HELLP szindróma

Absztrakt:

A HELLP-szindróma súlyos preeclampsia-val járó terhességi rendellenesség, és a HELLP kifejezés rövidítve leírja azt a klinikai állapotot, amely hemolízishez, megnövekedett májenzimszintekhez és alacsony vérlemezkeszámhoz vezet. A HELLP-szindróma etiológiája még nem teljesen ismert, de a szindróma súlyos klinikai szövődményekkel jár, amelyek anyai és magzati halálhoz vezethetnek. Ezért meg kell találni a betegség gyorsabb diagnosztizálásának módját, és meg kell találni a megfelelő klinikai beavatkozást. A HELLP-szindrómát leggyakrabban a terhesség 27. és 37. hete között diagnosztizálják, de csak a szülés után regisztrálható.

hellp

Kulcsszavak: HELLP szindróma, preeclampsia, hemolysis

* A cikk részét képező összes táblázat, grafikon és ábra a tanulmány végén található csatolt PDF fájlban található.

Bevezetés

HELLP (hemolízis, elevetve lnéhány enzim, low olateletszám) szindróma a terhesség súlyos szövődménye, a terhes nők 0,2-0,8% -ában fordul elő, és az esetek 70-80% -ában együtt jár a preeclampsia-val. A preeclampsia meghatározása a magas vérnyomás és a proteinuria új kialakulása a terhesség 20. hete után egy korábban egészséges nőnél. A magas vérnyomás vagy a proteinuria azonban nincs olyan nők 10-15% -ában, akiknél HELLP-szindróma alakult ki (1). A HELLP-szindrómát először Weinstein és munkatársai írták le 1982-ben, a HELLP kifejezést rövidítve olyan klinikai állapot leírására, amely hemolízishez, megemelkedett májenzimekhez és alacsony vérlemezkeszámhoz vezet (2). A HELLP-szindróma különféle életveszélyes szövődményekhez vezethet, mint pl. A placenta megrepedése, a tüdőödéma, amelyet akut légzési elégtelenség követ, agyi vérzés, szeptikus sokk, akut veseelégtelenség és májrepedés miatti vérzés (4).

Klinikai tünetek és előfordulás

Kórélettan

HELLP szindrómában szenvedő terhes nők kezelése

A HELLP-szindrómában szenvedő nők kezelésére általában három fő lehetőség van. Ezek a következők: 1) Azonnali szülés, amely az első választás a terhesség 34. hetében vagy később. 2) Az értékelés után 48 órán belüli szállítás, az anya klinikai állapotának stabilizálása és kortikoszteroidokkal történő kezelés. A terhesség 27. és 34. hete között ez a lehetőség tűnik a legmegfelelőbbnek a legtöbb esetben. 3) Koraszülött kezelés 48-72 óránál hosszabb ideig terhes nőknél a terhesség 27. hete előtt. Kortikoszteroid terápiát is alkalmaznak ebben az esetben (1). A HELLP-szindróma kezelése a szindróma tünetein alapul, és így magas vérnyomású gyógyszereket és hasonlókat alkalmaznak magas vérnyomásban szenvedő betegek számára. Ezért ellenőrizni kell a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a májenzimek szintjét. Az egyetlen megbízható kezelés azonban a szülés. A klinikailag stabil, 34 hétnél kevesebb terhességi korú betegek 36–48 órával késleltethetik a szülést, ezalatt kortikoszteroidokat kapnak a magzat tüdejének érlelésére. A HELLP-szindróma kortikoszteroidokkal történő kezelése, amelynek célja a magzat pulmonalis érése és az anya vérlemezkeszámának helyreállítása, klinikai jelentősége továbbra sem tisztázott (6).

Következtetés

Bár a HELLP-szindróma pontos patofiziológiája még mindig nem ismert, számos elmélet létezik. Fontos tudni felismerni azokat a tényezőket, amelyek hozzájárulnak a HELLP-szindrómához. A korai felismerés és diagnózis mind az anya, mind a gyermek kezelése szempontjából fontos a szövődmények, a halálozás és a morbiditás csökkentése érdekében. A HELLP-szindróma magzatra gyakorolt ​​hatásának megértése, a klinikai tünetek, az újszülött diagnosztikai értékelése, valamint a terápiás megközelítések és kezelési lehetőségek segíthetnek a csecsemő későbbi gondozásában a születés után. A HELLP-szindróma korai diagnózisa és kezelése terén a közelmúltban elért összes előrelépés ellenére még mindig a terhesség súlyos életveszélyes szövődménye. Mivel patogenezise még nem teljesen tisztázott, a HELLP szindróma továbbra is komplex diagnosztikai és terápiás kihívás. Noha elengedhetetlen, hogy a HELLP-szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében a magas kockázatú terhes nőket szorosan figyelemmel kísérjük, nagyon fontos felmérni a terhesség előtti tanácsadás szükségességét, különösen azokban az esetekben, amikor a preeclampsia és a HELLP-szindróma egy korábbi betegségben pozitívan alakult terhesség.

IRODALOM

  1. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. A HELLP-szindróma: klinikai kérdések és kezelés. Felülvizsgálat. BMC terhesség és szülés 2009; 9: 1-15.
  2. Weinstein L. hemolízis szindróma, megemelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám: a terhesség magas vérnyomásának súlyos következménye. 1982. Americam Journal of Obstetrics and Gynecology 2005; 142: 159-167.
  3. Barnhart L. szindróma és az újszülöttre gyakorolt ​​hatások. Újszülött hálózat 2015; 34: 269-273.
  4. Abildgaard U, Heimdal K. A hemolízis, az emelkedett májenzimek és az alacsony trombocitaszám (HELLP) szindróma patogenezise: áttekintés. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013; 166: 117-23.
  5. Jebbink J, Wolters A, Fernando F és mtsai. A preeclampsia és a HELLP-szindróma molekuláris genetikája - áttekintés. Biochim Biophys Acta 2012; 1822: 1960-1969.
  6. Dusse LM, Alpoim PN, Silva JT és mtsai. A HELLP szindróma felülvizsgálata. Clin Chim Acta 2015; 7, 117-120.
  7. Sibai BM1. A hemolízis, az emelkedett májenzimszint és az alacsony vérlemezkeszám-szindróma diagnózisa, vitái és kezelése. Obstet Gynecol 2004; 103: 981-991.