életért

MUDr. Dana Kuniaková

A hydrocephalus vagy szlovák görögdinnye olyan betegség, amelyben a cerebrospinalis folyadék felhalmozódik a gyermek fejében, ami agyelnyomást és megnövekedett koponyaűri nyomást okoz.

A cerebrospinális folyadék a központi idegrendszer fontos része. Biztosítja a káros anyagok lebomlását, és az agy körüli előfordulásával védelmet nyújt az ütések és lökések ellen.

Normális körülmények között azonban a cerebrospinalis folyadék mennyiségét szigorúan szabályozzák. A koponya szilárd szerkezet, nem tud megnyúlni, és a fejben lévő nyomásnak stabilnak kell lennie. Ez azt jelenti, hogy annyi cerebrospinalis folyadék keletkezik, annyit kell felszívni.

A cerebrospinális folyadék az agy belsejében képződik a kamrákban. Ez tulajdonképpen az agy belsejében található üregek rendszere (2 oldalsó kamra, a harmadik és a negyedik kamra), amelyen keresztül a cerebrospinalis folyadék keletkezési helyétől az utolsó kamráig áramlik, és kis lyukakon át távozik.

Ezután kívülről áramlik az agy körül, és különleges helyeken szívódik fel. Ha azonban sok cerebrospinalis folyadék keletkezik, vagy annak felszívódása megszakad, vagy akadály képződik a kamrai rendszerben, akkor az felhalmozódik, és ezt az állapotot hydrocephalusnak nevezik.
A hydrocephalus kezelése kizárólag műtéti, és a cerebrospinalis folyadék pótlásának vagy mesterséges kiáramlásának vagy elvezetésének létrehozásából áll, hogy a cerebrospinalis folyadék ne halmozódjon fel, és biztosítsák a normális koponyaűri nyomást.

Hogyan fordulhat elő a hydrocephalus?

Különösen gyermekeknél a hydrocephalusnak számos oka van. Általában a hydrocephalust veleszületettre és szerzettre osztjuk, attól függően, hogy keletkezett.
A veleszületett hydrocephalus azt jelenti, hogy a csecsemő már hidrocephalusszal született. Egy bizonyos veleszületett hiba alapján jött létre - leggyakrabban a kamrai rendszer veleszületett rendellenessége, amely zavart okoz a cerebrospinalis folyadék keringésében.
A hydrocephalus kialakulása más veleszületett betegségekben is előfordul - például a gerinc hasadékaiban (meningomyelocele, myelocele).
Másrészt a megszerzett hydrocephalust a gyermek valamilyen más betegség eredményeként szerzi meg. Ilyen betegség lehet például fertőzés vagy agyi vérzés, vagy agydaganatok.

Hogyan nyilvánul meg a hydrocephalus?

A hydrocephalus olyan betegség, amely jelentős tüneteket mutat és súlyosbodik kezelés nélkül. A tünetek a cerebrospinalis folyadéknak a kamrákban történő felhalmozódása miatt jelentkeznek, amelyek megnagyobbodnak, elnyomják az agyat és növelik az intrakraniális nyomást.
A legfiatalabb gyermekeknél (újszülöttek és csecsemők) a hydrocephalus tünetei eltérnek az idősebb gyermekekétől.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a kisgyermekeknek még mindig nyitott a fontanelle (puha rész a fej előtt), és a koponya varrásaik is nyitva vannak (a koponyacsontok még nem szilárdan összeolvadtak), az első tünet a fej növekedésének növekedése.
Ezt látással vagy a gyermekorvos által végzett megelőző vizsgálatok során lehet megállapítani, amikor a fej kerülete meghaladja a normát. A koponya egyes csontjai eltávolodhatnak egymástól, és lágy részek képződnek közöttük. A fontanelle lehet ívelt és kifeszített.
A megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb tünetei hasonlóak az idősebb gyermekeknél.

A gyerek az alszik, késztetése van hányásra vagy hányásra, fejfájása lehet. A végtagokban görcsök vagy remegés, látásromlás vagy szemfutás fordulhat elő.
Fokozatosan, kezelés nélkül a gyermek állapota romlik, a gyermek elveszítheti az eszméletét, légzési vagy szívbetegségek társulhatnak. De ezek késői tünetek, szerencsére manapság a gyerekek korai stádiumban jönnek vizsgálatra.

Mi a prognózisa a hydrocephalusos gyermekeknek?

Annak ellenére, hogy a már leírt tünetek és a hydrocephalus lefolyása fenyegetőek, a gyermekek prognózisa nem mindig rossz. Jelenleg a veleszületett rendellenességek diagnózisát már javítják és finomítják a terhesség alatt, és számos súlyos betegséget képesek vagyunk felderíteni és jobban kezelni.
A veleszületett hydrocephalusban szenvedő gyermekek gyakran születésük után azonnal eljönnek ambuláns rendelőintézetünkre, annak ellenére, hogy még nincsenek nehézségeik. Az első tünetek megjelenéséig figyelemmel kísérjük őket, és ezeket aztán időben orvosolni tudjuk. Általánosságban elmondható, hogy a többi veleszületett betegségben (például a meningomyelocele) szenvedő gyermekeknél vagy a veleszületett hydrocephalusban szenvedő gyermekeknél a legjobb prognózis.
Ha a hydrocephalust megfelelően kezelik, akkor az a gyermekek nagy részénél fenn lehet tartani a normális értelem- és pszichomotoros fejlődést. Ha azonban az agyba való vérzés vagy a fertőzés után hidrocefália alakul ki, a prognózis rosszabb lehet, mivel a vérzés és a fertőzés önmagában komolyan károsíthatja az agyat.
Itt is azonban, ha a kezelés időszerű, a gyermek következmények nélkül maradhat. A kialakuló állapotot azonban nagymértékben befolyásolja maga az agykárosodás fertőzés vagy vérzés által. Jelenleg a hydrocephalus már nem életmentő kezelés, hanem minőségének javulása.

Hogyan kezelik a hydrocephalust?

Amint a bevezetőben említettük, a hydrocephalus-kezelés elve az, hogy a felesleges cerebrospinalis folyadékot elvezetik az agy kamrai rendszeréből.
Attól függően, hogy a cerebrospinális folyadékot hol engedik le, felosztjuk a lefolyók vagy lefolyók típusait is. Amikor a külső környezetbe engedik, akkor hívják külső (vagy külső) vízelvezetés. Ez azt jelenti, hogy a cerebrospinalis folyadék kiürül a beteg testéből.
Ha a cerebrospinális folyadékot a belső környezetbe, és ezáltal a test egy másik részébe engedjük, akkor belső elvezetésről beszélünk. A külső és a belső vízelvezetés közötti különbség az, hogy a külső vízelvezetés mindig átmeneti.
Ha a gyermeknek még hosszú ideig szüksége van vízelvezetésre, akkor a külső vízelvezetést át kell változtatnunk a belsőre. A külső vízelvezetés leggyakoribb típusa az ún folyamatos külső vízelvezetés. Ez abból áll, hogy a felesleges cerebrospinális folyadékot egy csövön keresztül egy gyűjtőzsákba engedik.
A csövet kivezetik a fejből, és a gyűjtőzsák kissé magasabbra van rögzítve, mint a beteg feje, ezáltal biztosítva az állandó nyomást, amelyet az agy-gerincvelői folyadéknak le kell győznie ahhoz, hogy a gyűjtőzsákba engedjen.
Az ilyen vízelvezetés hátránya, hogy a betegnek az ágyon kell feküdnie a megadott nyomásarányok fenntartása érdekében.

A második típusú külső vízelvezetés az kamra víztározó (vagy az úgynevezett kamra is). Valójában egy kicsi üreges test (tározó), amelyet cső köt össze az agy kamrai rendszerével. A tartály a csecsemő bőre alatt található fején helyezkedik el, és nem annyira látható. Amikor cerebrospinális folyadékot kell összegyűjteni, tűt helyeznek a bőrbe (mint amikor a vért összegyűjtik), és a folyadékot a szükséges mennyiségben elvezetik.

Egy ilyen víztározónak megvan az az előnye, hogy a csecsemőnek nem kell állandóan a kiságyban feküdnie, hanem más helyzetben is hordozható és etethető. Akár otthon is lehet, ha az állapot lehetővé teszi, és csak cerebrospinalis folyadékért megy kórházba. A tárolót azonban csak újszülöttek és csecsemők számára használhatjuk, mivel a folyadék összegyűjtésekor ellenőrizni kell a fejben lévő nyomást az idősebb gyermekeknél bezáródó fontanellán keresztül. A külső vízelvezetés mindkét típusát nagyobb mértékű lehetséges fertőzés terheli, mint a belső vízelvezetést.

Az eltömődött vízelvezetés kockázata

A belső elvezetés leggyakrabban használt típusa az ún. ventrikuloperitoneális sönt - vagy a cerebrospinális folyadék elvezetése a fejből a hasüregbe. A hasüregben a cerebrospinalis folyadék természetes módon felszívódik. A lefolyót egy speciális implantátum - sönt biztosítja.
Ez valójában egy vékony cső, amelyet az agy kamrai rendszeréből a hasüregbe vezetnek a beteg bőre alatt, így a cső tapintható, de nem látható. A cső csak a bőr alatt halad át, ezért a heg általában csak a fején és a hasán, néha a nyakán van. A cső tartalmaz egy szelepet, amely általában a fül mögött helyezkedik el, és egy bizonyos nyomásra van beállítva. Ezzel a nyomással szabályozhatjuk a kapott szükséges nyomást a fejben.

Egyes szelepeknél a nyomás megváltoztatása speciális eszköz alkalmazásával is lehetséges, ami akkor előnyös, amikor a baba növekszik, mivel normális körülmények között a fejben lévő nyomás növekszik. Néhány szelep mágnesszelepes, ezért ügyelni kell arra, hogy a gyermek ne helyezzen más mágneseket (pl. Mágneses játékokat, k mágneseket) a szelep területére, amelyek akaratlanul más értékre változtathatják a szelepet. Az ilyen szelepekre speciális intézkedések is vonatkoznak, például repülőtéri ellenőrzések során, amikor a gyermek nem halad át a biztonsági kereten.
Más szempontból azonban egy söntnel rendelkező gyermek (műtéti sebek gyógyulása után - körülbelül 14 nap) korlátozások nélkül élhet. Tud úszni, sportolni, utazni, óvodába vagy iskolába járni. Mindössze annyit kell tennie, hogy legyen óvatos, és tájékoztassa gyermeke összes gondozóját a sönt meghibásodásának tüneteiről. Néha néhány nappal a műtét után megjelenhet, néha egyáltalán nem juthat el hozzá.
Általában a sönt meghibásodása az elzáródása. Ennek oka lehet, hogy a csövet kihúzzák a kamrából, a csövet vagy a szelepet eltömítik a sejtek vagy a vér, vagy a cső vége, amely a hasban van, eltömődött. Ez a cerebrospinalis folyadék elvezetésének szuszpenziójához vezet, és ezáltal a koponyaűri nyomás növekedéséhez vezet.

A tünetek ezért hasonlóak a hydrocephalusnál tapasztaltakhoz - a gyermeknek fáj a feje, alszik, hány, esetleg görcsölhet, amíg az állapot általános romlása fokozatosan bekövetkezik. Ebben az esetben meg kell látogatni az ügyeletet, és műtéti úton cserélni a sérült sönt. A második lehetséges szövődmény a söntfertőzés - ez a hőmérséklethez kapcsolódó károsodott funkcióval is megmutatkozik. A sönt vagy a szelep környéke duzzadt vagy piros lehet.

Mi a különbség a craniostenosis és a csecsemő alvó feje között? Olvassa el cikkünkben.

Endoszkópos kezelés

Az utolsó, de nem kevésbé jelentős a hydrocephalus endoszkópos kezelése. A belső vízelvezetés másik formája, mivel alternatív utakat hoz létre a cerebrospinalis folyadék áramlásának közvetlenül az agyban. Ez egy endoszkóp (vékony kamera) behelyezéséből áll az agy kamrai rendszerébe, és egy kis lyuk jön létre egy adott helyen, amelynek köszönhetően a cerebrospinális folyadék megkerülheti áramlásának bármely akadályát, majd felszívódik a természetes területen. .

Nagy előnye, hogy az endoszkópos kezelés után a páciensnek nincs idegen anyaga (mint a söntben), így fertőzés vagy eltömődés nem következik be. Másrészt még egy endoszkóposan kialakult lyuk is néha bezáródhat, bár ez a kockázat kisebb, mint a sönt eltömődésének kockázata.
Tehát miért nem kezelik az összes hydrocephalusos gyermeket endoszkóposan? Sajnos az endoszkópia csak a hydrocephalus egyes típusaira alkalmas, ha feltételezzük, hogy egy ilyen lyuk kialakulása után a cerebrospinalis folyadék akadályok nélkül keringeni fog.

Az utolsó kérdés továbbra is az, hogy miért alkalmazzák egyáltalán a külső vízelvezetést, amikor sokkal több fertőző szövődményük van, és még mindig belső vízelvezetésekkel kell helyettesíteni, például sönt és endoszkópia.?
Ennek az az oka, hogy a sönt behelyezésekor a cerebrospinalis folyadéknak tisztának és fertőzés jeleinek mentesnek kell lennie. Ezért, ha gyermekének fertőzése van vagy vérzése van a cerebrospinalis folyadékban, vagy más súlyos műtétre vár, akkor az elején külső vízelvezetést vezetnek be, és miután a cerebrospinalis folyadék értékeinek kiigazítását végzik, egy belső cerebrospinalis folyadékkal helyettesítik.

Kedvező előrejelzés

Jelenleg az orvostudomány rohamosan fejlődik, és a már kialakult szakértői hálózatnak (gyermekorvosok, neurológusok) és a rendelkezésre álló képalkotó vizsgálatoknak (ultrahang, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) köszönhetően a hydrocephalusos gyermekek korán érkeznek gyermekorvoshoz vagy idegsebészhez. szakasz.
Ez javítja fiatal betegeink prognózisát, és ami a múltban életért folytatott küzdelem volt, most a lehető legmagasabb életminőség elérésére törekszik. A bizonyíték az, hogy manapság sok hydrocephalusos gyermek teljesen normális életet él, vagy nagyrészt integrálódott az egészséges gyermekek körébe.