják végre, mielőtt a vízelvezetést eltávolítják.

A műtét utáni érzéstelenítést opioid fájdalomcsillapítók [fentanil 2-5 μg/(kgkh), trimeperidin 0,05-0,2 mg/(kgkh)] infúzióval végezzük metamizol-nátriummal (10 mg/kg) vagy paracetamollal (10 mg/kg) kombinálva. 3-5 napig, majd a jelzett módon áttesszük ezeket a gyógyszereket bolus beadásra.

Az infúziós terápiát a posztoperatív időszakban a fiziológiai szükségletek ütemében végzik. A műtét utáni első napon 5-10% glükózoldatot használnak, amelyhez elektrolitokat adnak. A parenterális beadás a műtét után 12-24 órával kezdődik, komplikációmentes posztoperatív periódussal.

A posztoperatív időszakban antibiotikum-terápiát végeznek a gyermek mikroökonómiai állapotának figyelemmel kísérésére, de a műtétet követő napokban a metronidazol IV-t 15 mg/(kg-nap) dózisban jelentik.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

A gyermek táplálása nyelőcső atresiával

Ha a gastrostomia a helyén van, és az etetőkatétert a duodenumba helyezik, az etetés 24 órával a műtét után megkezdődhet.

Közvetlen nyelőcső anastomosis tárolásakor a táplálékot egy nasogastricus csövön keresztül hajtják végre, amely az operáció 5. és 7. napja között kezdődik.

Az orális táplálás csak a műtét után 7-10 nappal lehetséges.

A nyelőcső atresiájában az enterális táplálkozás anti-reflux keverékekkel (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) kezdődik, kombinálva prokinetikával (domperidon 0,5 ml/kg), mivel ez a műtét utáni fejlődési rendellenesség általában gasztroezofagealis refluxot eredményez.

[40], [41], [42], [43], [44]

A nyelőcső atresia szövődményei

A leggyakoribb akut szövődmények az anastomosis kudarca és a szűkület kialakulása. A sikeres műtéti korrekció után gyakran etetési nehézségek merülnek fel a disztális nyelőcső motilitásának károsodása miatt, ami hajlamosítja a gastroesophagealis reflux betegség (GER) kialakulását. Ha a GER-kezelés hatástalan, Nissen fundoplikációjára lehet szükség.

Szövődmények a közvetlen posztoperatív időszakban:

  • tüdőgyulladás,
  • anastomosis kudarc,
  • médiafalak,
  • laringotraheomalyatsiya,
  • gastrooesophagealis reflux,
  • anémia.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

A nyelőcső atresia előrejelzése

Az izolált nyelőcső atresiával való túlélés 90-100%, súlyos kombinált anomáliákkal - 30-50%. A nyelőcső atresia komplikáció nélküli formáiban a prognózis kedvező. A műtétet követő években dysfagia és étkezési rendellenességek fordulhatnak elő a gastrooesophagealis reflux vagy a nyelőcső fejlődésével. A légúti fertőzések, a tüdőgyulladás, az asztma megnövekedett kockázata a gyomortartalom légcsőbe történő mikro-aspirációja miatt.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]