Wilms daganata vagy nephroblastoma rosszindulatú daganat, amely a veséből nő ki, és főleg gyermekkorban fordul elő. A daganat metasztázisokat is termel, amelyek főleg a tüdőben, a májban és a csontokban fordulnak elő. A daganat jellegzetes jellemzője a gyermekek hasának íveltetése és a tapintható daganattömeg.
Járványtan
Wilms daganata a gyermekkorban előforduló daganatok körülbelül 6% -át teszi ki. Leggyakrabban a 2-3. életév. A gyermekek 80% -ában a betegség első jelei öt éven belül jelentkeznek. A lányok és a fiúk is érintettek, és egyes betegeknél a daganat mindkét vesén növekszik.
Ok
Wilms daganata olyan daganat, amelyből származik embrionális szövet. Minden szövet és szerv fokozatosan képződik ebből a szövetből a méhen belüli fejlődés során. Néha azonban előfordul, hogy a csecsemő veséjének nincs ideje beérni, és néhány apró csomót képez a vesében. Ezek a csomók azonban kontrollálhatatlanul növekedni kezdenek, rosszindulatú sejtek tömegét hozva létre, amely daganatot képez a vesében.
Ez a daganat gyakoribb a különféle genetikai betegségekkel született csecsemőknél. Bizonyos esetekben a tumor kialakulását genetikai változások okozzák.
Osztály
A daganatot a benne lévő sejtek típusa szerint osztják fel. A szabály az, hogy minél kevésbé érett a daganat sejtje, annál rosszabb a daganat típusa. Wilms-daganatban a daganatok három típusát különböztetik meg a benne lévő sejtek:
- differenciálatlan típus- nagyon éretlen sejtekből áll, a legrosszabb prognózis,
- rostos típus
- hámtípus
Gyakran előfordulnak azonban vegyes típusú daganatok, amelyek mindhárom típus kombinációjával jönnek létre. A Wilms-daganatok körülbelül 12% -ának kedvezőtlen prognózisa van
Klinikai megnyilvánulások
A Wilms-daganat első és leggyakoribb megnyilvánulása íves has, tapintható daganattal. Egyéb tünetek a következők:
- hasfájás
- hányás
- láz
- vér jelenléte a vizeletben
- megnövekedett vérnyomás
- anémia
A tumor metasztázisokat képez, amelyek leggyakrabban a tüdőben, a májban, a csontokban és a központi idegrendszerben fordulnak elő.
Szakasz
A daganat növekedése szerint a Wilms-daganat öt szakaszra oszlik:
- I. színpad- a daganat csak a vesében növekszik, nem nő a felszínre
- II. Szakasz- a daganat átterjed a vesén túlra, a környező erekig nőhet, de még mindig műtéti úton eltávolítható, azaz operálható.
- III. Szakasz- a daganat a vesén kívül növekszik, nem lehet teljesen műtéti úton eltávolítani, és a nyirokcsomókban az első áttétek megjelennek, de az áttétek még mindig a hasüregben vannak
- IV. Szakasz- metasztázisok a test bármely részén, leggyakrabban a tüdőben és a májban vannak.
- V. színpad- a daganat egyszerre található meg mindkét vesében
Diagnosztika
- anamnézis azoktól a szülőktől, akik elsőként veszik észre a gyermek hasának ívelését
- tapintási vizsgálat - ez egy olyan vizsgálat, amelynek során az orvos megpróbálja kezével eltávolítani a daganatot, de nagyon óvatosnak kell lennie, hogy tapintáskor a daganat ne szakadjon fel
- a vese szonográfiai vizsgálata - az orvos az ultrahang segítségével meg tudja találni a daganat pontos helyét
- a has mágneses rezonanciája - ennek a vizsgálatnak a során meghatározzák a daganat helyzetét, növekedését a környező szervekbe, a daganat viszonyát a has többi struktúrájához,
- A mellkasröntgen metasztázisokat tárhat fel a tüdőben
- Mellkas CT - A CT jobban látható metasztázis a tüdőben
- csontváz szcintigráfia - ebben a vizsgálatban lehetséges a tumor gócainak (metasztázisainak) igazolása a test összes csontjában.
Kezelés
Wilms daganata egyike azoknak a rákos megbetegedéseknek, amelyek sikeresen gyógyíthatók.
Sebészet
- a daganat mérete és típusa alapján választják meg
- meg lehet csinálni:
- az egész vese radikális eltávolítása
- részleges veseeltávolítás
Kemoterápia
- A kemoterápiát a rákos sejtek elpusztítására használják
- Ennek a daganatnak kemoterápiát végeznek a műtét előtt és után
- ez a fajta kezelés megöl minden gyorsan osztódó sejtet és számos mellékhatással jár, de a kezelés előnye meghaladja a mellékhatásokat.
Sugárterápia
- Így sugárterápiát alkalmaznak nagy daganatok és távoli áttétek kezelésére
- a műtét előtt a daganat zsugorítására használják, az összezsugorodott daganatot ezután jobban megoperálják
A betegek több mint felénél a preoperatív kemoterápiával sikerül megállítani a daganat növekedését, és a daganat visszatér az I. stádiumba, ami nagyon pozitívan befolyásolja a betegség prognózisát.
Előrejelzés
A Wilms-daganatos gyermekgyógyászati betegek 90% -a teljesen meggyógyult. A daganat visszatérése ritka, körülbelül 4% -ban fordul elő. A daganat visszatérése, vagyis a kiújulás attól függ, hogy a daganat pontosan hol található, az elvégzett kezelés módjától és a daganat típusától.
A kezelés utáni nyomon követés
Minden gyógyult gyermeket hosszú ideig figyelnek a szakemberek. A műtét után a gyermekeknek csak egy veséjük van, amely a másik vese szerepét is átveszi a szervezetben, ezért egy funkcionális vese aktivitását egy életen át kell figyelni. Egy vesével való együttélés lehetséges, csak a gyermek nefrológus általi rendszeres ellenőrzése szükséges.
A gyermekeket kardiológus követi, mert a kemoterápia károsíthatja a szívet, és később a szívritmus problémái jelentkezhetnek.