Orvosi szakértői cikk
Spontán paniculitis (szinonimák: Weber-Christian betegség, atrófiás hypodermia).
A spontán okai és patogenezise nem teljesen ismert. Nagyon fontosak a fertőző fertőzések, a traumák, a gyógyszer-intolerancia, a hasnyálmirigy-elváltozások stb. A lipidperoxidációs folyamatok szerepet játszanak. Kiderült ezeknek a folyamatoknak a kóros fókuszban történő intenzívebbé válása és a szervezet antioxidáns aktivitásának csökkenése. Hiánya van az α-antitrypcilinnek (α-ANT) - egy plazma proteáz inhibitor. Az A-ANT szabályozza a gyulladásos reakciók kialakulását.
A paniculitis tünetei spontán módon. Ez a betegség gyakoribb a nőknél. Általában rossz közérzet, izom- és ízületi fájdalom, fejfájás, a testhőmérséklet 37-40 ° C-ra történő emelkedése kezdődik. Néha a betegség a beteg általános állapotának megzavarása nélkül kezdődik és folytatódik. Jellemző több szubkután csomópont egyedi fülének előfordulása. A folyamat meghosszabbítható. A csomópontok különböző méretű konglomerátumokká egyesülnek, és a felületen egyenetlen, egyenetlen felületű és szétszórt határokkal rendelkező nagy plakkok képződnek. A klasszikus folyamat során a csomópontok általában nem nyílnak meg, és a reszorpció helyettük atrófia vagy elzáródás területe marad. Néha az egyes csomópontok vagy konglomerátumok felülete ingadozik, a csomópontok kinyílnak és sárgás habot bocsátanak ki. A csomók feletti bőr normál színű vagy élénk rózsaszínű. A legtöbb csomópont az alsó és a felső végtagon található, de más területeken is elhelyezkedhet.
Klinikailag a spontán paniculitis bőr megnyilvánulásainak három formája létezik: nodularis, plakkos és infilipratív.
A kanóc formára jellemző, hogy csomók keletkeznek átlagosan néhány millimétertől néhány centiméterig. A bőr alatti szövet mélységétől függően élénk rózsaszínű vagy rózsaszín-cianotikus színűek, egymástól szigeteltek, nem olvadnak össze, a környező szövetekből egyértelműen meghatározhatók.
Egyenetlen forma, amelyet a csomók konglomerátumokká való egyesítése hoz létre, amelyek elfoglalják a sípcsont, a csípő, a váll és hasonlók hatalmas felületét. D. Ebben az esetben a végtag ödémája és a neurovaszkuláris kötegek összenyomódása miatti súlyos fájdalom markáns lehet. Felszíni göbös elváltozások, határok elmosódtak, textúra plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Az elváltozások bőrének színe a rózsaszíntől a kék-barnáig terjed.
Amikor az egyes csomók vagy konglomerátumok felületén infiltrációs ingadozások lépnek fel, a fókusz színe élénkpiros vagy bíborvörös lesz. A klinikai kép tályogra vagy flegmonra hasonlít. Amikor a gócok kinyílnak, sárgás hab észlelhető.
Az egyik betegnek különböző formái lehetnek egyszerre, vagy az egyik forma másikra változhat.
A klinikai lefolyás súlyosságától függően a krónikus, a szubakut és az akut formákat izolálják.
Az akut lefolyás során a betegség általános tüneteit rögzítik: hosszú távú hectoralis láz, gyengeség, leukopenia, megnövekedett ESR; a szervezet biokémiai állandóinak eltérése. Klinikailag ezt a formát a remissziók és relapszusok gyors változása, súlyossága és a különböző típusú terápiákkal szembeni ellenállás jellemzi. A bőrön lévő csomópontok száma általában megnő. Szubakut formában a klinikai tünetek enyhébbek.
A spontán paniculitis krónikus formája kedvező lefolyású, a betegek általános állapotát általában nem zavarják, a remisszió sokáig tart, de a relapszusok súlyosak. Hiányoznak a belső szervek változásai.
Hisztopatológia. A szövettani változásokat a zsírszövet infiltrációja jellemzi neutrofil szegmentált limfocitákkal, tályogok képződése nélkül. A kóros folyamat kialakulásával a plazma sejtekkel és limfocitákkal kevert hisztocitákból álló infiltrátum a zsír teljes szegmenseit helyettesíti. Vannak hisztociták, amelyek felszívják az elhalt zsírsejtekből származó zsírt, és maguk a zsírsejtek maradványai - az úgynevezett habsejtek. Az utolsó szakaszban a folyamat a fibroblasztok számának növekedésével és a fókusz kötőszövetekkel történő helyettesítésével zárul le.
Differenciáldiagnosztika. A betegséget meg kell különböztetni a poststeroid panniculitistől, az inzulin lipodystrophiától, az oleogranulemyától, a erythema nodosumtól, a mély szubkután sarcoidtól, a lupus erythematosus mély formáitól, a lipomáktól.
A paniculitis spontán kezelése. A kezelés figyelembe veszi a beteg általános állapotát, a spontán paniculitis klinikai sokféleségét és a betegség lefolyásának jellegét. Antioxidánsok (alfa-tokoferol, lipamid, liponsav), támogató szerek (nagy dózisú aszkorbinsav, rutin), széles spektrumú antibiotikumok, maláriaellenes szerek kiosztása. A szisztémás kortikoszteroidok (prednizolon 50-100 mg), a cisztosztikumok (prospidin) hatékonyak és tartós áramlásban. A külső gócokat 5% dibunolszövettel kenjük naponta 2-3 alkalommal okkluzív kötés alatt - naponta egyszer.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]