A MALIGINAL Lymphomák kezelésének stratégiája A rosszindulatú lymphomák osztályozásának, diagnosztizálásának és kezelésének elvei Szlovákia lymphoma csoportja Második, kiegészített és átdolgozott kiadás 2011. március

stratégia

A MALIGNAL LYMPHOMA KEZELÉSÉNEK STRATÉGIÁJA A malignus lymphomák osztályozásának, diagnosztizálásának és kezelésének alapelvei Szlovákiai limfóma csoport Második, kiegészített és átdolgozott kiadás, 2011. március Az ebben a munkában bemutatott rosszindulatú limfómák kezelésének stratégiái példák a betegek kezelésére. A szerzők azonban nem felelősek egy adott eljárás kiválasztásáért egy adott beteg számára. A kezelőorvos teljes felelősséggel tartozik ezért. Ez teljes mértékben érvényes az egyes gyógyszerek adagolására is. A stratégiák a szlovák Lymphoma Group honlapján, a www.lymphoma.sk oldalon találhatók, ahol frissíthetők. Ez a kiadvány a Roche Slovensko, s.r.o. oktatási támogatásából készült. ISBN: 978-80-970670-0-7

TARTALOM BEVEZETÉS. 4 A SZERZŐK JEGYZÉKE. 5 RÖVIDÍTÉSEK FELSOROLÁSA. 6 ÁLTALÁNOS SZAKASZ. 7 I. NHL B-EREDET. 12 B eredetű krónikus limfocita leukémia és kissejtes limfóma. 12 B-eredetű prolymphocytás leukémia. 19 A peremzóna splenikus limfóma. 21 Szőrsejtes leukémia. 23 Limfoplazmocita limfóma. 25 A MALT típusú marginális zóna extranodális lymphoma. 29 MALT gyomor lymphoma. 32 Marginal zone nodal lymphoma. 35 Follikuláris lymphoma. 37 Mantle sejtes lymphoma. 43 Diffúz nagy B-sejtes lymphoma. 45 Burkitt-limfóma. 49 II. B-SEJTEK LIMFOPROLIFERÁLÁSAI BIZONYTALAN MALIGNÁLIS POTENCIÁLVAL. 53 Lymphomatoid granulomatosis. 53 Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegségek. 55 III. NHL T-ORIGIN. 57 T-eredetű limfoblasztos lymphoma. 57 NK-sejtes lymphoblastos lymphoma/leukémia. 60 T-sejtes limfocita leukémia. 61 Agresszív leukémia NK-sejtekből. 62 T-sejtes leukémia nagy szemcsés limfocitákból. 63 Felnőtt T-sejtes leukémia/lymphoma. 64 2

A SZERZŐK JEGYZÉKE Szerkesztők: Prof.MUDr.L. Deszka, CSc MUDr.A. Vranovský, PhD Társszerzők: MUDr.T. Balhárek, PhD MUDr.V. Ballová MUDr.E. Bubanska, PhD MUDr. P. Dubinský, PhD MUDr.J. Hudecek, CSc MUDr.D. Ilencikova, PhD MUDr.A. Kafková, PhD MUDr.M. Ladická MUDr.E. Mikušková Doc.MUDr.B. Mladosievicova, PhD MUDr.S. Palášthy MUDr.P. Povinec, PhD MUDr.P. Szépe, CSc ÚPA JLF UK és UNM és MBC sro, Martin OKHT NOÚ, Pozsony ÚPA JLF UK és UNM, Martin NOÚ, Pozsony KPOH, DFNsP, Banská Bystrica ORO VOÚ, Kassa KHaT JLF UK és MFN, Martin OLG NOÚ, Pozsony, t .nem. Bécs KHaOH FNsP L. Pasteur és LF UPJŠ, Kassa OKHT NOÚ, Pozsony OKHT NOÚ, Pozsony ÚPF LF UK, Pozsony OKH, FNsP J.A.Reimana, Prešov BIONT, Pozsony ÚPA JLF UK a UNM, Martin 5

ÁLLÍTÁS Nem fejlett. ELŐREJEGYZÉS A gyakori agresszív altípus medián túlélése kevesebb, mint 1 év, az indolens altípus medián túlélése több mint év. A kedvezőtlen prognózis tényezők a 67 év feletti életkor, a Hb 120,0 g/l alatt és a p5 mutáció. KEZELÉS A B-CLL-ben alkalmazott kezelések a teljes válasz alacsonyabb százalékát érik el a B-PLL-ben (COP 20%, CHOP 50% ORR). A purin analógokkal végzett kezelés, bár ritka, teljes remissziót is eredményez. A splenectomia javítja a beteg állapotát, de nem késlelteti a progressziót. A lép RAT-jának hasonló hatása van. Az őssejt-transzplantáció (autológ vagy allogén) nem a B-PLL standard kezelése, de teljes remisszió érhető el. 20