Anatómia
Az idegrendszer mind az egyén környezetének "kezelését", mind az egyes szervek együttműködésének koordinálását szolgálja. Ebből a célból információt kap a környezettől vagy a test belsejéből, továbbmozgatja, feldolgozza és tárolja és újra továbbadja. Megkülönböztetik a központi idegrendszert, amely az agyból és a gerincvelőből áll, és a perifériás idegrendszert, amely idegpályák formájában kapcsolatot teremt a központi idegrendszer és a szervek között. Ha összehasonlítjuk az idegrendszert egy számítógéppel, akkor azt mondhatjuk, hogy a központi idegrendszer adatokat tárol és dolgoz fel, míg a perifériás idegrendszer kapcsolatokat hoz létre a bemeneti és kimeneti "állomásokkal" (érzékszervek vagy izmok).
A központi idegrendszer szürke és fehér anyagból áll. Az idegsejtek teste a szürke anyagban fekszik. Idegszálak vannak rajtuk. Ezek alkotják az idegrendszer fehér anyagát és elektromos impulzusok formájában továbbítják az információt. Az úgynevezett axonok (görög axon = tengely) információt továbbítanak az idegsejtek testéből más sejtekbe, pl. izomsejtekbe. A dendritek (görög déndron = fa) viszont megragadják más idegsejtek axonjainak elektromos impulzusait, és az idegsejtek testébe vezetik őket. Minden idegsejtnek több dendritje és egy axonja van.
Néhány axon ill. A dendriteket zsírsejt- és fehérjeréteg, az úgynevezett velő- vagy mielinhüvely veszi körül. Az egyes velőhüvelyek nem folynak folyamatosan az egész idegrostokon, hanem bizonyos helyeken megszakadnak, az úgynevezett idegcsomók vagy (felfedezőjük szerint) Ranvier-metszések. Az idegrostban fellépő izgalom csomópontról csomópontra "ugrik" ("sós izgalmi út"), ily módon a gerjesztés sokkal gyorsabban terjed, mint egy folyamatos folyamatban.
Eredet
A sclerosis multiplexben a velő hüvely az idegrostok különböző pontjain lebomlik (demyelinizáció). A betegség korai szakaszában a velőhüvelyek először vörösek és helyenként duzzadtak. Bizonyos körülmények között az ilyen gyulladás által megváltozott csapágyak teljesen eltűnhetnek. A legtöbb esetben azonban a velőhüvelyek felbomlanak az érintett területeken, és helyüket hegszövet, beteg szövetkeményedés (= szklerotizáció) váltja fel. A demyelinizáció egyes gócai, más néven plakkok, önkényesen oszlanak el a központi idegrendszerben, különböző méretben. A demielinizáló lerakódások különösen gyakoriak a látóidegen, az agytörzsön, a kisagyon és a hátsó gerincvelőn.
A velő hüvely sérült területein az impulzusok vezetése zavart, az elektromos impulzusok gátlás nélkül már nem terjedhetnek a különféle ideg- és testsejtek (pl. Izomsejtek) között. Ennek eredménye a testmozgások (motoros készségek) és az érzékszervi érzékelés (érzékelők) zavara.
Okoz
Az intenzív tudományos erőfeszítések ellenére az idegrostok medulláris hüvelyén a bomlási folyamatok pontos okait még nem sikerült megtalálni. Számos tényezőt azonosítottak azonban, amelyek nyilvánvalóan fontos szerepet játszanak a sclerosis multiplex kialakulásában.
- Vírusfertőzések - Különösen az idegrendszert megtámadó vírusok, például kanyaró vagy herpesz vírusok, valószínűleg elősegítik a betegségeket. Állatokban különféle SM-szerű betegségek esetén kimutatták, hogy vírusos kórokozók. Úgy tűnik azonban, hogy ezek nem relevánsak a betegség további lefolyása szempontjából.
- Genetikai okok - Különböző vizsgálatok szerint feltételezhető, hogy a betegségre való hajlamot bizonyos gének befolyásolják. Például. egyes nemzetek sokkal ritkábban jutnak szklerózis multiplexbe, mint mások. A családokban végzett kutatások kimutatták, hogy az SM-ben szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak 10-15-ször nagyobb az SM kialakulásának kockázata, mint az általános népességnél. A mai napig azonban nem azonosítottak olyan egyedi géneket, amelyek felelősek lennének a betegség kialakulásáért.
Frekvencia
A sclerosis multiplex a központi idegrendszer leggyakoribb betegsége. A betegség gyakoriságát tekintve elvben eltérő a földrajzi eloszlás. A betegségek száma növekszik az Egyenlítőtől való távolság növekedésével, mindig északra és délre. A sclerosis multiplex tehát gyakoribb Európában a 46. szélességi fok felett, mint alatta. A betegség ritka Egyiptomban, Dél-Afrikában és Észak-Amerikában, Japánban gyakorlatilag nem fordul elő. Azok a bevándorlók, akik kora gyermekkorban hagyták el hazájukat, ugyanolyan kockázattal járnak a betegségben az SM-ben, mint az új haza őslakói. Ha azonban pubertás után megváltoztatják lakóhelyüket, akkor származási országukban továbbra is fennáll a betegség veszélye. Ezenkívül minden országban vannak ugyanazok a területek, ahol a sclerosis multiplex különösen gyakori.
A betegség leggyakoribb előfordulása 20 és 40 év között van, a nőket gyakrabban érintik, mint a férfiak. 10. előtt és 60 éves kor után az SM első exacerbációi rendkívül ritkán fordulnak elő. A tünetek azonban várhatóan csak körülbelül 10 évvel a betegség megjelenése után jelentkeznek.
Tünetek
Az SM-ben előforduló tünetek nagyon változatosak.
- Gyakori tünet a látászavar, amely a látóideg-gyulladásból származik. Gyakran szemfájdalommal kezdődnek, amely a szemgolyó mozgásával fokozódik. A gyulladás mértékétől függően homályos látás (például fátyolon vagy matt üvegen keresztül), színlátási rendellenességek, látótér elvesztése vagy akár átmeneti vakság jelentkezik. Bizonyos esetekben az úgynevezett központi látás szenved, így a betegeknél pl. hirtelen nehezen olvasható apró betűkkel. A tünetek általában néhány hét múlva ismét eltűnnek, miután a gyulladás alábbhagyott. Egy másik látássérülés magában foglalja a kettős képek látását, amelyet a szemizmok bénulása okoz.
- A spasztikus izombénulás ugyanolyan gyakori. Súlyosságuk a finom motoros rendellenességektől, a mért járástól a teljes bénulásig terjed, míg bizonyos izomreflexek gyengülnek. Fontos korai tünet itt a rossz közérzet és a gyors fáradtság, ami nagymértékben korlátozza a beteg teljesítményét.
- Szenzoros érzékelés zavara (szenzoros rendellenességek) szinte mindig előfordul. A betegek zsibbadásról, bizsergésről, feszültség vagy szorongás érzéséről beszélnek (például "vaskesztyű" vagy "öv"), különösen a kezeken és a lábakon. A fájdalom vagy a hőmérséklet érzékelésének zavarai meglehetősen ritkák.
- Különböző koponyaidegek bevonásával arcbénulás (arcideg parézis) vagy prosopalgia (trigeminus neuralgia) jelentkezik. Íz- vagy egyensúlyzavarok is előfordulhatnak.
- A betegek beszédzavarokat, járási bizonytalanságot és remegést tapasztalnak a célzott mozgások során (szándékos remegés), amelyek az agy károsodásakor jelentkeznek, nagyon kellemetlenül. A sclerosis multiplexre a lassú, nehézkes beszéd jellemző, amelyben az egyes szótagokat levágják és robbanásszerűen "kirúgják" (kántált beszéd).
- Az SM összefüggésében a hólyag ürítési rendellenességei viszonylag gyakori tünetek. A korai szakaszban főleg vizelési késztetésként jelentkeznek spontán vizeletszivárgással (vizeletinkontinencia). Később általában akaratlan vizeletretenció lép fel. Székletürítési rendellenességek (általában székrekedés), szexuális zavarok és izzadási rendellenességek is lehetségesek.
- A mentális betegség a sclerosis multiplex következménye is lehet. A legújabb kutatások kimutatták, hogy a betegek, a korábbi feltételezésekkel ellentétben, főként olyan depressziós tünetekben szenvednek, mint a szédülés és az érdeklődés hiánya. Időközben a betegek eufórikus hangulatot is mutatnak, ami nem egyeztethető össze saját betegségük állapotával. Ilyenkor még súlyos helyzetekben is nem megfelelő jókedvvel és nevetéssel reagálnak.
- Az SM-ben szenvedő betegek kb. 80% -ánál a tünetek súlyosbodnak megemelkedett külső vagy testhőmérséklet mellett. Ezzel szemben a hűtés általában javuláshoz vezet.
Elvileg az összes említett nehézség előfordulhat külön-külön vagy különféle kombinációkban. Nincs egyetlen, a betegségre jellemző tünet. Mindig a különféle tünetek gyakori előfordulása és a betegség lefolyása figyelmeztet a sclerosis multiplex lehetséges fennállására.
A kurzus
Elvileg a betegség lefolyásának két fő formája figyelhető meg: exacerbációkkal járó, változó tünetekkel járó vagy krónikusan progresszív lefolyás.
- Az SM betegségek körülbelül 80% -ánál kezdődnek súlyosbodások. Az akut tünetek több nap alatt jelentkeznek, és több napig vagy hétig tartanak. Ezt követően a nehézségek spontán eltűnnek, és maradhatnak némi károk. A két súlyosbodás közötti időszak általában 1-2 évig tart. Ugyanakkor csak néhány hónapos vagy akár több éves tünetmentes intervallumok is előfordulhatnak.
- Kb. A SM-ben előforduló betegségek 10-20% -a kezdettől fogva még mindig progresszív (= krónikusan előrehaladó) lefolyást mutat. Ugyanakkor a betegség tünetei egyre nagyobb időközönként súlyosbodnak, közben nem javulnak. Néhány betegnél a tanfolyam ezen formája csak korábbi exacerbációk után jelentkezik.
A betegség súlyosbodásának gyakorisága csökken a betegség időtartamának növekedésével. Ez nem a tartós károsodás mértéke. A betegek megközelítőleg 30-50% -a a jövőben a betegség jó lefolyását mutatja, ami csak minimális korlátokkal jár és lehetővé teszi a betegek számára a normális napi és munkai életet. Az esetek körülbelül 3-5% -ában azonban súlyos események fordulnak elő, amelyek végzetesek a betegség kezdete utáni első 5 évben. Rendkívül ritkán a betegség fulmináns lefolyású, amely az első tünetek után néhány héten belül halálhoz vezet.
Diagnózis
Ha a meglévő SM gyanúja merül fel a beteg kórtörténete alapján, különféle vizsgálatokra van szükség a probléma egyéb lehetséges okainak kizárására. A páciens alapos neurológiai vizsgálata mellett ezek közé tartozik a cerebrospinalis folyadék ellenőrzése, amelyet szúrással (cerebrospinalis folyadék szúrás) kapunk. A legtöbb esetben a megbetegedett értékek a cerebrospinalis folyadékban találhatók, pl. a fehérjék, az úgynevezett immunglobulinok G és a limfociták megnövekedett koncentrációja, ill. plazmasejtek előfordulása. Ugyanakkor azt is figyelembe kell venni, hogy ilyen megváltozott értékek az idegrendszer más gyulladásos betegségei esetén is előfordulhatnak, pl. agyhártyagyulladás (= agyhártyagyulladás) esetén.
Egy másik vizsgálati módszer az úgynevezett vizuálisan kiváltott potenciál (VEP). Ez alatt az agyban olyan reakciókat értünk, amelyeket bizonyos optikai ingerek indukálnak, és amelyeket egy elektroencefalogram (EEG) segítségével lehet regisztrálni. Ha sclerosis multiplex létezik, akkor jellemző változások következnek be, pl. bizonyos reakciók lelassítása.
A képalkotó vizsgálati eljárások közül a magnetoresonancia tomográfia (MRT) különösen alkalmas vizsgálati módszerként. Itt a betegség által megváltozott gócok, amelyek a sclerosis multiplexre jellemzők, gyakran nagyon hamar a tünetek megjelenése előtt azonosíthatók. A magnetoresonancia tomográfiához képest a számítógépes tomográfia (CT) sokkal kevésbé hangsúlyos, mint az alábbi táblázat mutatja.
| Diagnosztika | MRT | CT | Folyadék | VEP |
| az elején | 85% | 10% | 60% | 10% |
| alatt | 95% | 40% | 80% | 80% |
Az eredmények megbízhatósága a különféle diagnosztikai módszerekkel végzett vizsgálat során
Terápia
A mai napig nincs olyan terápia, amely gyógyíthatná a sclerosis multiplexet. Jelenleg azonban lehetséges csökkenteni az exacerbációk erősségét és gyakoriságát. Ezenkívül a terápia arra törekszik, hogy a lehető legjobban enyhítse a betegséggel kapcsolatos tüneteket.
Mivel a sclerosis multiplexről úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség, jelentős terápiás erőfeszítéseket jelent az immunrendszer aktivitásának elnyomása bizonyos gyógyszerek, úgynevezett immunszuppresszánsok beadásával. Ezért az akut exacerbációk során a kortizont nagy dózisban adják be, amelynek elsősorban gyulladáscsökkentő hatása van. Az ilyen kortizon-sokkterápia hatása azonban esetenként nagyon eltérő. Súlyos exacerbáció esetén, amely nem reagál megfelelően a kortizonra, további plazmaferezis kezelést lehet fontolóra venni. Ez egy olyan eljárás, amelynek során bizonyos gyulladásos reakciókban jelen lévő anyagokat szűrési mechanizmus segítségével eltávolítják a vérből.
Az akut exacerbációk és a betegség ezzel összefüggő progressziójának megelőzése érdekében az exacerbációk között olyan gyógyszereket adnak be, amelyek befolyásolják az immunrendszer aktivitását, mint például az úgynevezett béta-interferon vagy az immunszuppresszánsok, azatioprin és mitoxantron. Mivel az interferon-béta nem adható tabletta formájában, hanem hetente többször kell beadni, a betegeknek meg kell tanulniuk, ha lehet, beadják magukat. Ily módon betegségük ellenére meg tudnak őrizni némi függetlenséget. Ezért nemrégiben új tűt fejlesztettek ki. Rendkívül vékony és finomra őrölt, megkönnyíti a bőrön való bejutást, így a béta-interferon "kellemesebb" beadása.
Az orvosi kutatások elvileg keményen dolgoznak olyan gyógyszerek kifejlesztésén, amelyek pozitív hatással vannak a sclerosis multiplex kezelésére azáltal, hogy befolyásolják a különféle immunválaszokat (pl. Kísérletek monoklonális antitestekkel vagy úgynevezett TNF-alfa elleni antitestekkel). A jövőben minden bizonnyal új előrelépés várható.
A betegséggel járó különféle tünetek kezelése döntő fontosságú az érintett betegek életminősége szempontjából. Ugyanakkor fontos a nehézségek lehető legnagyobb mértékű enyhítése megfelelő terápia segítségével. Ide tartozik pl. alkalmas terápiás torna járás vagy koordinációs rendellenességek esetén ill. megfelelő terápia a hólyag rendellenességei esetén.
Előrejelzés
A sclerosis multiplex prognózisa jobb, mint azt gyakran gondolják. Összességében elmondható, hogy az SM-ben szenvedők átlagos várható élettartama nem nagyon különbözik a "normális" népesség átlagos várható élettartamától. A betegek megközelítőleg 30-50% -a hosszú ideig jó betegség lefolyást mutat. A betegség átlagos 18 éves időtartama után a betegek körülbelül egyharmada továbbra is teljes foglalkoztatásban van, vagy viszonylag korlátozás nélkül dolgozik a háztartásban. A betegek hozzávetőlegesen 50% -a 30 vagy több évig él a betegséggel. Kedvező lefolyás várható különösen akkor, ha a tünetek az exacerbációk után nagymértékben eltűnnek. Kb. A betegek 10-20% -a azonban kezdettől fogva egy továbbra is progresszív folyamat felé halad, amelyben az egyes exacerbációk közötti tünetek alig javulnak vagy egyáltalán nem javulnak.
A tervezett szülői kérdésben egyetlen kutatás sem mutat rá a terhesség és a szülés negatív következményeire a betegség lefolyására. Míg a terhesség alatt az exacerbációk gyakorisága csökken, közvetlenül a szülés után kissé megnő. Ennek azonban nincs hatása a betegség további lefolyására és az egyéni prognózisra.
