A szisztémás lupus erythematosus (SLE) krónikus gyulladásos reumatikus betegség, amely minden szervet érinthet. Megnyilvánulásai ezért nagyon változatosak. Autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek gyulladást és károsodást okoznak a különféle szervekben és rendszerekben.
Bevezetés a kérdésbe
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) krónikus, szisztémás autoimmun betegség. Etiológiája nem pontosan ismert. Kialakulásában genetikai, immun- és hormonális tényezők, valamint környezeti hatások vesznek részt. Az SLE-t a T- és B-sejtek hiperaktivitása és nem szervspecifikus antitestek termelése jellemzi. Ezek közvetlenül citotoxikusan működhetnek, vagy immunokomplexeket képezhetnek a szövetekben lerakódó és gyulladást okozó autoantigénekkel. Az SLE 10-20-szor gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és a legtöbb egyént 15 és 40 év között érinti. Az SLE előfordulása a fehér fajban 36,2, Ázsiában a 90,6-ig, a karibi afrikai származású (100 000 nőre jutó) karibi népességnél 206 esetig terjed.
Az SLE általános megnyilvánulásokkal (lázasság, fáradtság, fogyás), az ízületek, az inak, a bőr, a vesék, a tüdő, a szív- és érrendszeri, idegi, vérképző rendszerek és más szervek részvételével nyilvánul meg. Az SLE klinikai képe és lefolyása nagyon változatos. A klinikai, laboratóriumi és immunológiai megnyilvánulások különböző kombinációi léteznek. Az SLE lefolyása hasonló a szinuszos, alacsony és magas aktivitású időszakok váltakozásával, a létfontosságú szervek állandó károsodásával a folyamatos autoimmun gyulladás miatt.
Laboratóriumi vizsgálatok az SLE diagnosztizálásában
Az SLE-ben található autoantitestek antitestek, amelyek nukleáris és citoplazmatikus antigének ellen irányulnak, és az SLE egyik jellegzetes megállapítását és diagnózisának egyik pillérét képviselik.
Általában a következők vannak jelen:
- antinukleáris antitestek (ANA) - az SLE-ben szenvedő betegek több mint 95% -a pozitívan tesztelt ANA-t, amelyet közvetett immunfluoreszcencia mutatott ki sejtvonalak, például Hep2 sejtek (humán hámsejtek) magjain.,
- anti-dsDNS antitestek - az SLE-ben szenvedő betegek 40-90% -ában fordulnak elő,
- kivonható nukleáris antigének (ENA) elleni antitestek a Ro/SSA, La/SSB, Sm, U1RNP, U2RNP, P-fehérje, PCNA, PM-SCL, Ku, Jo-1, Scl-70 antigéneket; a betegek körülbelül 30-50% -ában fordulnak elő,
- anti-hiszton antitestek az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 40-60% -ában fordulnak elő, de az esetek csaknem 100% -ában fordulnak elő gyógyszer által okozott lupusban,
- lupus anticoagulans (LA)és anticardiolipin antitestek (ACLA) - az antifoszfolipid szindróma diagnózisában is fontosak,
- eumatoid faktor (RF) - az IgM vagy IgG osztályba tartozó SLE-s betegek kb. 25% -ában van jelen.
A hipokomplementemia nem specifikus az SLE-re, hanem annak aktivitását tükrözi.
Akut fázisú reagensek
- az eritrocita ülepedés gyakran fokozódik aktív betegségben szenvedő betegeknél
- A CRP általában csak kissé növekszik, felhasználható a fertőző szövődmények megkülönböztetésére az SLE-tevékenység kitörésétől, de a magasabb CRP-szint gyakori a mellhártyagyulladásban vagy a pericarditisben
Hematológiai rendellenességek
Tab. nem. 1 American College of Rheumatology (ACR) SLE osztályozási kritériumai
Az SLE diagnózisát olyan betegek teljesítik, akiknek 4 vagy több kritériuma egyidejűleg teljesül vagy fokozatosan kimutatható a beteg megfigyelése során.
Az SLE-tevékenység értékelése
Az SLE aktivitásának értékelésére több pontozási rendszert használnak. A leggyakrabban használt SLEDAI (SLE Disease Activity Index), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure) és a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group index). A SLEDAI értékeli a megnyilvánulások jelenlétét az elmúlt 10 napban. (2. tábla)
Tab. nem. 2 SLE SLEDAI aktivitás pontozási rendszer.