Orvosi szakértői cikk

A gyermekek krónikus veseelégtelensége egy nem specifikus szindróma, amely súlyos progresszív betegségük miatt a homeosztatikus vesefunkció visszafordíthatatlan csökkenésével alakul ki.

ilive

ICD-10 kódok

  • N18.0. A vesekárosodás terminális fázisa.
  • N18.8. A krónikus veseelégtelenség egyéb megnyilvánulásai.
  • N18.9. Krónikus veseelégtelenség, nem meghatározott.

Járványtan

Az irodalom szerint a krónikus veseelégtelenség előfordulási gyakorisága gyermekeknél 3–50/1 000 000 gyermek. Évente 1 000 000, 15 év alatti beteg közül 4-6 embernek kell elkezdenie a vesepótló kezelést krónikus veseelégtelenség esetén.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A krónikus veseelégtelenség kockázati tényezői gyermekeknél

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának fő kockázati tényezői:

  • torpedó nefropátia progresszív progressziója;
  • a vesefunkció korai csökkenése;
  • vese dysembryogenezis;
  • a sejtmembránok instabilitásának növelése;
  • gyógyszerek infúziója.

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak azok a betegek, akik:

  • veseszövet diszembriogenezise;
  • súlyos uropathiák;
  • tubulopathia;
  • örökletes nephritis;
  • a jade szklerotizáló változatai.

Hogyan fordul elő krónikus veseelégtelenség gyermekeknél?

Megállapítást nyert, hogy a betegek kb. 25 ml/perc és a terminális krónikus veseelégtelenség alatti GFR-vel a betegség jellegétől függetlenül elkerülhetetlenül bekövetkezik. Adaptív válasz adódik a vese hemodinamika tömegesen ható nephronok elvesztésére: csökkenteni kell az aerodinamikai ellenállást az afferens (hangsúlyosabb) és efferens arteriolákban működő nephronokban, ami fokozott intraglomeruláris plazma áramlást eredményez, azaz. Glomeruláris hiperperfúzió és megnövekedett kapilláris hidraulikus nyomás.

A krónikus veseelégtelenség tünetei gyermekeknél

A krónikus veseelégtelenség korai szakaszában a betegek panaszai és klinikai tünetei nagyrészt összefüggésben lehetnek veleszületett betegséggel. Az akut veseelégtelenséggel ellentétben a krónikus veseelégtelenség fokozatosan alakul ki. A klinikai kép gyakrabban alakul ki, ha a GFR értéke kevesebb, mint 25 ml/perc. A krónikus veseelégtelenségben a szövődmények, más szervek és rendszerek elváltozásai gyermekeknél korábban jelentkeznek, mint a felnőtteknél, és kifejezettebbek.

A krónikus veseelégtelenség osztályozása

A veseelégtelenség sokféle osztályozását hazai és külföldi szerzők dolgozták ki, és különböző elveken alapultak. Az utolsó: glomeruláris szűrési sebesség, szérum kreatinin koncentráció, tubuláris diszfunkció és a klinikai tünetek fokozata. Hazánkban nincs általánosan elfogadott veseelégtelenség-osztályozás gyermekeknél.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Krónikus veseelégtelenség diagnózisa

A krónikus veseelégtelenség diagnosztizálásának szakaszai.

  • A betegség története: proteinuria, artériás hipertónia, késleltetett fizikai fejlődés, visszatérő húgyúti fertőzés jelenléte és időtartama,
  • Előzmények: indikáció policisztózisra, Alport-szindrómára, szisztémás kötőszöveti betegségekre stb.
  • Objektív vizsgálat: elakadt növekedés, testsúly hiánya, csontváz deformitások, vérszegénység és hipogonadizmus tünetei, megnövekedett vérnyomás, a szemfenék rendellenességei, csökkent hallásélesség,

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Mit kell feltárni?

Hogyan fedezzük fel?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Krónikus veseelégtelenség kezelése gyermekeknél

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek kezelése előtt meg kell határozni azt a betegséget, amely veseelégtelenség kialakulásához vezetett, a veseelégtelenség mértékét, főbb klinikai és laboratóriumi jeleit. Ezeknek a fontos mutatóknak az egyértelmű értelmezését, és így ugyanazon terminológiai és diagnosztikai megközelítések alkalmazását fontosnak tartják a taktikák lebonyolításában.

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek étrend- és szindróma-kezelésre szorulnak.

A krónikus veseelégtelenség megelőzése gyermekeknél

Intézkedések a vese parenchima szklerózisának megelőzésére és a működő nephronok súlyának csökkentésére, ami a krónikus veseelégtelenség kockázatának csökkenéséhez vezet:

  • a húgyutak különböző rendellenességeinek prenatális diagnózisa;
  • obstruktív uropathiák korai műtéti korrekciója;
  • a szerzett vesebetegség hatékony kezelése és a progressziós tényezők értékelése.

A kilátás

A vesepótló terápia mindegyik módszerét egy bizonyos túlélési idő jellemzi, és a transzplantációt szintén nem tekintik véglegesnek, hanem csak a kezelés egyik szakaszának. A graftfunkció elvesztése után visszatérhet a peritonealis dialízishez, vagy ha a peritonealis funkció elvész, - áttérés a hemodialízisre, majd egy második transzplantáció. A vese-helyettesítő terápia jelenlegi fejlettségi szintje lehetővé teszi számunkra, hogy több évtizedes aktív és teljes életet megjósoljunk. Mindazonáltal a krónikus veseelégtelenséget progresszív betegségnek tekintik, és a dialízisben részesülő gyermekek halálozása 30–150-szer nagyobb, mint az általános populációban. Jelenleg annak a gyermeknek a várható élettartama, aki 14 éves kora előtt kezdett dialízist, körülbelül 20 év (amerikai adatok). Ezért a krónikus veseelégtelenség diagnosztikai és terápiás megközelítésének az elsődleges megelőzésre, a korai diagnózisra és az aktív kezelésre kell összpontosítania minden szakaszban.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]