Orvosi szakértői cikk

Bullous pemphigoid (szinonimák: pemphigoid, parapemphigus, senilis pemphigus, aktin dermatitis herpetiformis) - kialakuló autoimmun betegség, általában 60 évesnél idősebb embereknél, beleértve paraneoplaziaként is. Gyermekeknél előfordulhat. A pemphigoid jóindulatú krónikus betegség, amelynek klinikai képe nagyon hasonlít a pemphigus vulgaris-hoz, és a szövettan - dermatitis herpetiformis.

bullous

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16]

A bullous pemphigoid okai és patogenezise

Az elmúlt években kutatások kimutatták, hogy az autoimmun folyamatok fontos szerepet játszanak a dermatózis patogenezisében. A betegek, a bullous pemphigoid szérum és a cisztás folyadék kimutatták az IgG-antitesteket, az LGA antitestek a bazális membrán IgG-lerakódása ellen, ritkán - az IgA és az NW-komponens komplementje az alapmembránban, például bőr vagy nyálkahártya. Megállapították, hogy a pemphigoidban lévő antitest-titer és a keringő immunkomplexek korrelálnak a betegség aktivitásával.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

A bullous pemphigoid patomorfológiája

A bullous pemphigoid hisztogenezise

A pemphigoid, a pemphigushoz hasonlóan, autoimmun dermatózisokra utal. Ebben a betegségben az antitestek két antigén - BPAg1 és BPAg2 - ellen irányulnak. A BPAg1 antigén a BPAg2 antigén alaprétegének keratinocitáinak poludesmosisában található meg.

Immunelektron mikroszkópos vizsgálatok a peroxidáz IgG antiperoksidaznogo módszerrel kimutatták a komplement C3 és C4 komponenseinek lokalizációját a lamina lucida bazális membránjában és a bazális piteliotsitov alsó felületén. Ezenkívül a komplement C3 komponense az alapmembrán másik oldalán található - a dermis felső részeiben. Bizonyos esetekben IgM lerakódások találhatók. A bazális membrán régiója ellen keringő antitestekről az esetek 70-80% -ában számolnak be, ami patogén a pemphigoid esetében. Számos mű mutatja be a bőr immunmarfológiai változásainak dinamikáját, ahol a hólyagok kialakulnak. Így I. Carlo és mtsai. (1979). a bőrelváltozások vizsgálata során találtuk a béta1-lobulint - egy plazmafehérjét, amely az alapmembrán régióban a komplement C3 komponensének biológiai aktivitását és a komplement WS-komponensét együttesen szabályozza G. T. Nishikawa és mtsai immunglobulinát. (1980) a sejtek közötti antitestekben talált antitesteket.

Az infiltrátumsejtek által felszabadított enzimek szintén szerepet játszanak a hólyag hisztogenezisében. Az eozinofilekről és a makrofágokról kiderült, hogy az alapmembrán közelében felhalmozódnak, azon keresztül vándorolnak, és felhalmozódnak a lamina lucida-ban, valamint a bazális sejtek és az alapmembrán zóna közötti térben. Ezenkívül a hízósejtek jelentős degranulációja következik be a komplement aktivációra adott válaszként. Az ezen sejtek által felszabadított enzimek a szövetek lebomlását okozzák, és így hozzájárulnak a hólyag kialakulásához.

Hisztopatológia

Szövettanilag az epidermis dermisből történő hámlása figyelhető meg a subepidermális hólyag kialakulásakor. Az acantholysis nincs rögzítve. A hólyagpadló és annak perifériás részének korábbi regenerációja miatt a subepidermális hólyag intradermálisvá válik. A hólyag tartalma hisztocitákból, limfocitákból áll eozinofilek hozzáadásával.

A hólyag alját vastag leukocitaréteg és fibrin borítja. A dermis ödémás, diffúzan beszivárgott, szövettani elemekből, limfocitákból áll, az eozinofilek száma változó.

Az erek kitágultak, endotéliumuk ödémás. Az acantholysis hiánya miatt a Tzanck sejtek hiányoznak az ujjlenyomatokból. Az IgG és a C3 komplementer komponens helyét az alapmembrán mentén jelezzük.