"A hemofília a véralvadás veleszületett rendellenessége. A betegség vérzéssel nyilvánul meg. A vérzés mértéke annak súlyosságától függ "- magyarázza Gertrúda Turlíková, orvos, gyermek hematológus, ProCare Prešov.

kezelhető

A hemofília örökletes betegség?

A hemofília a véralvadás veleszületett rendellenessége. Ez egy örökletes betegség. A betegséget női hordozók továbbítják, és általában a férfi gyermekeket érinti. Normális körülmények között a vér néhány percen belül megalvad és a seb elkezd gyógyulni. A hemofíliával nem ez a helyzet, mert a vérrögképződéshez szükséges egyik anyag nem úgy működik, ahogy kellene. Számos olyan anyag létezik, amely lehetővé teszi a vér alvadását. Legtöbbjük fehérje. Testünk folyamatosan termeli őket, és a véráramon keresztül oszlanak el. Ezen fehérjék többségét faktoroknak nevezik. A véralvadási faktorok száma 13. A szervezet képtelen termelni a természetes VIII-as faktort, vagy ha a faktor nem működik, ezt véralvadási rendellenességnek kell nevezni - haemophilia A. Ha a FIX nem működik normálisan, akkor haemophilia B. Haemophilia A ötször fordul elő gyakrabban, mint a hemofília B. Ha a véralvadási faktor teljesen működőképtelen, ez a hemofília súlyos formája. Ezzel szemben, ha a faktor részben funkcionális, akkor mérsékelt vagy akár enyhe hemofíliáról beszélünk.

Hogyan nyilvánul meg?

A betegség vérzéssel nyilvánul meg. A vérzés mértéke a betegség súlyosságától függ. A leggyakoribb az izmok és ízületek vérzése. Különösen veszélyes az ízületekbe való vérzés, mert maradandó károsodáshoz vezet. Ezért fontos a vérzés gyors kezelése és a rendelkezésre álló faktor koncentrátumok felhasználásával végzett minőségi megelőzés.

Hogyan lehet kezelni?

Jelenleg a hemofília kezelése egyszerű, különösen a fejlett országokban, ahol rendelkezésre állnak minőségi vérszármazékok. A kezelés a nem funkcionális VIII és IX faktorok pótlásából áll, amelyek megakadályozzák a megfelelő véralvadást. Haemophilia A esetén a donor vérplazmájából vagy rekombináns VIII-as faktorból géntechnológiával szintetikus úton előállított terméket használnak a kezelésre. A hemofília B kezelésére vérplazmából vagy rekombináns IX-es faktorból álló IX-es faktor koncentrátum áll rendelkezésre. A vírusfertőzés elkerülése érdekében a termékeket minden esetben nagyon szigorú ellenőrzéseknek vetik alá.

Összegzésként azonban meg kell jegyezni, hogy a hemophilia diagnózisa nem hátrány. A modern kezelési módszereknek köszönhetően a súlyos hemofíliában szenvedő gyermek várhatóan a szokásos átlagéletkorig él.