Genetikai szindrómák

Lyell-szindróma (a második név Stevens-Johnson-szindróma) - súlyos allergiás reakció, amely a bőr felső rétegének hámlásával és halálával, valamint az egész szervezet mérgezésével nyilvánul meg a folyamatban lévő reakció miatt. A Lyell-szindrómát az anafilaxiás sokk után a második legbonyolultabb kúrának tekintik, amely egy személy bizonyos anyagokkal szembeni túlérzékenységével járó állapot miatt következik be. A "toxikus epidermális nekrolízisnek" nevezett Lyell-szindrómát először 1956-ban írták le, de egyelőre nincs egyetértés az orvosi közösségben a betegség kialakulásával kapcsolatban.

A Lyell-szindróma okai

A legtöbb esetben a Lyell-szindróma allergiaként jelentkezik:

  • gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok stb.), étrend-kiegészítők és még vitaminkészítmények beadása után;
  • staphylococcus fertőzéssel;
  • az immunrendszer reaktivitásának változásának következményeként, amikor a szervezetet fertőzés érzékenyíti, majd allergén gyógyszerekkel való későbbi expozícióval kombinálják.

Bizonyos esetekben nem lehet meghatározni az idiopátiás reakció konkrét okait, de, mint a szakértők elmondják, a kockázati csoportba tartoznak az emberek:

  • bőrgyulladás;
  • szénanátha;
  • bronchiális asztma.

A Lyell-szindróma tünetei

A betegség általában akutan kezdődik, legfeljebb 40 fokos vagy annál magasabb hőmérséklet-emelkedéssel. Ebben az esetben a beteg súlyos fejfájástól és szemfájdalomtól szenved. Ott hányásuk és hasmenésük van. Egy idő után a bőrön a kanyaró és a skarlát hasonló kitörése, viszketés vagy fájdalmas érzések kíséretében kiütések jelennek meg. Kezdetben a duzzadt, erythemás foltok az ágyék területén és a hónalj redőkben helyezkednek el, majd fokozatosan elkezdenek elfoglalni a test teljes felületét.

A Lyell-szindróma jellegzetes jellemzője a bőr epidermiszének hámlása, méghozzá nagyon jelentéktelen érintkezésben a beteg bőrével. Ez megnyitja a vérző eróziós struktúrákat. Az erythema helyén buborékok képződnek, amelyek kinyitva nagy eróziós felületeket tesznek ki a szérum exudátumnak. A vele járó másodlagos fertőzés erózió felszabadulását okozza, ami kellemetlen szagot okoz a testből. A száj, a szem és a nemi szervek nyálkahártyája szintén negatív változásoknak van kitéve. A legnagyobb veszély az egészségre és az életre:

  • a test súlyos kiszáradása;
  • súlyos toxikózis;
  • magas láz;
  • szív- és érrendszeri rendellenességek;
  • leukocytosis az agranulocytosis és pancytopenia lehetséges kialakulásával;
  • kómába esés.

A Lyell-szindróma kezelése

Ha jellegzetes tünetek jelentkeznek, azonnal hívjon mentőt. A beteget intenzív osztályon vagy intenzív osztályon helyezik el. Az egyidejű tartózkodási feltételek hasonlóak az égési sérülésekkel és fagyásokkal küzdő betegek számára kialakított feltételekhez. Az ellátás és a kezelés fő követelménye a sterilitás. A Lyell-szindróma terápiájának szervezése a következő:

  • A szindróma megjelenése előtt alkalmazott összes gyógyszer visszavonása.
  • Glükokortikoszteroidokat írnak fel.
  • Az eróziós formációkat növényi olajokkal és A-vitaminnal kezelik.
  • A sóoldat és a kolloid oldatok ajánlottak a szervezet számára elveszített folyadék pótlására.
  • Immunmodulátorokat alkalmaznak.
  • Antiszeptikumokat és antibiotikumokat használnak a másodlagos fertőzés összekapcsolására.
  • A korai és helyesen elvégzett kezelés viszonylag gyorsan hozzájárul a Lyell-szindrómában szenvedő betegek gyógyulásához.