Orvosi szakértői cikk

A késleltetett pubertás kezelésének céljai

szenvedő betegek

  • A hasüregben elhelyezkedő dysgeneticus nemi mirigyek rosszindulatú daganatának megelőzése.
  • A pubertás növekedésének stimulálása növekedési retardált betegeknél.
  • Kiegészíti a női nemi hormonok hiányát.
  • A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése és fenntartása egy női alak létrehozása érdekében.
  • Az osteosynthesis folyamatok aktiválása.
  • Lehetséges akut és krónikus pszichológiai és szociális problémák megelőzése.
  • A meddőség és a termékenységre való felkészülés megelőzése a donor petesejtek in vitro megtermékenyítésével és az embrió transzferrel.

A kórházi kezelés indikációi

Orvosi-diagnosztikai tevékenységek végzése:

  • minták felszabaduló hormon analógokkal;
  • a cirkadián ritmus és a gonadotropinok és a növekedési hormon éjszakai szekréciójának vizsgálata;
  • minták inzulinnal és klonidinnel (klonidin) a szomatotrop szekréciós tartalékok tisztázása érdekében.

Az Y-kromoszóma meghatározása a kariotípusban egy nőben, akinek nőstény fenotípusa van, abszolút javallat az ivarmirigyek kétoldalú eltávolítására, annak érdekében, hogy megakadályozzák daganatos degenerációjukat.

A késleltetett pubertás nemkívánatos kezelése

Késleltetett pubertás központi és alkotmányos formájú lányok számára - a munka és a pihenés betartása, a fizikai aktivitás korrekciója, a megfelelő táplálkozás fenntartása és az alapvető szomatikus betegség kompenzálása.

A késleltetett pubertás jogorvoslati lehetőségei

Nincsenek megbízható adatok a vitamin-ásványi komplexek és az adaptogének hatékonyságáról a serdülőkorban alkotmányos késéssel rendelkező lányoknál. A DiPr teszt után pubertás aktiválódást figyeltek meg ilyen gyermekeknél. A serdülőkorban alkotmányosan késleltetett lányok 3-4 hónapos kezelési ciklusokon eshetnek át nemi hormon tartalmú gyógyszerekkel, állandó szekvenciális séma szerint, és hormonpótló kezelésre használják őket.

Nem hormonális kezelésként egy egyedileg kiválasztott antihomotoxikus gyógyszerekből vagy a központi idegrendszer működését javító gyógyszerekből álló komplexet javasolunk a hipogonadotrop amenorreaban szenvedő betegek számára. A kezelésnek legalább 6 hónapig kell tartania. A kiegészítő betegkezelés megválasztását a gonadotropin-felszabadító faktor, az ösztradiol, a tesztoszteron tartalmának dinamikája és a méh adatok nagysága, valamint a petefészek-follikuláris készülék állapotának figyelembevételével kell megtervezni.

A hipergonadotrop formában szenvedő betegek késleltették az ivarmirigyek pubertását a kezdeti ösztrogenizatsii test meghatározása közepén, amelyet a napi ösztrogénterápiás gél mutat (Divigel, estrozhel et al.), Tabletta (proginova 1-2 mg/nap, Estrofem 2 mg vagy naponta tapasz (Climara, estroderm et al.) vagy konjugált ösztrogén tabletta formájában (PREMARIN 0,625 mg/nap et al.). Az etinilösztradiol tabletták (napi 25 mg mikrofollin) napi adagolása jelenleg korlátozott az emlőmirigy és a méh nemkívánatos vagy nem megfelelő fejlődésének lehetősége miatt. Az ivarmirigy nagy kockázata miatt az ösztrogén hormonpótló kezeléssel kezelt betegeknél a 46.XY kariotípusú és ivarmirigyben szigorúan bilaterális ivar- és tubektómia után kell eljárni.

Amikor a komplex terápiában rendszeres menstruációszerű reakciók jelennek meg, a progesztinek ciklikus adagolásban fordulnak elő (djufastone (dydrogesterone) 10-20 mg/nap, utrozhestane (progeszteron) 100-200 mg/nap dózisban medroxyprogesterone acetate vagy 2,5-10 mg/nap 19-től az ösztradiol-használat 28. napjáig). Lehetséges, hogy az ösztradiol kinevezése progeszteronnal (Divine, Klimonorm, tsicloproginova, Klim) szekvenciális kombinációban 21 napos adagolási rendben, 7 napos időközönként, és megszakítás nélkül folyt (femoston 2/10). 16 évesnél idősebb betegeknél a másodlagos szexuális jellemzők gyors megjelenése és a méh kitágulása miatt helyénvaló a divitren alkalmazását. Kombinált orális fogamzásgátlók kijelölése ajánlott az emlőmirigy termelésének felgyorsítása érdekében. Miután mindkét esetben elérte a kívánt eredményt, a (szekvenciális) módban alkalmazott készítményekre való áttérés folyamatos fokozatot mutat.

A hormonpótló terápia mellett a csont ásványianyag-sűrűségének észlelésében az oszteogént napi 1-szer 3 tablettát írják fel, évente 4-6 hónapig. A gyógyszert a csontkor szabályozása alatt alkalmazzák a növekedési zónák bezárásáig és az XY-gonadal dysgenesis densitometriájának szabályozása alatt. Hat hónapos kezelési ciklusokat ajánlott kalciummal végrehajtani: napekel D 3, kalcium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalcium-Sandoz forte.

A szomatropint (rekombináns növekedési hormon) hipo- és hipergonadotrop gonadizmusban szenvedő betegeknél az 5. percentilis alatti szerény növekedés jellemzi. A gyógyszert naponta egyszer szubkután adják be. A napi dózis 0,07-0,1 NE/kg vagy 3,2 NE/m 2, ami heti 0,5-0,7 NE/kg vagy 14-20 NE/m 2 heti adagnak felel meg. Amint a lány felnő, az adagot rendszeresen módosítani kell, figyelembe véve a test súlyát vagy területét. A kezelést 3-6 havonta, növekedés ellenőrzése alatt, 14 éves csontkornak megfelelő periódusig, vagy a növekedési ütem évi 2 cm-es vagy annál kisebb csökkenésével végzik. A Turner-szindrómás lányok nagy kezdő adagot igényelnek. A leghatékonyabb felhasználás 0,375 NE/kg naponta, de az adag növelhető.

Oxandrolon (nem ízesítő anabolikus szteroid) napi 0,05 mg/kg dózisban 3-6 hónapig a növekedési hormon kezelés alatt adható egy elégtelen méretű Turner-szindrómás lányhoz a növekedés fokozása érdekében.

A kezelés típusának megválasztásakor a nemi szteroidokat, amelyek célja az ösztrogénhiány pótlása, és a gyógyszeres adagokat nem időrendi sorrendben (útlevél) és a gyermek biológiai életkorát kell megtartani. Jelenleg a természetes ösztrogénekhez hasonló, növekvő mintázatú készítményeket szokták használni, ha a csontkor eléri a 12 évet.

A kezelés hatékonyságának fő kritériumai - az emlőmirigy növekedésének és fejlődésének kezdetén, a szexuális haj megjelenése, a fokozott lineáris növekedés és a csontváz progresszív differenciálódása (a biológiai életkor derékhoz való közelítése).

A késleltetett pubertás műtéti kezelése

A sebészeti beavatkozás növekvő cisztákkal és az agyalapi mirigy, a hipotalamusz és a harmadik kamra daganataival jár.

A hasüregben elhelyezkedő disgenetikus nemi mirigyek neoplasztikus transzformációjának megnövekedett kockázata miatt, valamint a XY-nemi mirigyben szenvedő betegek petevezeték-patológiájának és mezoszalinkjainak nagyfrekvenciás kimutatása közvetlenül a diagnózis után kétoldalú adnexectomia (petevezetékkel együtt) lehetőleg laparoszkóp.

A munkaképtelenség hozzávetőleges feltételei

10-30 napig a kórházi vizsgálat és diagnosztikai eljárások alatt. A műtéti kezelési időszak alatt 7-10 napig.

Minden serdülőkorban alkotmányos késéssel rendelkező lányt fel kell venni a csont ásványi sűrűség-hiány kialakulásának kockázati csoportjába, és dinamikus ellenőrzésre van szükségük a pubertás végéig.

Betegtájékoztatás

Előnyösen a betegek képessége a készítmények (transzdermális adagolási formák, növekedési hormon injekciók) alkalmazására, valamint annak magyarázata, hogy szigorúan ellenőrizni kell-e felvételüket az aciklusos méhvérzés veszélye esetén, ami sérti a kezelési rendet. Ha hormonpótló kezelésre van szükség, a betegeket és szüleiket tapasztalt orvosnak kell kiképezni a gyógyszer beadására.

A betegeket tájékoztatni kell a hosszú távú (45-55 évig tartó) ösztrogénhiányos hormonpótló kezelés gyógyulásának szükségességéről, amely nemcsak a méhet és az emlőmirigyet érinti, hanem az agyat, az ereket, a szívet, a bőrt, csontok stb. A hormonpótló kezelés hátterében a hormonfüggő szervek éves ellenőrzése szükséges. Javasolt egy önellenőrző napló vezetése, amely feltünteti a menstruációs vérzés megjelenésének időpontját, időtartamát és intenzitását. Az önálló terhesség lehetetlen. A női nemi hormonok rendszeres bevitelével azonban a méh elérheti azt a méretet, amely lehetővé teszi a mesterségesen megtermékenyített donor petesejt átültetését.

Hipogonadotróf és hipergonadotrop hipogonadizmusban szenvedő betegek kezelésének megszakítása nem megengedett. A hormonpótló kezelés abbahagyása vagy a kezelés megszakítása több mint két cikluson keresztül mély ösztrogendefitsitnogo állapot kialakulását idézi elő vegetatív reakciók és anyagcsere-rendellenességek előfordulásával, az emlőmirigyek és a nemi szervek hipopláziájával.

A késleltetett pubertás konstitutív formájú betegek termékenységi prognózisa kedvező.

Hipogonadotrop hipogonadizmus és hatástalan terápiák, ideértve az egyedileg kiválasztott antihomotoxikus gyógyszereket vagy a központi idegrendszer működését javító gyógyszereket, a termékenység ideiglenesen helyreállhat az LH és FSH analógok (ha másodlagos hipogonadizmus esetén) és a GnRH analógok tsirhoronadal módban történő exogén beadásával.

Hipergonadotrop hipogonadizmus esetén csak a megfelelő hormonpótló kezelés hátterében álló betegek lehetnek terhesek a donor embrió méhüregbe történő áthelyezésével és a sárga testhormonok hiányában teljes felépüléssel. A kezelés abbahagyása általában vetéléshez vezet. A Turner-szindrómában szenvedő nők 2-5% -ánál, akiknek spontán pubertása és menstruációja volt, a terhesség azért lehetséges, mert a terhesség különböző szakaszaiban gyakran abortusz veszélye kíséri. A Turner-szindrómás betegeknél a terhesség és a szülés kedvező lefolyása ritka és gyakoribb a fiúk születésekor.

Hipogonadotróf hipogonadizmussal kísért, veleszületett örökletes szindrómában szenvedő betegeknél a prognózis a szervek és rendszerek kísérő betegségeinek korrekciójának aktualitásától és hatékonyságától függ.

Korán megkezdett és megfelelő kezeléssel rendelkező hipergonadotróf hipogonadizmusban szenvedő betegek reproduktív funkciót tölthetnek be a donor petesejt in vitro megtermékenyítésével és az embriótranszferrel.

Azok a betegek, akik nem kaptak hormonpótló kezelést a reproduktív időszak alatt, a lakosság átlagánál gyakrabban, magas vérnyomásban, diszlipidémiában, elhízásban, csontritkulásban szenvednek; gyakran pszichoszociális problémáik vannak. Különösen Turner-szindrómás nőknél.

Hiányoznak azok az adatok, amelyek megerősítik a lányok késői pubertásának megakadályozására kidolgozott intézkedések létét. A betegség központi formáiban a táplálkozás hiánya vagy az elégtelen fizikai megterhelés miatt ajánlott a pubertás kezdete előtt figyelemmel kísérni a munka- és pihenési rendszert a racionális táplálkozás hátterében. Az endokrinológusokat és a gyermekkori nőgyógyászokat megfigyelni kell a késleltetett pubertás alkotmányos formájú családokban. A gonadal és a here diszgenesisének megelőzése nincs.