Áttekintés A vasculitis egy olyan betegségcsoport, amelynek közös jellemzője az erek gyulladása. Megkülönböztetjük az elsődleges vasculitist a gyulladásos-reumás betegségek csoportjától és a másodlagos vasculitist, amelyet a gyógyszerek okoznak,

2004. április 1., 10:53 Primar.sme.sk

Áttekintés

Vasculitis alatt olyan betegségek csoportját értjük, amelyek közös jellemzője az erek gyulladása. Megkülönböztetjük az elsődleges vasculitist a gyulladásos-reumás betegségek csoportjától és a másodlagos vasculitist, amelyeket drogok, fertőzések vagy más betegségek okoznak. Az olyan általános betegségtünetek mellett, mint a láz, a véraláfutás és az ízületi fájdalom, a betegség képe az érgyulladás helyétől függően változik. A leggyakoribb primer vasculitis az Arteriitis temporalis, a temporális artéria gyulladása, amely általában idős korban fordul elő. Egyoldalú fejfájások vannak, és elégtelen kezelés (nagy dózisú kortizon) esetén a rettegett szövődmények, például vakság és stroke. A diagnózist szövetmintavétellel végzik, a laboratóriumi értékek is utalhatnak a betegségre.

Meghatározás

Vasculitis (Singular Vaskulitis) alatt az erek gyulladásos megbetegedéseinek csoportját értjük, amelyek nagyon eltérő, részben életveszélyes lefolyásúak. Megkülönböztetünk primer vasculitist, amely reumatikus jellegű különálló betegség, és másodlagos vasculitist, amelyet fertőzések vagy gyógyszerek okoznak, vagy más betegségek kíséretében is előfordul.

fertőzések vagy

Leukocytoclasticus vasculitis
bőr az alsó végtag lilájával, amelyet a húgysavat csökkentő gyógyszer alkalmazása okoz

Eredet

Noha a vasculitis oka még mindig nagyrészt ismeretlen, ennek ellenére sikerült megfejteni egyes betegségek eredetének mechanizmusait. Az autoantitestek vagy az antitestek, amelyek a saját testének struktúrái ellen irányulnak, felelősek a vasculitis egy részéért. A vasculitis tehát, hasonlóan a legtöbb gyulladásos reumatikus betegséghez, autoimmun betegség. Itt kell megemlíteni különösen az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA-k), amelyek főleg Wegener granulomatózisában fordulnak elő, és amelyek az erek sejtfalához (endotheliumhoz) kötődve struktúrákat okoznak közepes méretű erek gyulladását. Más vasculitis esetén az úgynevezett immunokomplexek döntő szerepet játszanak. Az immunokomplexek olyan szerek vagy gyógyszerek összetevői, amelyeket antitestek kötöttek meg, és mint ilyenek az érfalakban rakódnak le. Például a hepatitis vírusokat (a hepatitis B vírust a Panarteriitis nodosa és a hepatitis C vírust a krioglobulin által kiváltott vasculitisben) gyakran találták egyes vasculitisekben.

Az antitestek azon képessége, hogy aktiválja az immunrendszer bizonyos fehérjeszerkezeteit, az úgynevezett komplement rendszert, az érintett erek gyulladását okozza. Az erek méretétől és a vasculitis formájától függően különböző reakciók lépnek fel. Az edények bezáródhatnak, vaszkuláris domborulatok (aneurizmák) alakulhatnak ki, amelyek felszakadhatnak; nagyobb gyulladásos tömeg kialakulása tuberkuláris változásokat (granulomákat) okoz, és a kis erekben az érintett szerv károsodik, mint pl. nagy tályogokra a bőr vasculitisében.

Szinte mindig vannak olyan általános tünetek, amelyek más betegségeknél jelentkeznek, és amelyek megakadályozhatják a szerv megnyilvánulásait. Ezek a láz, az éjszakai verejtékezés, a fogyás, az ízületi fájdalom és a betegség csökkenése, valamint a teljesítmény csökkenése. Később színes kép jelenhet meg a szervtünetekről, amelyek a különböző vasculitisekben másként jelentkeznek, ill. néha meglehetősen jellemzőek bizonyos vasculitisekre:

Bőr foltos bőrpír (purpura), retikuláris bőrpír (Livedo reticularis), fekélyes, nyitott foltok (fekélyek)
szem a sclera (episcleritis) és más szemszerkezetek gyulladása a szem vörösségével, a retina erek inváziója által okozott látászavarokkal
idegrendszer stroke (agyi keringési rendellenességek), görcsrohamok, depresszió, fejfájás, ideggyulladás (mono- és polyneuritis) fájdalommal és bénulással
tüdő a tüdőszövet gyulladása által okozott vérköhögés (haemoptysis)
nyaki, orr- és nyaki rendszer nyálkahártya-rendellenességek (aphthae), orrvérzés, amelyet az orr és a sinus üregek gyulladása okoz, hirtelen süketség, szédülés
vese a Malpighi test gyulladása (glomerulonephritis), amely vér (mikrohematuria) és fehérje (proteinuria) jelenlétét eredményezi a vizeletben, esetleg magas vérnyomás vagy veseelégtelenség
szív mellkasi fájdalom és esetleg szívelégtelenség, amelyet a szívizom és a szívburok gyulladása (perimyocarditis) vagy a koszorúerek gyulladása és szűkülete okoz.

Speciális vasculitis

Közepes és nagy erek, főleg a test felső fele és különösen a fej gyulladása. A biopszia, amelyet általában a temporális artérián (Arteria temporalis) hajtanak végre, egyes esetekben a nagysejtes arteritis képét mutatja. A betegség szinte csak az időseket érinti (többnyire 60. életév után, de legalább 50. életév után), és általában erős betegségérzéssel, fokozott ülepedéssel, gyakran izom- és fejfájással jár. Vakok és szélütés léphetnek fel, amikor az erek záródnak. A betegség nagyon összefügg a Polymyalgia reumával, és gyakran előfordul vele. A kortizon adagolása, amelyet először nagy dózisban, majd egész életen át kis adagokban kell beadni, a tünetek gyors javulásához vezet.

Az Arteriitis temporalishoz hasonlóan a nagy erek, különösen az aorta és ágai gyulladása, a nagysejtes arteritis képével, amely azonban főként a 40 évesnél fiatalabb nőket érinti. A gyulladt erek bezárásával a pulzusmentes kar gyakori első tünet. A betegség azonban ízületi fájdalmat és általános tüneteket is okoz.

A kis és közepes erek gyulladásának fő tünetei az erős betegségérzet, izomfájdalom, orchialgia, valamint a szervek érintettségének eredményeként a bél és az agy keringési rendellenességei, valamint vese gyulladása. A betegség jellegzetes csomókat képez az érrendszeri kidudorodások (aneurizmák) kialakulása miatt, amelyek néha érezhetők a bőrben, és amelyek az erek röntgenfelvételén (angiográfiáján) láthatók. A Panarteriitis nodosa egy rendkívül súlyos és veszélyes vasculitis, amelyet hosszú ideig az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok) kell kezelni. Ugyanakkor egyes betegeknél kimutatható a hepatitis B vírusok által okozott hepatitis, amely valószínűleg összefügg a betegség kialakulásával. A vírusellenes gyógyszerekkel végzett kezelés ilyen esetekben javíthatja a betegséget.

Wegener-féle granulomatosis (Wegener-kór)

A kis és közepes méretű erek tuberkulózisos (granulomatózus) gyulladása, amely főleg a légutakban (orr, parietális üregek, légcső és tüdő) kezdődik (lokalizált stádium), később azonban többnyire más szerveket támad meg, mint pl. szem és vesék (általánosítási szakasz). Wegener granulomatosisában általában lehetséges az autoantitestek, ún cANCA-k (antineutrofil citoplazmatikus antitestek), amelyek jellemzőek erre a betegségre, és amelyek döntő szerepet játszanak az érgyulladás kialakulásában.

Erős immunszuppresszív gyógyszerek szinte mindig szükségesek a vasculitis e veszélyes formájának megfelelő kezeléséhez.

A kis és közepes erek tuberkulózisos (granulomatózus) gyulladása. Csakúgy, mint Wegener granulomatosisában, a légúti fertőzés is gyakran előfordul. Ebben a vasculitisben jellemző, hogy a betegek mindig bronchiális asztmában szenvednek, és mind a fehérvérsejtek, mind a gyulladt szövetek megtalálhatók bizonyos fehérvérsejtekben, eozinofil granulocitákban, amelyek szintén normális bronchiális asztmát okoznak. A szervek gyakori érintettsége az idegek (mono- és polyneuritis) és a szív (endo-myocarditis) érintettsége.

A kis és közepes erek érrendszeri betegsége, amely gyakoribb a dél-európaiaknál, a mediterrán országokban élőknél és Japánban. Jellemző tünetek a szájnyálkahártya és főleg a nemi szervek visszatérő aphtheái, a szemgyulladás (uveitis), az ízületi gyulladás és a különféle szervek vasculitisei mellett. A szemgyulladás gyakran vaksághoz vezethet. Valóban, az egyébként nagyon ritka vénás vasculitis jellemző M. Behcetre. Bár M. Behcet jól működhet, a szív, a tüdőerek vagy a központi idegrendszer vasculitisei még mindig súlyos életveszélyes folyamatokhoz vezethetnek.

Vasculitis, amely reumás vagy rákos megbetegedésekben fordul elő, vagy amelyet gyógyszerek vagy fertőzések okoznak. Ugyanakkor általában a kis ereket érinti. A reumás megbetegedésekben a vasculitis tipikus képviselője a súlyos kis reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegek kis vérereinek vasculitis, amely az alsó végtagok súlyos, súlyos bőrkárosodásában nyilvánul meg.

Az úgynevezett túlérzékenységi vasculitist, beleértve a Schonlein-Hennoch-kórt, fertőzések vagy gyógyszerek okozzák. Itt általában az alsó végtagok lilája (lásd a fenti képet) és ritkábban a szervek érintettsége látható. A gyógyszerek vagy akár a baktériumok összetevői komplexeket képeznek a test saját antitestjeivel, amelyek károsítják az ereket. Más vasculitisektől eltérően ezek a betegségek általában jó prognózissal rendelkeznek.

Diagnosztika

A vasculitis diagnózisában a legfontosabb a különböző tünetek és a különböző vizsgálatok eredményeinek kombinálása egy átfogó klinikai képbe. Íme néhány nagyon fontos teszt:

A gyulladásos markerek növekedése mellett, például a vörösvértestek, a CRP és a fehérvérsejtek ülepedésének sebessége mellett, a jellegzetes vérértékek jó figyelmeztetést jelenthetnek bizonyos vasculitisekre. Ezek ANCA-k (lásd fent), főként Wegener granulomatosisában, a vér komplement értékei az immunokomplex vasculitisben, a hepatitis vírus komponenseinek bizonyítékai a Panarteriitis nodosa-ban, a vér eozinofil számának növekedése Churg-Strauss-Vasculitisben és néhány más laboratóriumi változás a hígításokban. nem szerepelnek itt.

Különösen a bőr, a vesék biopsziája, de más szervek is, például a tüdő vagy az egész érek, például a temporális artéria, a vaszkulitisz különböző formáiban segíthetnek a diagnózis felállításában a jellegzetes szöveti változások bizonyításával.

Az erek röntgen képalkotása (angiográfia)

A középső és a nagy erek vasculitisében tipikus változásokat, például aneurizmákat, amelyek lehetővé teszik a diagnózist, az erek röntgenkontraszt képalkotásával lehet kimutatni.

Terápia

A vasculitis kezelése a szerv érintettségének mértékétől és a betegség aktivitásától függ. Számos gyógyszert használtak és teszteltek a vasculitis kezelésére.

A vasculitis kezelésében a fő szerepet elsősorban:

  • Kortizonkészítmények - gyorsan hatnak, és legalább kiegészítő terápiaként pótolhatatlanok
  • ciklofoszfamid (Endoxan ®) - erős immunszuppresszáns az alkilező szerek csoportjából

Különleges esetekben a szokásos gyógyszeradagok nem lehetnek elegendők az életveszélyes vasculitis elnyomásához. A vizsgált terápiás formák itt is alkalmazhatók.

Az egyik a nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval, amelyet egyes esetekben nagyon jó sikerrel alkalmaznak olyan súlyos vasculitisekben, mint például M. Behcet tüdőfertőzéssel.

Ezeket a terápiákat azonban csak olyan központokban lehet elvégezni, amelyek sok éves tapasztalattal rendelkeznek az őssejt-transzplantáció terén.

Előrejelzés

A vasculitis betegségek csoportjába a betegségek igen széles köre tartozik. E betegségek egy része a legsúlyosabb és legveszélyesebb gyulladásos reumatikus betegségek közé tartozik, amelyek prognózisa részben rossz. Itt rendkívül fontos az optimális ellátás egy tapasztalt központban. Mint más betegségek esetében, a prognózis is a korai és következetes terápiától függ, amelyet a betegség stádiumához és aktivitásához kell igazítani.