Hozzávetőlegesen, körülbelül 85% A cisztás fibrózisban (CF) szenvedő betegek hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvednek.
A hasnyálmirigy emésztőenzimeket termel, amelyek a bélbe kerülnek. CF-ben ezek a gyümölcslevek sűrű is, hogy bekövetkezik eltömíti a kimenetet.
A hasnyálmirigy károsodása és gyulladása tehát az emésztőrendszer nedvének felhalmozódása miatt következik be.
Az emésztőenzimek hiánya = az étel elégtelen emésztése? Mit kell tenni?
Ha Ön fibrotikus, és nincs elégséges hasnyálmirigy-működése, akkor meg fogja venni emésztőenzimek. Minden étkezéskor beveszik fehérje a zsírok. Az adagolást olyan orvos javasolja, aki gondoskodik a „cisztás fibrózisról”.
A készítménytől függően enzimeket alkalmaznak szoros előtt, vagy étkezés közben. Mennyiségüket azonban nem grammban, hanem úgynevezett "nemzetközi egységekben" fejezzük ki: IU (nemzetközi egységek).
Általában CF-ben szenvedőknek elegendő. 500 amíg 4000 egységek (IU) és gramm kapott zsír (naponta). Emésztőenzimek is felhasználhatók terhesség. De nem szabad meghaladni 10 000 egység lipáz (zsírokat emésztő enzim) tömeg kilogrammonként (naponta). A magasabb juttatások nem részesülnek, éppen ellenkezőleg - felmerül a gyanú, hogy okozzák a táplálék bélbe jutásának zavara a a bél gyulladása.
Ha az orvos megfelelő kiszámított adagja nem elegendő, akkor a probléma a megnövekedett termelés lehet gyomorsav - lebontja az enzimeket. Ebben az esetben tájékoztassa kezelőorvosát, aki savcsökkentő gyógyszert ad az enzimekhez.
Emésztőenzimek léteznek a kapszulák. Ha nem tudja lenyelni őket (például kisgyerekeket), kinyithatja őket, és beleöntheti a tartalmukat puha savanyú étel, mint például a joghurt vagy az almalé.
Ilyen módon azonban nem tárolhatja őket!
Vitaminok
Az elégtelen zsíremésztés a felszívódást is károsítja vitaminok. Ezek elsősorban azok, amelyek zsírokban oldódnak - A, D, E, K.
Orvosa rendszeresen ellenőrzi a testét, és ha ez nem elegendő, előírja azok használatát. Ez sok hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegnél fordul elő. Hacsak orvosa másképp nem mondja, nem szükséges más vény nélkül kapható vitamin-kiegészítőket szedni.
Ez érdekes A-vitamin. Alacsony szinten kell feltölteni még közben is terhesség, bár egészséges nőknél (a teratogenitás, a magzati károsodás miatt) tiltott.
CF-ben szenvedő nőknél azonban az adagja nem lehet nagyobb, mint 10000 NE (egységek).
Máj
A cisztás fibrózis szintén befolyásolhatja az önét máj. Ebben az esetben ez lesz a választás az Ön számára ursodeoxikolsav. Elősegíti az epe kiválasztódását a májból és ezáltal a zsírok emésztését, mivel az epe segíti a zsírok emésztését az étrendben.
Ursodeoxycholsavat alkalmaznak naponta többször. Orvosa májvizsgálatot végez, amíg Ön szedi. Nem alkalmas első trimeszter. A terhesség és a szoptatás későbbi szakaszaiban az alkalmazást orvos fogja értékelni.
CF-ben gyakran előfordul májgyulladás (hepatitis) - ezért orvosa vakcináz e betegség ellen is. A gyulladás kitörése jelentősen ronthatja egészségét.
Beszállás - magas kalóriatartalmú étrend. Felejtsd el a fogyókúrát!
A hasnyálmirigy sűrű nedvei nemcsak eltömítik annak kimenetét, hanem ellepik a vastag nyálkát is a bél belső fala. Ez kevés emésztőenzimet bocsát ki a bélbe, amelyek nem bontják el kellőképpen az ételt, és akkor képtelen annyi tápanyagot beszerezni az étrendből, mint egy egészséges ember. Ezért az étrendnek sokkal több tápanyagot kell tartalmaznia - ez lesz magas kalóriatartalmú étrend, és kb 2x annyi, mint egy egészséges embernél.
Zsírok ezek tartalmazzák a legtöbb energiát, így ezek képezik majd az étrend alapját. A piac tele van velük, de nem bölcs dolog "sorról sorra" enni. Jobban szeret telítetlen zsírok - energiaértéke megegyezik a telítettségével, de egészségesebb.
Ide tartoznak különösen:
- vaj,
- olíva-, repce- és napraforgóolaj,
- diófélék,
- olajos hal.
Ne féljen vaj vagy zsír hozzáadásától, bárhová is megy! Kényeztesse magát édes zsíros ételekkel. Kerülje az alacsony zsírtartalmú ételeket!
Minden főétkezés részének kell lenniük komplex cukrok, amelyek egy másik gazdag energiaforrás - rizs, krumpli, tészta. Alkalmasabbak, mint az egyszerű cukrok, mert nem serkentik a képződést cukorbetegség.
Ehelyett kerülje az étkezést alacsony a cukorszintje (alacsony cukortartalom). Az étrend magasabb cukortartalma miatt azonban rendszeresen fel kell látogatnia fogorvos.
Eleget is kellene kapnia fehérje a tejtermékek, amelyek gazdag források kalcium (hiányozhat a CF). De kerüld fölözött tej a sajt (túró)!
Bár nem ajánlott, cisztás fibrotikumokat is találunk vegetáriánusok, akiknek így a hús hiányát növényi fehérjékkel (szója, tofu, hüvelyesek, tojás) kell kompenzálniuk. De ne egyél nyers tojások - alacsony a kalóriatartalma, és jelen lehet Salmonella!
Az étrendnek is gazdagnak kell lennie gyümölcs a zöldségek. A máj terheinek csökkentése érdekében azt is korlátoznia kell alkohol. Próbáljon változatosan enni, hogy tetszik az étel, és ha nem érzi jól magát, inkább folyékony kalóriatartalmú ételek.
Természetesen még cisztás fibrózis esetén is küzdhet túlsúly. Ebben az esetben konzultálnia kell táplálkozási szakemberével egy táplálkozási szakemberrel. Tanácsot adnak Önnek az étrend pontos összetételéről dietetikus, aki a Cisztás Fibrózis Központban dolgozik.
De felejtsd el a diétát! Kimutatták, hogy a magas kalóriatartalmú étrend javítja az egészségét, valamint a fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét.!
Amikor a normál étrend nem elég
Ha a normál étrend nem elegendő a megfelelő tápanyagellátáshoz, vagy alacsony az étvágya, a választás az tápláló ital. Gyorsan fogyasztják. Létezik semleges, vagy s különböző ízek, és kis mennyiségben (kb. 200 ml) annyi cukrot, zsírt és fehérjét tartalmaz, mint amennyi egy étkezés. Orvos felírhatja őket, így Önnek nem kell fizetnie érte.
Ha még ez az opció sem elégséges (a BMI 19 alatt van), vagy Ön az fertőzés sokat fogyott vagy nem tud enni száj, a kórházban bemutathatnak szonda - cső, amelyen keresztül az élelmiszer közvetlenül a gyomorba jut, például a hasfalon keresztül. Ha nem kell tartósan behelyezni a szondát (csak éjszaka van szüksége), akkor lehetőség van a behelyezésére is az orron keresztül. Egy ilyen szonda reggel eltávolítható.
Ivási mód és sóbevitel
CF-vel a tested ürül sokkal több só - innen a "sós gyerekek" elnevezés, mert több só van az izzadságban, mint egy hétköznapi embernél. Folyadék- és sóbevitelének növelése érdekében éppen közben kell a fizikai aktivitás vagy utazás. Számos kereskedelmi ital alacsony mennyiségben tartalmaz nátrium-kloridot, ezért a legtöbb CF-ben szenvedő embernek ajánlott minden italhoz forró napok, utazás vagy testmozgás során adni. csipet só.
Egy óra előtt igyon körülbelül fél liter vizet minden igényes fizikai aktivitáshoz, és ha a munka (testmozgás) több, mint 45 perc, minden egyes 20 perc inni kb 2 gyermek.
Ne hagyatkozzon szomjas érzésre!
Cukorbetegség
A hasnyálmirigy egyik funkciója inzulintermelés. Az érintett hasnyálmirigy gyakran kevesebb inzulint termel, ezért a CF-ben szenvedők általában cukorbetegek. Előnyösen diabéteszes fibrotikusnak adják be (az összes gyógyszer között) inzulin. Megerősítést nyert, hogy a cukorbetegség stabilizálása nemcsak a tüdő működését javítja, hanem az is táplálás, amelynek a cukorbetegség ellenére is magas kalóriatartalmúnak kell maradnia.
Mennyire kerül sor az adagolásra?
Az egyik séma így nézhet ki: étkezés előtt szolgálják fel gyorsan ható inzulin, ötvözve azzal hosszú hatású, például éjszaka szolgálják fel (szükség szerint).
Csontritkulás
Az osteoporosis (a csontszövet elvékonyodása) lefolyása a cisztás fibrotikában megegyezik az egészséges emberekével. Azonban - kb 30 évvel korábban.
Ennek számos oka van:
- elégtelen táplálkozás (az étel elégtelen emésztéséhez),
- D- és K-vitamin-hiány,
- cukorbetegség (hasnyálmirigy károsodás következménye),
- késleltetett pubertás,
- hosszú távú gyulladáscsökkentő kortikoszteroidokkal történő kezelés (3 hónapos és hosszabb),
- gyakran tüdőfertőzések, amelyek korlátozzák a beteg fizikai aktivitását, ami hozzájárul a csontszövet elvékonyodásához.
Ha a csont elvékonyodása már beigazolódott, akkor valószínűleg:
- D-vitaminok a K - Az adagot kezelőorvosa határozza meg (természetesen, ha valóban hiányoznak ezek a vitaminok); például. a D-vitamin napi adagja egészséges embernél = 15 perc napsütés (fényvédő használata nélkül);
- kalcium - a napi adag felnőtteknél 1000 mg; az adagot két 500 mg-os adagra kell osztani, legalább 2 órás különbséggel (hogy a test a lehető legjobban felszívja); vegyen be kalciumot 2 órás szünettel más szájon át szedett gyógyszerekkel szemben (a kalcium csökkentheti a szervezetbe történő felszívódásukat);
- minden cisztás fibrotikusnak legalább napi fél órán át "mozognia" kell, 3-szor egy héten; a tevékenységeket hozzá kell igazítani egészségi állapotukhoz és alkalmasságukhoz; a csontritkulás megelőzésére különösen alkalmasak azok a sportok, amelyek támogatják az erő fejlődését - erősítés, ugrás, futás és fitnesz.
Amikor a csontritkulás hagyományos kezelése nem elegendő
Ha a hagyományos kezelés nem elegendő, vagy kortikoszteroid tablettákkal kezelik több mint 3 hónapig, orvosa felírja biszfoszfonátok. Megállítják a csontok ritkítását azáltal, hogy lelassítják a csontszövet lebontását. Ide tartozik az ibandronsav, a zolendronsav vagy az alendronsav.
A biszfoszfonátokat a tabletek (hetente egyszer vagy havonta), vagy másként injekciók (havonta egyszer, legfeljebb 3 havonta). Az orvosnak azonban tudnia kell, hogy nincs-e valamilyen betegsége, pl. csökkent veseműködés.
A biszfoszfonátok bevételekor ügyeljen a következőkre:
- fekélyképződés a nyelőcsőben - ezért a tablettákat egy teljes pohár vízzel kell meginni; lenyelés után legalább 30 percig függőlegesen maradjon, hogy a tabletta ne ragadjon a nyelőcsőbe;
- influenza tünetei (használat után) - kezelőorvosa azt tanácsolja, hogy az első adag előtt vegye be paracetamol;
- osteonecrosis (halál) állkapcsok - ez nagyon ritka, de súlyos mellékhatás; ha biszfoszfonátokat szed, kerülje az invazív fogászati eljárásokat, és rendszeresen ellenőrizze fogait;
- terhesség a szoptatás - Ne szedjen biszfoszfonátokat terhesség és szoptatás alatt.
Oltás
A cisztás fibrózis együtt jár a gyakori tüdőfertőzésekkel. Attól függően, hogy miként tudjuk kezelni őket, ill. menj át rajtuk, növeljük esélyeinket hosszabb életre. A fibrotikusoknak diplomát kell szerezniük minden kötelező oltás.
További oltások is alkalmasak:
- évente az influenza ellen,
- hepatitis A ellen (ha a CF befolyásolja a máját),
- ellen övsömör (Varicella zoster) - legalábbis tüdőtranszplantált jelölteknél, mivel a zsindelyfertőzés a transzplantáció után végzetes lehet.
FIGYELEM: Az övsömör vakcina élő vakcina. Élő oltásokat kezelőorvosa nem adhat Önnek egy hónapnál hosszabb kezelés alatt nagy dózisú kortikoszteroidokkal, vagy egyéb olyan kezelések során, amelyek elnyomják az immunválaszát.!
A CF-ben a tüdőfertőzések fő okozója, a Pseudomonas aeruginosa elleni oltást klinikai vizsgálatok kísérik, de még nem áll rendelkezésre.
Mi újság a kezelésben? Ivacaftor és lumacaftor
A remény ma van génterápia. CF esetén a CFTR csatorna zárt vagy elégtelenül nyitott, ami a víz gyenge felszabadulását okozza a nyálkában (sűrű nyálka).
2012 óta a gyógyszer elérhető hazánkban - ivakaftor, amelyek hosszabb ideig nyitva tarthatják ezt a csatornát, ezáltal hígítva a nyálkát és javítva a légzési tüneteket. Az ivacaftor azonban csak a cisztás fibrózist nem tudja gyógyítani könnyít tünetei. Ezenkívül csak kiválasztott CFTR csatornamutációkkal működik, így nem alkalmas minden fibrotikumra.
Az Ivacaftor több gyógyszerrel is kölcsönhatásba lép, mint pl epilepszia elleni gyógyszerek, gombás gyógyszerek betegségek (itrakonazol) a néhány antibiotikum (klaritromicin). Ezért, ha orvosa felírja Önnek, ismernie kell minden gyógyszerrel együtt (akár vény nélkül), amelyet használ.
Azt is tudnia kell, hogy van-e a betegsége sült vagy vese. Kerülnie kell az ivacaftor szedését grapefruit, foltos szerető és egyéb növényi gyógyszerek. Az Ivacaftor-t gazdag étellel kell bevenni zsírok.
Orvosa rendszeresen meg fogja tenni a terápia során vérvétel. Egyelőre nem tudni, hogy az ivacaftor hátrányosan befolyásolja-e a magzatokat és a szoptatott csecsemőket nem ajánlott Alatt terhesség a szoptatás, a gyermekeknél pedig 6 év. A leggyakoribb mellékhatások: fejfájás, szédülés, emésztési zavar, hasi fájdalom.
Hacsak nem biztos abban, hogy az ivacaftor nem okoz Önnek szédülés, ne vezessen és ne kezeljen gépeket. Ha fájdalma van szedése közben has, nézed sárga bőr vagy fehér anyag, hányinger, sárga széklet, vagy bármi szokatlan, azonnal szóljon orvosának!
Új remény 2015 óta - ivacaftor és lumacaftor kombinációja
Lumakaftor biztosítja a CFTR csatorna hosszabb nyitását és növeli a beépített CFTR csatornák számát. A gyógyszert azoknak a betegeknek szánják, akik régiónkban a legelterjedtebb CFTR csatorna mutációval rendelkeznek, és akiknek több mint 12 év.
A szerző gyógyszerész
Szerkesztve (jam)
Hagy egy Válasz Mégse választ
Sajnáljuk, be kell jelentkeznie, hogy megjegyzést írhasson.