Orvosi szakértői cikk

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésének céljai:

kezelés

  • A klinikai megnyilvánulások csökkentése és a gasztrin tumorsejtek túlzott autonóm szekréciója által okozott szövődmények megelőzése.
  • Meggátolja a tumor és metasztázisainak növekedését (rosszindulatú jellege esetén).

A kórházi kezelés indikációi

A Zollinger-Ellison-szindrómával gyanús betegeket speciális gasztroenterológiai vagy sebészeti kórházakban kell megvizsgálni és kezelni. Lokalizált gastrinomával a daganat műtéti eltávolítása javasolt.

Jóindulatú gasztrinóma konzisztensen kezelt, komplikáció nélküli gastroduodenalis fekélyek Zollinger-Ellison szindrómájával. Általában hosszabb kezelési periódusokra és nagyobb antiszekretor adagokra van szükség a peptikus fekélyhez képest. A hosszú távú kezelés, valamint a súlyos vérzéssel bonyolult gastroduodenalis fekélyek hiányában olyan helyzetekben, amikor a mell lumpectomia nem lehetséges (pl. A tumor lokalizációja nincs meghatározva), a gastrectomia kezelésének szükségessége.

A Zollinger-Ellison szindróma nemkívánatos kezelése

Ez a választott betegkezelési taktikától függ. A gyomor-bélrendszeri fekélyek jóindulatú gastrinomával történő konzervatív kezelése esetén a kezelés hasonló a peptikus fekélyéhez.

Ez a választott betegkezelési taktikától is függ. A gyomor-bélrendszeri fekélyek jóindulatú gastrinomával történő konzervatív kezelése esetén az étrend hasonló a peptikus fekély étrendjéhez.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

Titkosító gyógyszerek

A sósav szekréciójának elnyomása megfelelőnek tekinthető 10 mmol/l alatti értékeknél az antiszekretoros gyógyszer további beadása előtt, amely minden esetben meghatározza a gyógyszer dózisát.

A protonpumpa-gátlók (rabeprazol, omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol), a Zollinger-alapú fekélyek hatékonyan képesek szabályozni a klinikai tüneteket. Az e csoportba tartozó gyógyszerek célja a 2 hisztamin receptor H-blokkolóival összehasonlítva gyakran a tünetek javulásához vezet. Használjon H2 receptor blokkolókat (cimetidin 1-3 g/nap vagy annál nagyobb, ranitidin 600-900 mg/nap, famotidin stb.). A dózist egyedileg kell meghatározni a gyomorszekréció elemzésével. Sok beteg gyorsan eléri a tünetek megszüntetését. Részben hatékony H2 receptor blokkolókat írnak elő antikolinerg szerekkel, különösen gasztroszepinnel kombinálva. A hatóanyag blokkolószer az omeprazol (90 mg/nap) sósav előállítására ("savszivattyú" blokkoló). A szelektív proximális vagotomia hatékonysága nem haladja meg a H2-receptor blokkolók hatékonyságát.

Ha ez nem lehetséges, az orális készítmények, például a kemoterápia vagy a preoperatív parenterális beadás órái protonpumpa-gátlók lehetnek (pantoprazol, omeprazol). Nagyobb dózisú hisztamin H 2 receptor blokkolók (ranitidin, famotidin) alkalmazhatók, de kevésbé hatékonyak a protonpumpa inhibitorokhoz képest.

A tisztán konzervatív kezelésnek viszonylag kedvező prognózisa van: a betegek majdnem 90% -a 5 évig vagy tovább él.

A szomatosztatin analóg oktreotid nemcsak a gasztrinóma diagnosztizálására használható, hanem a Zollinger-Ellison szindróma kezelésére is.

Ajánlatos az oktreotidot intramuszkulárisan naponta 2-3 alkalommal 0,05-0,2 mg dózisban beadni. A betegek 50% -ánál pozitív változásokat figyeltek meg a klinikai megnyilvánulásokban és a laboratóriumi mutatókban.

Metasztázisos rosszindulatú daganat esetén az oktreotid stabilizálja a klinikai tüneteket és lelassítja a folyamatot.

kemoterápia

A kemoterápia lehetőségei a rosszindulatú neuroendokrin daganatok kezelésében nagyon korlátozottak.

Mono- és polikemoterápiát csak gyors daganatnövekedés és metasztatikus betegségekkel való alacsony differenciálódás esetén, valamint azoknál a betegeknél lehet elvégezni, akiket nem tartanak műtéti jelöltnek. A kemoterápiára a következő gyógyszerek ajánlottak.

  • Sztreptozocin 0,5-1,0 g/m 2 -től naponta, 5 napig, ismételt tanfolyamhetek b.
  • Doxorubicin intravénásan, napi 250 mg/m 2 dózisban, 5 napig, 1 hónapos időközönként.

E két gyógyszer hatékonysága alacsony. Klorozotint, 5-fluorouracilt is alkalmaznak. A kemoterápia 5 hónapos pozitív hatását a betegek több mint 17% -ánál nem figyelték meg.

Zollinger-Ellison szindróma műtéti kezelése

A műtéti kezelés a választott módszer. Háromféle műtét létezik: a gastrinoma eltávolítása, a hasnyálmirigy reszekciója és a gastrectomia.

A lokalizált gastrinoma radikális eltávolítása nem jár többszörös endokrin neoplazia és Zollinger- metasztázisok nélkül - a legkedvezőbb prognosztikai szempontból, a kezelés módszerével. A tumor lokalizációjának nehézségei megnehezítik ezt a kezelést. Amikor azonban a preoperatív vizsgálat optimális kombinációja (röntgen CT, MRI, angiográfia, endoszkópos ultrahangvizsgálat, oktreotid szcintigráfia stb.), Valamint speciális technikák alkalmazása közvetlenül az eljárás során (beleértve az intraoperatív szcintigráfiát is), a gastrinoma több mint 90 %. Hangsúlyozni kell, hogy rosszindulatú daganat gyanúja esetén egy vagy több gasztrin potenciálját mutatja a műtét, amelynek mennyiségét a műtét előtt nehéz megjósolni.

Az elsődleges gócok pontos feltérképezésében bízva a tumor rosszindulatú daganatának mértékétől függően a hasnyálmirigy turometromiáját vagy reszekcióját jelzik. Csak akkor, ha a daganat helyének meghatározása nem lehetséges, a hosszú távú kezelés és a súlyos vérzéssel bonyolult gastroduodenalis fekélyek hiánya felveti a gastrectomia kérdését.

A májáttétek jelenlétében végzett műtéti kezelés pozitív hatással van a gasztrin hiperszekréciója által okozott tünetek csökkentésére, és egyes betegeknél a várható élettartam növekedéséhez vezet.

Májáttétekkel járó palliatív intézkedésként a májartéria szelektív embolizációja vagy a kemoterápiás szerek szelektív infúziója a májartériába hajtható végre.

További betegkezelés

A tevékenységek a választott kezeléstől függenek.

A beteget tájékoztatni kell az orvosi tanácsok betartásának szükségességéről, ideértve az életmódbeli változásokkal, az étrenddel és az antiszekréciós gyógyszerek bevitelével kapcsolatos tanácsokat. Szükség esetén műtéti kezelést kell végezni a beteg beszélgetésével a beavatkozás megfelelőségének tisztázása érdekében.

A Zollinger-Ellison-szindróma előrejelzése

A gyomorsav-szekréciót elnyomó gyógyszerek megjelenése, a Zollinger által okozott fekély szövődményei okozta halálozás nagyon magas volt, és a gasztrektómia volt az egyetlen módja a halálos szövődmények kialakulásának megakadályozására. Jelenleg a haláleseteket a gyomor-bélrendszeri fekélyek súlyos szövődményei is okozzák. De az elsődleges daganat és az áttétek döntő fontosságúak a prognózis szempontjából. Így csak a közeli nyirokcsomókban lokalizált vagy áttétes gasztrinómában szenvedő betegeknél a máj áttétje nélkül az ötéves túlélés megfelelő kezeléssel elérheti a 90% -ot is. Májáttétes betegeknél az 5 éves túlélési arány 20-30%.

A Zollinger-Ellison szindróma megelőzése

Elsődleges megelőző intézkedéseket nem hoztak. A másodlagos megelőzés a korai és megfelelő diagnózisból és kezelésből áll.

A Zollinger-Ellison-szindróma szűrését nem végezzük. A beteg jelenlétében atipikus gyomor-bélrendszeri fekély és hatékonyság hiánya antiszekretoros gyógyszerek szokásos adagjával mérlegelni kell a beteg speciális vizsgálatának szükségességét a Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálásához.