Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Hol fáj?
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • Előrejelzés

A vese hypoplasia veleszületett anatómiai patológia, amikor a szerv szövettanilag normális, de méretei messze nem normálisak. A kóros méretektől eltekintve a csökkent vese nem különbözik az egészséges szervtől, sőt miniatűr méretben is képes működni.

okai

[1], [2], [3]

Járványtan

A boncolási adatok szerint a vese hypoplasia az esetek 0,09-0,16% -ában fordul elő.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

A vese hypoplasia okai

A vese hypoplasia oka a normális növekedésű metanephrogen blastema elégtelen súlya és a metanephrosis áramlásának indukáló hatása. Ezért minden nephron normális felépítésű és funkcionálisan gazdag, de teljes számuk 50% -kal kevesebb a normálnál. Alapvetően miniatűr szabvány. Az ellenoldali vese több nephronnal rendelkezik. Ezért az összefoglaló függvény általában nem szenved.

Úgy gondolják, hogy a vese hypoplasia, mint bármely más hypoplasia, az intrauterin fejlődés előfeltétele. Az intrauterin szervtermelés zavara szorosan összefügg a terhes nő testét befolyásoló külső és belső tényezőkkel. A vese hypoplasia, amely a fejletlen metanephrogen blastema leggyakoribb hazugságait okozza, a specifikus blastemnyh sejtek legkisebb egységét örökletes betegségek jelenthetik. Ha a blastema csomópontok vérellátása megszakad, és nem képes aktiválni a glomerulus és a vese tubulusok képződését, a szerv nem tud fejlődni és visszanyerni a normális dimenziókat. A vese hypoplasiát a következő okok okozhatják:

  • A genetikai hajlamhoz kapcsolódó primer fejletlenség (hipogenezis).
  • Pyelonephritis, amely a méhben vagy egy éven belül fejlődik ki.
  • Másodlagos gyulladásos folyamat hipoplasztikus vesékben, amelyek érzékenyek az interstitialis szöveti gyulladásra.
  • A vénás vénák méhen belüli trombózisa, ami elégtelen szervi fejlődéshez vezet.
  • Ivás, elégtelen magzatvíz.
  • Magzati helyzet anomáliák.
  • Fertőző anyai betegség - influenza, rubeola, toxoplazmózis.

Egyes szerzők a nephropatologiyam szakértői szerint úgy gondolják, hogy a vese hypoplasia legtöbb oka intrauterin gyulladásos, és rejtett rendellenességeket vált ki a glomerulusok és a vesemedence kialakulásában.

A hipopláziát külső tényezők is okozhatják, amelyek befolyásolják a terhes nő egészségét, beleértve a következő okokat:

  • Ionizáló besugárzás.
  • Sérülések, beleértve a hasi zúzódásokat.
  • Külső hipertermia - egy nő hosszú távú tartózkodása az égő nap sugarai alatt, rendellenesen forró körülmények között.
  • Alkoholfogyasztás, krónikus alkoholizmus.
  • Dohányzó.

[13], [14], [15], [16], [17]

Patogenezis

A patoanatómiai régióban a hipoplasztikus vese kérgi, agyrétegekkel és a vese szövetére jellemző keskeny vékonyfalú artériával rendelkezik.

A vese hypoplasiával diagnosztizált gyermekek majdnem felének egyéb rendellenességei vannak - a magányos vese megduplázódása (egyszemélyes, viszonylag egészséges), a hólyag inverziója, a húgycső rendellenes elhelyezése (hypospadias), a veseartéria szűkülete, cryptorchidismus.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

A vese hypoplasia tünetei

Ha a patológia egyoldalú és maga a vese (csak viszonylag egészséges) normálisan működik, előfordulhat, hogy a hypoplasia tünetei nem jelennek meg az egész életen át. Ha a magányos vese nem képes teljes mértékben megbirkózni a kettős funkcióval, a hipoplasztikus szerv meggyulladhat, és a betegségre jellemző klinikai képpel rendelkező pyelonephritis alakulhat ki. Gyakran a tartós artériás hipertónia oka a vese hypoplasia. A krónikus nephropathiás magas vérnyomás gyakran a hipoplasztikus vese eltávolításának szükségességéhez vezet, mivel a betegség renin-függő formája nincs orvosi felügyelet alatt, és rosszindulatúvá válik.

A rossz szervi fejlődés patológiája megnyilvánulhat, és klinikai értelemben kifejezettebb:

  • A gyermek kifejezett késése a testi és szellemi fejlődésben.
  • Halvány bőr, az arc és a végtagok duzzanata.
  • Krónikus hasmenés.
  • Vákuum hőmérséklet.
  • További olyan tünetek, amelyek hasonlóak a görbület tüneteihez - a csontszövet lágyulása, amelyet kiemelkedő frontális és parietalis koponya dudorok jellemeznek, lapos fej, a láb görbülete, puffadás, hajhullás.
  • Krónikus veseelégtelenség.
  • Artériás magas vérnyomás.
  • Állandó hányinger, hányás lehetséges.

A kétoldalú hipoplazia kedvezőtlen prognózissal rendelkezik a gyermekek számára az első életévben, mivel mindkét szerv nem képes működni, és nem tartozik transzplantációval.

Az egyoldalú vese hypoplasia ritkán jelenik meg specifikus tünetként, és véletlenszerűen diagnosztizálják azt egy klinikai vizsgálat vagy egy teljesen más betegség átfogó vizsgálata során.

Vese hypoplasia újszülötteknél

Az urogenitális szervek kialakulásának veleszületett rendellenességeivel nemrég találkoztak, sajnos, egyre gyakrabban. Az újszülöttkori vese hypoplasia az összes azonosított veleszületett magzati rendellenesség közel 30% -át teszi ki. A csecsemőknél a bilaterális vesehypoplazia a születést követő első napokban vagy hónapokban észlelhető, mert egyik vese sem képes normálisan működni. A generalizált vese hypoplasia klinikai tünetei a következők:

  • Fejlődési leállás, veleszületett reflexek lehetséges hiánya (támasztó, védő, Galant reflex, egyéb).
  • Nem megfelelő hányás.
  • Hasmenés.
  • Föld alatti testhőmérséklet.
  • Az angolkór kifejezett tünetei.
  • Saját anyagcsere mérgezése által okozott mérgezés.

Az újszülöttek expresszált bilaterális vese hypoplasiáját a veseelégtelenség gyors fejlődése jellemzi, amely gyakran a csecsemő halálához vezet a születés utáni első napokban. Ha a hypoplasia a szerv egy-három szegmensét érinti, a csecsemő életképes lehet, de tartós hipertónia alakul ki.

Az egyoldalú hipoplazia jellemzője az érintett szerv alacsony koncentrációja, de biokémiai elemzések végrehajtásakor a vérértékek a normális tartományba esnek. Az artériás hipertónia később kialakulhat, általában pubertáskor.

Az újszülöttkori vese hypoplasia veleszületett rendellenesség, amelyet a magzat külső vagy belső hatása okoz. Ezért a kismamáknak, a terhes nőknek nemcsak meg kell tanulniuk ezeket az információkat, hanem minden tőlük telhetőt meg kell tenniük a magzatot érintő káros tényezők lehető legnagyobb mértékű semlegesítése érdekében.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Vese hypoplasia gyermeknél

Az egyéves vagy annál idősebb gyermekeknél a vesehypoplazia sokáig nem fordulhat elő, és a vizsgálat során pyelonephritis akut formáját vagy tartós vérnyomás-emelkedést észlelnek. A hosszú pyuria (genny a vizeletben) vagy a hematuria (vér a vizeletben) szintén alapja lehet egy átfogó nephrológiai vizsgálatnak. A szülőket tájékoztatni kell a következő megnyilvánulásokról, amelyek a gyermek veséinek kóros állapotára utalhatnak:

  • Dysuria - vizeletretenció, polyuria (vizelettel történő vizeletürítés) vagy gyakori vizelet kis adag vizelettel.
  • Fájdalmas vizelés.
  • Vizelés.
  • Görcsös szindróma.
  • A vizelet színének és szerkezetének megváltozása.
  • Alhasi fájdalom vagy derékfájás panaszai.
  • Az arc és a végtagok duzzanata (pasztivitás).
  • A vérnyomás időszakos emelkedése.
  • Tartós szomjúság.
  • A fizikai fejlődés elhanyagolása, gyengeség.

A vese hypoplasia gyermekében klinikailag a következő tünetekkel járhat:

  • Száraz bőr.
  • Halvány, földes bőrszín.
  • Az arc duzzanata a preorbital zónában (a szem körül).
  • Gyakori duzzanatok a végtagok, a törzs.
  • Tartós hipertónia és fejfájás.
  • Kóros generalizált ödéma - anasarca (az intermuscularis szövet és a cellulóz ödémája), a nephrotikus szindrómára jellemző.
  • Piura, gemuria.
  • Fiúknál - kriptorchidizmus (el nem érő herék a herezacskóban).

A gyermek vesehipoplaziája részletesen leírja az ASK-Upmark svéd urológust, mint szegmentális veleszületett májpatológiát, amelyben a szerv parenchyma hipoplasztikus területei kombinálódnak a vese artériás ágának hypoplasiájával. A svéd orvos szerint patológia gyakran 4–12 éves kor között „kezdi meg” a magas vérnyomás formájában jelentkező klinikai tüneteket, amelyek láthatóak a nap szemének erekben bekövetkező változások, ellenőrizhetetlen szomjúság vizsgálatára. (polydipsia).

A veleszületett rendellenességeket leggyakrabban a gyermek óvodába vagy iskolába helyezésével kapcsolatos orvosi vizsgálatok során állapítják meg, ritkábban a nem vesével kapcsolatos betegségek vizsgálata során.