elemeket
absztrakt
A vízmentes etanol a vaszkuláris rendellenességek kezelésére általánosan alkalmazott szklerotikus szer. Leírjuk egy egész éven át tartó, 15 napos nő esetét, akinek komplex venolymfatikus rendellenességei vannak az arc és a pálya körül. Akut pulmonalis hipertóniás krízise volt az elváltozás etanol-szkleroterápiával történő kezelése során. Megbeszéljük az etanol szkleroterápiával társuló pulmonalis hipertónia patofiziológiáját, és azt sugalljuk, hogy a hemolízis fontos szerepet játszik. A komplikáció értékelésére, nyomon követésére és kezelésére vonatkozó ajánlásokat is megvitatják.
A csecsemők és gyermekek érrendszeri rendellenességeinek kezelési lehetőségeit a gyermek mérete és az elváltozás helye korlátozza. A műtét magas megismétlődéssel jár, és a visszatérő elváltozásokat gyakran nehezebb kezelni. A kezelési lehetőségek magukban foglalják az olyan orvosi terápiákat, mint a sirolimus és a szildenafil, mindkettőt vizsgálták. A szkleroterápiát általában első vonalbeli kezelésnek tekintik, és az etanol hatékonyságának és alacsony költségének köszönhetően bevált eszköznek bizonyult. Az etanol szklerotikus hatása az endoteliális sejtekre gyakorolt közvetlen citotoxikus hatásnak köszönhető, mivel a sejtmembránokat megbontja, a plazmafehérjéket denaturálja és trombusképződést indukál. 1
Etanol szkleroterápiával az esetek 10-50% -ában helyi vagy kisebb szövődményekről, például hólyagosodásról, fájdalomról, ödémáról, hegesedésről és neuropathiáról számolnak be. 1, 2 A hemoglobinuria 8-34% -os volt. 1.2 Súlyos, de ritka kardiovaszkuláris szövődményekről is beszámoltak: hipotenzió, tüdőödéma, hipoxia és akut pulmonális hipertónia jobb szívelégtelenséggel (1. táblázat). Noha számos lehetséges mechanizmust javasoltak, ezeknek a szövődményeknek a kórélettana még nem került megállapításra. Megbeszéljük a hemolízis és a nitrogén-oxid-kimerülés lehetséges szerepét az akut pulmonalis hipertónia kialakulásában.
Asztal teljes méretben
ügy
Betegünk egy komplett nő, akinek komplikáció nélküli terhessége után G2 anya született. Születéskor nagy vaszkuláris tömeget rögzítettek, amely bal pályáját okozta, súlyos propózist okozott (1a. Ábra). Az arc, a nyak és a pálya mágneses rezonancia képalkotása komplex cisztás és szilárd elváltozást mutatott, amelyet három alapvető rekesz kombinált venolymfatikus rendellenességének tekintettek.
( a ) Nagy orbitofacialis venolymphaticus rendellenességek a schleroterápia előtt. b ) Venolymfatikus rendellenességek 3 hónappal az etanollal végzett schleroterápia után.
Teljes méretű kép
Az érrendszeri rendellenességek multidiszciplináris csoportjával konzultáltak. A műtétet legjobb esetben kockázatosnak és palliatívnak tekintették. Az orvosi terápiát szildenafilral kezdték, de egy hét múlva nem volt javulás. Az amblyopia kialakulásával kapcsolatos aggodalmak miatt döntés született az intervenciós radiológiai eljárásról.
A műtét napján 15 napja volt, súlya 3,4 kg. Hemodinamikailag stabil volt, szobai levegőt lélegzett, és érrendszeri elváltozásán kívül más egészségügyi problémája nem volt. A beavatkozás előtt általános érzéstelenítést és intubációt végeztek. Az eljárás előtt nagy felbontású venográfiát végeztek, amelyben nem észleltek olyan nagyobb vénás kimeneteket, amelyeket külső kompresszióval nem lehetne lezárni.
Vízmentes etanolt adunk a következő 20 percben, 2 ml etanolt injektálunk az oldalsó rekeszbe, és teljesen leszívjuk, tisztán makrocisztás nyirokrendellenesség. Az infraorbitális és kiváló orbitális rekesz vénás kommunikációt mutatott. Összesen 3 ml vízmentes etanolt és 2 ml-t injektáltunk a felső orbitális rekesz infravörös orbitális rekeszébe. Minden kis alikvot részt a következő csepegtetés előtt szívtak le, mivel a vért és a nyirokot is felszívták, nem volt lehetséges pontosan megmérni, hogy mennyi etanol maradt intralesionálisan, de a szándék az volt, hogy a teljes injektált mennyiséget felszívják. A beadás abbahagyása után az anesztézia kiszorítása és hígítása, amely még mindig érzéstelenítés alatt és kontrollált környezetben maradt a lézióban, a szöveteket óvatosan megmasszírozták, hogy bármilyen latens etanolt kifejezzenek, ekkor akut klinikai dekompenzáció következett be.
Az oxigéntelítettség 80% -ra csökkent, a pulzus 200 ütem/percre nőtt, az átlagos artériás vérnyomás pedig 30 Hgmm-re csökkent. Megkezdték a kézi lélegeztetést, leszívták az endotracheális csövet, megerősítették a cső helyzetét és az érzéstelenítő mélységet, további izomlazítót és albuterolt adtak be. A közelgő kardiovaszkuláris összeomlás miatt aggodalmak miatt adrenalin-gyógynövényeket adtak be, ami átmeneti javuláshoz vezetett az oxigénellátásban, a légúti rezisztenciában és a perfúzióban. Dexametazont és difenhidramint is adtak allergiás reakció lehetőségére. A babát az újszülött intenzív osztályra (NICU) szállították további értékelés és kezelés céljából.
A NICU-ban az echocardiogram erős jobb kamrai (RV) dilatációt, 45 mm Hg szisztolés RV nyomást mutatott ki a jobb pitvari nyomás felett, jobbra balra tolódást egy szabadalmaztatott foramen ovale-n keresztül és csökkent biventricularis rendszer működését. Embóliára nem volt bizonyíték. A belélegzett nitrogén-monoxidot (iNO) 20 ppm-nél kezdtük, és az adrenalint folyamatos infúzióként adtuk be.
Hemoglobinja 5,1 g dl –1 volt (a műtét előtt 11-ről 3 g dl – 1-re csökkent), a glükóz 455 mg dl –1 volt, és a vizeletelemzés hemoglobinuriát mutatott ki. Az artériás vérgáz metabolikus acidózist mutatott 12 mmol 1-1 hidrogén-karbonáttal. A fluoreszcencia újraélesztésében 20 ml kg-1 csomagolt vörösvértest és 10 ml kg-1 frissen fagyasztott plazma vett részt.
Az etanol szintje az eljárás után 5 órával 37 mg dl-1 volt. Noha a csecsemők alkohol-anyagcseréjéről nincsenek adatok, a jelentések szerint a gyermekeknél fokozott az anyagcsere, összehasonlítva az alkoholmentes felnőttekkel, 28 és 41 mg dl –1 h –1 arányban. 3, 4 A 28 mg dl –1 h - 1 anyagcsere sebesség és a feltételezett nulla sorrendű kinetika alapján 177 mg dl –1 kezdeti etanolszintet becsülünk .
Folyékony újraélesztés és az iNO megkezdése után klinikai állapota stabilizálódott, és az epinefrin csepegtetését 7 órán át leállítottuk. Az iNO-t leállítottuk és 36 óra múlva leállítottuk, majd röviddel ezután extubáltuk. A műtét után 4 nappal megismételt echokardiogram normalizált RV nyomást és javult biventricularis funkciót mutatott. Az eljárás befejezése után 7 nappal szabadon engedték.
vita
Az akut dekompenzáció idején több lehetséges magyarázatot is fontolóra vettek: kémiailag kiváltott hörgőgörcs, anafilaxiás reakció, tüdőembólia, légúti elzáródás és szisztémás etanol felszívódás. A látens etanolmasszázzsal járó instabilitás akut megjelenése és az emelkedett szérum etanolszint arra utal, hogy az etanol volt az okozó tényező.
Az etanol által kiváltott kardiovaszkuláris összeomlás javasolt mechanizmusai közé tartozik a közvetlen szívdepresszáns hatás, az etanol értágító hatása és az etanol által kiváltott tüdő érszűkület. 5, 6, 7 A tüdő érszűkületének oka még nem került meghatározásra. A spekuláció magában foglalja az endogén katekolamin felszabadulását, a vérlemezkék trombusképződéssel történő megsemmisítését és a prosztaglandinok felszabadulását. 6, 7
Az etanol hemolízist okoz azáltal, hogy befolyásolja a vörösvértestek membránjának integritását és elősegíti a belső fehérjék aggregációját. Azt javasoljuk, hogy az etanol által kiváltott intravaszkuláris hemolízis hozzájáruljon a pulmonalis vazokonstrikció kialakulásához - nitrogén-oxid-kimerülés révén.
Jelentős csökkenésről számoltak be a haptoglobinban (a plazma glikoprotein, amely megköti az extra-corpuscularis hemoglobint) vénás rendellenességek esetén végzett etanol-szkleroterápia során. Akut intravaszkuláris hemolízis környezetében a haptoglobin kötődési képessége túlterhelt, ami a szabad plazma hemoglobinszintjének növekedéséhez vezet. A plazma hemoglobin nitrogén-monoxidot fogyaszt gyors, irreverzibilis reakcióban, amely nitrátokat termel. Még egy kis mennyiségű szabad hemoglobin is teljesen gátolhatja az endotheliális nitrogén-monoxidot, és endotheliális diszfunkciókat okozhat. 9.
A nitrogén-monoxid-kimerülés és más vazokonstriktív ingerek, például hipoxia, hiperkapnia és szimpatikus emelkedés kombinációja hozzájárulhat a pulmonális nyomás és a súlyos kardiovaszkuláris hatások még nagyobb növekedéséhez.
Az etanol-szkleroterápia során a pulmonalis hipertónia jelentett incidenciája 24 és 30% között mozog, de a tényleges előfordulása magasabb lehet, mivel a pulmonalis artériás nyomás (PAP) mérésére szolgáló invazív monitorozás hiányában nem elégségesen ismerhető fel. 10, 11
Klinikailag biztonságosnak tekinthető az intravaszkuláris etanol 1 ml kg -1 adagja. Bár páciensünk összesen 7 ml etanolt (2 ml kg-1) kapott, mivel csak 5 ml-t injektáltak a rendellenesség vénás komponenseibe, és az injektált etanol nagy részét leszívták, becslésünk szerint az intravaszkuláris dózisa kb. 1 ml kg-1. .
A PAP közvetlen monitorozása invazív, és nem valószínű, hogy a rutin gyakorlatban alkalmazzák. Ezért a pulmonalis hipertónia felismerése a klinikai csoport gyanakvásának és éberségének indexén alapul, az intraoperatív echokardiogram elérhetősége segítene a diagnózis felállításában. Ha a beteg a kezelés előtt szildenafil-kezelést kap, óvatosan kell eljárni a kezelés folytatásához. Az eljárás során meg kell kísérelni a pulmonális hipertónia stimulálását a megfelelő szedáció/érzéstelenítés fenntartásával, valamint a hiperoxia és az enyhe hiperventiláció elősegítésével. A nitrogén-oxid beadásának képességének rendelkezésre kell állnia. A szkleroterápiás eljárások tervezésénél figyelembe kell venni a megfelelő személyzet rendelkezésre állását is.
Betegünk hosszú távú következmények nélkül teljesen felépült; érrendszeri rendellenességei tovább javulnak (1b. ábra).