A szarkómák rosszindulatú daganatok, amelyek kötőszövetekből származnak, például izomból, zsírszövetből, erekből és felületes ízületi szövetekből. A gyermekeknél a daganatok körülbelül 6% -át teszik ki. Közülük kétharmada rhabdomyosarcoma (RMS). Egy éretlen mezenhimális sejtből (rhabdomyoblast) származik, amelyből váz - keresztirányú harántcsíkolt izmok fejlődnek ki. Ezek a sejtek az embrionális fejlődés 7. hetében kezdenek kialakulni, ezért daganataik leggyakrabban kora gyermekkorban fordulnak elő, bár néha előfordulhatnak felnőtteknél is.
A daganatok felmerülhetnek bárhol, ahol a haránt harántcsíkolt izmok találhatók, de másutt is. Gyakori helyek a fej és a nyak, az urogenitális rendszerben (hólyag, prosztata, női nemi szervek), a felső és az alsó végtagok, valamint a törzs (mellkas, has).
A RMS számos típusa közül az embrionális RMS a leggyakoribb a gyermekeknél (80%), általában ötéves korukra, és az alveoláris RMS (legfeljebb 20%), különösen az idősebb gyermekeknél és serdülőknél. Az embrionális RMS főleg a fejben, a nyakban és az urogenitális rendszerben fordul elő, az alveolárisok gyakoribbak a végtagokon és a törzsön.
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.
Az RMS oka a legtöbb esetben ismeretlen. Esetenként másodlagos daganatokként alakulnak ki más rosszindulatú daganatok kemoterápiája után. A betegek nagyon kis hányadának van nagyobb kockázata egyes családi betegségekben, mint például a Li-Fraumeni-szindróma, a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a neurofibromatosis, a Noonan-szindróma. Jelenleg a daganatsejtek génjeiben több változás is ismert, amelyek úgy tűnik, hogy egy normális sejt daganatsejtekké alakulnak át, de nem teljesen világos, hogy mi okozza ezt a génváltozást.
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.
A fő tünetek a daganat tömege és az érintett szerv működési zavarai. Főleg a daganat helye és mérete határozza meg. Ahol lehetséges, a daganat tapintható szilárd, fájdalommentes, gyorsan növekvő duzzanatként. Később fájdalom, bőrpír vagy a leszálló nyirokcsomók megnagyobbodása adódik hozzá. A pályán lévő daganatok a szemhéj duzzadását és a szem megszorítását okozzák, néha fájdalommal, bőrpírral és más problémákkal járnak. A füldaganatok és az orrmelléküregek a fülben, a fejben jelentkező fájdalommal, az üregekben fellépő nyomással, néha gennyes váladékkal jelennek meg az orrból. A hólyag RMS-je késztetést vagy fájdalmat okoz vizelet közben, vér jelenlétét a vizeletben. A nagyobb daganatoknak problémái vannak a vizelettel és a széklet ürítésével. A lányok hüvelyi daganatai váladékozással nyilvánulnak meg, még a vér keverékével is, később a hüvelyből polipoid tömeg nő ki. A diagnózis idején a metasztázisok a betegek kevesebb, mint 25% -ánál fordulnak elő, leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a csontvelőben és a csontokban. Amikor a betegség súlyosbodik, a májban és az agyban is előfordulhatnak. Gyakran csak olyan vizsgálatokban észlelik őket, amelyeket annak meghatározására végeznek
szakasz. A daganat méretétől és működőképességétől, valamint az áttétek jelenlététől függően a betegséget négy szakasz egyikébe sorolják.
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.
A daganat jelenlétét a beteg fizikai vizsgálatával és képalkotással állapítják meg
vizsgálat - szonográfia, komputertomográfia, mágneses rezonancia. A metasztázisok keresésére és a betegség stádiumának meghatározására PET-t, csont szcintigráfiát, vizsgálatot is alkalmaznak.
csontvelő és szükség esetén további vizsgálatok. A végleges diagnózist egy tumorminta szövettani, immunhisztokémiai és citogenetikai vizsgálata határozza meg. Képalkotó teszteket is végeznek meghatározott időközönként a kezelés alatt és után a tumor válaszának vagy kiújulásának meghatározása céljából.
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.
A prognózis számos tényezőtől függ: a szövettani típustól, lokalizációtól, nagyságuktól és az áttétek jelenlététől, valamint az életkortól (a legjobb eredmény az 1-9 éves gyermekeknél van). Az alacsony kockázatú csoportban a gyermekek ötéves túlélése meghaladja a 90% -ot, a közepes kockázatúaknál 60-80% és a magas kockázatú, kiterjedt betegségekkel és áttétekkel együtt 20-40%. A kezelés után a betegeket hosszú ideig ellenőrizni kell, nemcsak azért, mert fennáll a kiújulás lehetősége, hanem a kezelés késői következményeinek felderítésére (és szükség esetén kezelésére is).
Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.