Sötét és még mindig csak sötét. Az élet is ilyen lehet. Nem csak ebben a metaforikus értelemben, hanem a hétköznapokban is. A fény a halál forrása. A sötétség a test kényelmévé válik. Pontosan ezt érzik az igazi, élő vámpírok. Ez nem vérszívó mitológiai lényekről szól, hanem normális emberekről. A veleszületett xeroderma pigmentosumban szenvedők.
A személy egyáltalán el tudja képzelni, hogy teljesen meg kellene fordítania a szervezet természetes folyamatát. Mert még egy részleges változás sem működik. Ehhez csak néhány "éjszaka" kell, hogy kiderüljön, hogy a természet rendjét nem lehet egyszerűen megtéveszteni. De egyesek életében semmivé maradnak. Maga a test megköveteli, hogy mozogjon ezekben az árnyékokban. Ha nem ez a helyzet, a büntetés az. A legjobb esetben néhány fogó jelenik meg a bőrön, beleértve a rosszabb daganatokat is. Pontosan ezt a képet szoktam látni a vámpírfilmekben, amikor ki vannak téve a napfény erejének. Csak az, hogy a legendák éjszakai gyermekei nem léteznek. Csak akkor, ha rendkívül ritka genetikai betegségben szenvednek xeroderma pigmentosum.
Milliós kudarc
A Xeroderma pigmentosum a veleszületett genetikai betegségek kategóriájába tartozik, amelyek részben örökletesek. Ahhoz, hogy valaki xerodermát mutasson, meg kell örökölni a kóros gént anyától és apától egyaránt. Annak esélye, hogy a betegség megnyilvánuljon az utódokban, a milliók csoportjába tartozik. Az eddig rögzített esetek szerint a gének egymillióból csak egy embert rontanak el. A számításokat tekintve egész köztársaságunkban csak öt ember lenne. Öt-tízezer eset ismert a világon. A xerodermában szenvedő egyén károsítja a bőr természetes regenerációját. Az ultraibolya sugárzás mindenkivel mindent megtámad, de a test képes helyrehozni a sérült sejteket. Ez a folyamat azonban nem működik a betegek számára, ezért a kár folyamatosan növekszik .
Vakító nap
A betegség leggyakrabban az élet második évében nyilvánul meg. Először a kisgyerek arcát szeplőkkel festik. Aztán jön a leégés. Azonban nem az erős nyári sugárzásnál, amelyhez nem lenne semmi szokatlan. Fokozatosan romlik az állapot. Ha az orvosok hamarosan nem fedik fel a túlzott reakció lényegét, fennáll a melanoma bőrének veszélye a kitett területeken. És mivel ez nem a szokásos diagnózis, gyakran előfordul, hogy a betegnek számos műtéti eljáráson kell átesnie annak az urnak a előtt, amelynek betegsége.
A bőrön kívül a szem is szenved. Amint védtelen expozíciójuk bekövetkezik, részleges vakság is bekövetkezik. A legrosszabb esetben akár teljes mértékben is.
Bezár egy múzeumba
Mivel genetikai rendellenességről van szó, nincs kezelési eljárás. A halálos szövetbomlások elleni egyetlen védelem az egész test teljes védelme az UV sugárzás ellen. A xeroderma jól ismert esete Vincent és Thomas Seris ikrekkel a francia Bordeaux városból. Szerencsére mindkettőnek korai diagnózisa volt, így megakadályozva a jövőbeni problémákat. Kiskoruktól kezdve hozzá kellett szokniuk, hogy ha napközben dolgozni akarnak, akkor semmi más nem marad, mint a bőr minden egyes részét takaró öltönyt viselni. A lakás ablakait gondosan módosítani kellett, hogy még a minimális sugárzást sem engedjék meg. "A feleségemmel és én is tudósok vagyunk. Azonnal tudtuk, hogy meg kell védeni a gyermekeket az UV sugárzástól. Minden ablakra speciális szűrőket telepítettünk, amelyek megtalálhatók a férfiak minden fontos kiállításán "- mondja az apjuk.
Idén a fiúk huszonnégy évet ünnepelnek, és megszokták a korlátozásokkal teli életet.
A legtöbb problémát velük a speciális maszkok jelentik, amelyek úgy néznek ki, mint a sci-fi filmekből. Az emberek gyakran gúnyolódnak rajtuk, és őrültnek tartják őket. "Szeretném, ha végre abbahagyhatnám mások ijesztgetését. De még így is remélem, hogy a rendellenességnek köszönhetően legalább megváltoztathatom a súlyos betegségekben szenvedő gyermekek véleményét "- mondja Vincent Seris.
Vámpír falu
De a világon nem mindenhol létezik olyan egészségügyi ellátás, mint Franciaországban. A xeroderma szempontjából a legfurcsább hely a brazil Araras falu. A teljes nyolcszáz lakos közül húszan szenvednek a betegségben. A "millió" rendellenesség tehát a negyven lakos egyikét érintő problémává válik. Szakértők szerint egy ilyen gyakori előfordulás történelmi eseményeken alapult. A falut alapító ősöknek valószínűleg nem voltak megfelelő génjeik. Így lett Ararasz a betegség magágya.
Brazília azonban nem tartozik a legfejlettebb országok közé, így a betegeknek gyakran fogalmuk sincs arról, milyen az életük.
Az idős betegek többsége olyan bőrhibákban szenved, amelyek megzavarják a régióban tolerálható normális munkaidőt, és különösen a terepi fáradságot a forró napsütésben. "Először az orvosok elmondták, hogy vérrel kapcsolatos rendellenességem van. Mások azt állították, hogy bőrproblémáim vannak. Csak 2010-ben, harmincnégy éves koromban diagnosztizáltak nálam genetikai rendellenességet ”- írja le Djalma Antonio Jardim nyomorúságát. Először a bőrproblémák kilencévesen jelentek meg. Azóta több mint öt tucat műveleten esett át. Egyik szemében megvakult, a másikban különleges maszk. A Bordeaux testvérek rendelkezésére álló védelem Brazíliában nem áll rendelkezésre .
Holt sötétség
A speciális öltönyök mellett a fogyatékossággal élő emberek naponta magas faktorszámú fényvédőt alkalmaznak a bőrükön. Az orvosok ellenállnak az azonos szűrővel ellátott speciális szemüvegeknek, amelyek szükségesek az ablakok rögzítéséhez. A melanómák kialakulásának megakadályozása érdekében rezisztenciát és retinoid krémeket alkalmaznak, amelyek csökkentik előfordulásuk kockázatát. Mindezekre azonban csak nyílt terekben van szükség. Ha a beteg úgy dönt, hogy elfogadja, hogy gyermek lesz, és éjszaka, teljes védelemre nincs szükség. A csapat azonban úgy dönt, hogy egyedül él. A munka és a szeretet afránnyá válik. A valóságban átalakulás történik éjszakai teremtménnyé. Az egyetlen könnyű kilátás az a tény, hogy a genetika orvosi területe nagyon gyors ütemben fejlődik. Előfordulhat, hogy a jövőben az orvosok képesek helyrehozni a káros géneket .
A betegségek nem a hegyekbe, hanem az emberekbe kerülnek. Még akkor is, ha nem tudsz előre teljes mértékben felkészülni rájuk, kevés a tennivaló ... Összeállítottunk egy új, speciális microsite-ot az Ön számára, mennyibe kerül az egészség? Tudja meg, meddig tart az átlagos munkaképtelensége, vagy milyen állami támogatás jár Önnek, ha hosszú távon megbetegszik.