Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Kockázati tényezők
  • Tünetek
  • Hol fáj?
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A vese agenesis vagy aplasia egy anatómiai kvantitatív anomália, amelyben a vese agenesis egy szerv teljes hiánya, az aplasia kifejezés pedig azt jelenti, hogy a szervet fejletlen rügy képviseli, normális veseszerkezet nélkül. A vese aplasia esetén funkcióját egy második páros szerv látja el, amely további kompenzációs munka eredményeként hipertrófiás.

aplasia

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

280 000 iskoláskorú gyermek ultrahangvizsgálata azt mutatta, hogy a veseplaasia 1200 emberből 1-nél gyakrabban fordult elő (0,083%).

[5], [6]

A vese aplasia (agenesis) okai

A vese agenesis vagy aplasia akkor fordul elő, amikor a metafora csatorna nem válik metanogén blasztémává. Ebben az esetben az ureter lehet normális, rövidített vagy teljesen hiányzik. Az ureter teljes hiánya férfiaknál kombinálódik a vas deferens hiányával, a szeminális hólyag cisztás elváltozásával, a hypoplasia vagy a herék hiányával ugyanazon az oldalon, az embrió morfogenezisének jellemzőivel összefüggő hypospadiasokkal.

A vese agenesisét és a vese aplasiáját a vizeletrendszer rendellenességeinek, veleszületett rendellenességeknek tekintik. A súlyos anatómiai rendellenességek magzati halált okozhatnak a méhben, a kompenzáltabb esetek nem mutatnak klinikai tüneteket, és a vizsgálat során vagy véletlenül észlelhetők. Néhány anatómiai rendellenesség fokozatosan előrehaladhat az egész életen át, és idős korban diagnosztizálható. Az agenesis vagy az aplasia vesebetegséget, magas vérnyomást vagy pyelonephritist is okozhat.

A vizeletrendszeri rendellenességek sokfélék, kategóriákra vannak osztva - mennyiségi, helyzetbeli rendellenességek, kapcsolati anomáliák és a vese szerkezetének patológiája. A bilaterális vese agenesis egy párosított szerv teljes hiánya, amely szerencsére előfordul, és ritkán diagnosztizálják. Ez a patológia nem kompatibilis az élettel. Gyakran előfordul a vese egyoldalú hiánya vagy fejletlensége.

A vesék kora már az ókortól ismert, Arisztotelész egyik művében olyan eseteket írt le, amikor egy élőlény létezhetett lép vagy egy vese nélkül. A középkorban az orvosokat a vesék anatómiai patológiája is érdekelte, és megpróbálták részletesen leírni a gyermek veséinek aplasiáját (lemaradását). Az orvosok azonban nem végeztek kiterjedt, teljes körű tanulmányokat, és N.N. professzor csak a múlt század elején végzett. Sokolov megállapította a vese rendellenességeinek gyakoriságát. A modern orvostudomány konkretizálja a statisztikákat és adatokat szolgáltat erről a mutatóról - az agenesis és az aplasia a húgyúti rendszer összes patológiája között 0,05%. Azt is megállapították, hogy a veseelégtelenség leggyakrabban a férfiakat érinti.

[7], [8]

Kockázati tényezők

A következő provokatív tényezőket klinikailag megerősítettnek és statisztikailag megerősítettnek tekintik:

  • Genetikai hajlam.
  • A nők fertőző betegségei a terhesség első triméterében - rubeola, influenza.
  • Terhes nő ionizáló sugárzása.
  • A hormonális fogamzásgátlás kontroll nélküli bevitele.
  • Cukorbetegség egy terhes nőnél.
  • Krónikus alkoholizmus.
  • Nemi úton terjedő betegségek, szifilisz.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

A vese aplasia (agenesis) tünetei

A nőknél a fejlődési rendellenesség kombinálható egyszarvú vagy kétszarvú méh, méh hipoplazia és hüvelyi fejlődéssel (Rokitansky-Kyuster-Haser szindróma). Az ipsilaterális mellékvese hiánya az esetek 8-10% -ában kíséri a vese agenesisét. Ezzel az anomáliával szinte mindig megfigyelhető a kontralaterális laterális vese kompenzációs hipertrófiája. A bilaterális vese aplasia nem kompatibilis az élettel.

[17], [18]

Hol fáj?

Formák

  • Kétoldalú anomália (a vesék teljes hiánya) - bilaterális agenesis vagy arzén. Általános szabály, hogy a magzat meghal a méhben, vagy az újszülött csecsemő az élet első óráiban vagy napjaiban meghal veseelégtelenség miatt. A modern módszerek szervátültetéssel és rendszeres hemodialízissel leküzdhetik ezt a patológiát.
  • A jobb vese agenesise - egyoldalú agenesis. Ez egy anatómiai hiba, amely szintén veleszületett. Az egészséges vese funkcionális terhelést vállal, amely kompenzálja a hiányt, amely lehetővé teszi annak szerkezetét és méretét.
  • A bal vese agenesis a jobb vese agenesis azonos esete.
  • A jobb vese apláziája gyakorlatilag nem különböztethető meg az agenesistől, de a vese kezdetleges rostos szövet, glomerulusok, vesék és medence nélkül.
  • A bal vese aplasia a jobb vese fejletlenségével azonos rendellenesség.

Az agenesisnek vannak olyan változatai is, amelyekben az ureter megmarad és normálisan működik, ureter hiányában a patológia klinikai megnyilvánulásai kifejezettebbnek tűnnek.

A klinikai gyakorlatban érthető okokból általában egyoldalú anomália van - a kétoldalú szerek nem kompatibilisek az élettel.

[19], [20], [21], [22]

A jobb vese agenesise

A klinikai megnyilvánulások szerint a jobb vese agenesis nem nagyon különbözik a bal vese anomáliájától, de a tekintélyes urológusok és nephrológusok véleménye szerint a jobb vese hiánya sokkal gyakoribb, mint a bal vese agenesisében és a nőknél. Talán az anatómiai sajátosság miatt, mert a jobb vese kissé kisebb, rövidebb és mozgékonyabb, mint a bal, általában alá kell helyezni, ami sebezhetőbbé teszi. A jobb vese agenesise a születés első napjaitól megnyilvánulhat, ha a bal vese nem képes kompenzációs funkcióra. Az agenesis tünetei közé tartozik a poliuria (túlzott vizelés), a tartós regurgitáció, amely hányásként, teljes kiszáradásként, magas vérnyomásként, általános mérgezésként és veseelégtelenségként jellemezhető.

Ha a bal vese felveszi a hiányzó jobb funkcióját, akkor a jobb vese agenesise gyakorlatilag nem tüneti, és véletlenszerűen található meg. A diagnózis számítógépes tomográfiával, ultrahanggal és urográfiával igazolható. A gyermekorvosokat, valamint a szülőket figyelmeztetni kell a gyermek arcának túlzott duzzadására, lapos széles orrára (lapos orrhíd és széles orrhíd), erősen kiálló homloklebenyekre, túl alacsony fülekre vagy deformált fülekre. A szem hipertelorizmusa nem specifikus tünet, amely a vesék fejlődését jelzi, de gyakran kíséri, valamint a has növekedése, az alakváltozások deformálódása.

Ha a jobb vese agenesise nem jelent egészségügyi kockázatot, és nem nyilvánvaló kóros tünetként jelentkezik, akkor ez a patológia általában nem igényel különösebb kezelést, a beteget állandó megfigyelés alatt tartja az urológus, és rendszeres vizsgálatoknak vetik alá. A vesebetegség kockázatának csökkentése érdekében nem lesz szükség megfelelő étrend és megelőző intézkedések betartására. Ha a jobb vese agéniája tartós vese hipertóniával vagy a vizelet újbóli injekciójával jár a húgyutakból a vesékbe, egész életen át tartó hipotenzív kezelést írnak elő, a szervátültetés indikációi lehetségesek.

[23], [24]

A bal vese agenesise

Ez az anomália majdnem megegyezik a jobb vese genezisével, azzal a különbséggel, hogy általában a bal vese kissé előre kell, hogy legyen, mint a jobb vese. Az eset a bal vese fokozott érintettsége, mert működését a jobb vese kell elvégeznie, amely mozgékonyabb és kevésbé funkcionális. Ezenkívül vannak olyan információk, amelyeket az egyetemes urológiai statisztikák nem erősítenek meg, miszerint a bal vese agenesisével gyakran együtt jár a húgycső szája, főleg a férfiaknál. Az ilyen patológiát kombinálják a csatorna agesisével, a hólyag hypoplasiájával és a herék vezikulumának rendellenességével.

A bal vese vizuálisan kifejezett agenesisét ugyanazokkal a paraméterekkel lehet meghatározni, mint a jobb vese agenesisét, amely veleszületett méhen belüli rendellenességek - vízhiány és magzati kompresszió - miatt következik be: széles orrhát, túl széles szemek (hipertelorizmus), jellemző Potter-szindrómás személy - duzzadt arc duzzadt arccal, alacsony fülek, kifejezett epikantikus redőkkel.

A férfiak bal veséjének agenesise a tünetek szempontjából kifejezettebb, állandó ágyéki fájdalomban, keresztrejtvényes fájdalomban, a magömlés nehézségében nyilvánul meg, gyakran a szexuális funkció romlásához, impotenciához és meddőséghez vezet. A bal vese agenesisét igénylő kezelés az egészséges jobb vese aktivitásának mértékétől függ. Ha a jobb vese kompenzációja megnő és normálisan működik, csak tüneti kezelés lehetséges, beleértve a megelőző antibakteriális intézkedéseket a pyelonephritis vagy a húgyúti uropatológia kockázatának csökkentésére. Szükség van továbbá az orvosok nephrológushoz történő regisztrációjára és rendszeres vizelet-, vér-, ultrahangvizsgálatokra. Az agenesis súlyosabb eseteit a veseátültetés jelzésének tekintik.

[25], [26]

A jobb vese Aplasia

Az egyik vese gyenge fejlődését általában viszonylag kedvező anomáliának tekintik az agenesishez képest. A jobb vese aplasia az egészséges bal vese normál működésében nem mutathat klinikai tüneteket az egész életen át. A jobb vese aplasiát gyakran véletlenszerűen diagnosztizálják egy teljesen más betegség átfogó vizsgálatával. Ritkábban a tartós magas vérnyomás vagy nephropathology lehetséges okaként határozzák meg. Azoknak a betegeknek csak egyharmada, akiknek fejletlen vagy "összezsugorodott" veséjük van, ahogyan más néven nevezik, egy nephrológusnál tartják nyilván az egész életen át tartó aplasia miatt. A klinikai tünetek nem specifikusak, és megmagyarázhatják ennek az anomáliának a ritka megállapítását.

Azok a tünetek, amelyek közvetett módon jelezhetik, hogy az egyik vese valószínűleg fejletlen, magukban foglalják az idegesítő fájdalom időszakos panaszait az alsó hasban, az ágyéki régióban. Az embrionális rostos szövet növekedésével és az idegvégződések meghúzásával járó fájdalom. Az egyik tünet lehet a tartós magas vérnyomás, amelyet megfelelő kezeléssel nem lehet kezelni. A jobb vese aplasia általában nem igényel kezelést. Gazdaságos étrendre van szükség, amely csökkenti a kettős funkciót ellátó hipertrófiás vese stressz kockázatát. Megtartó vízhajtókkal való megfelelő kezelést tartósan magas vérnyomás esetén is előírnak. A jobb vese aplazia kedvező prognózissal rendelkezik, általában egy vesével rendelkező emberek teljes minőségű életet élnek.

Bal vese aplasia

A bal vese aplasia, csakúgy, mint a jobb vese aplasia, viszonylag ritka a vizeletrendszeri rendellenességekben szenvedő betegek legfeljebb 5-7% -ában. Az Aplasia gyakran kombinálódik a közeli szervek fejletlenségével, például a hólyag rendellenességével. Úgy gondolják, hogy a bal vese aplasiát leggyakrabban a férfiaknál diagnosztizálják, és a tüdő, a nemi szervek elégtelen fejlődése kíséri. Férfiaknál a bal vese aplazistát a prosztata, a herék és a vas deferens aplasia mellett diagnosztizálják. Nőknél a méh fejletlen medáljai, ureter, maga a méh aplasia (két sarok méh), a méhrészek aplasiája, a hüvely megduplázása és így tovább.

A fejletlen vese nem rendelkezik lábakkal, medencével, és nem képes működni és vizeletet választani. A bal vese aplasia, valamint a jobb vese aplasia az urológiai gyakorlatban magányos vese, vagyis egy. Ez csak a vesékre vonatkozik, amelyek kompenzációs munka elvégzésére kénytelenek működni.

A bal vese aplasiát véletlenszerűen detektálják, mert nem mutat klinikailag jelentős tüneteket. Az urológiai vizsgálat csak funkcionális változásokhoz és fájdalomhoz vezethet a vese gátjában.

A jobb vese, amely aplasztikus bal vese elvégzésére kényszerül, általában hipertrófiás, cisztái lehetnek, de gyakrabban teljesen normális felépítésű és teljesen kontrollálja a homeosztázist.

A bal vese aplasia gyermekeknél és felnőtteknél nem igényel speciális kezelést, kivéve a megelőző intézkedéseket, amelyek csökkentik a bakteriális fertőzés kockázatát egyetlen magányos vese esetén. Kíméletes étrend, az immunrendszer fenntartása, a vírusok és fertőzések maximális kiküszöbölése biztosítja a páciens számára az egészséges és teljes életet egy funkcionális vese mellett.

[27], [28], [29]

A vesék aplasia (agenesis) diagnózisa

A betegséget röntgen vese angiográfiával, valamint spirális CT vagy MSCT és mágneses rezonancia angiográfiával diagnosztizálják. Az agenesis, a vese aplasia más diagnosztikai módszerekkel nem diagnosztizálható.

[30], [31], [32]