Orvosi szakértői cikk

A gyermekeknél a trombocitopénia a vérzéses szindróma által bonyolított betegségek csoportja, amely a vérlemezkék számának csökkenéséből (kevesebb, mint 150 × 10 9/l) következik be, fokozott pusztulásuk vagy elégtelen termelésük miatt.

gyermekek

A trombocitopénia az újszülöttek 25% -ában fordul elő az intenzív osztályon és az intenzív osztályon, akiknek a fele vérlemezkeszáma kevesebb, mint 100 × 10 9/l, 20% -uké pedig kevesebb, mint 50 × 109/l.

Mi okozza a gyermekeknél a thrombocytopeniát?

A gyermekek thrombocytopeniáját a vérlemezkék fokozott pusztulása okozhatja; vagy vegyes eredetűek.

A vérlemezkék fokozott megsemmisülését a következők okozhatják:

  • immunopatológiai folyamat (transzimmun, isoimmun vagy heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél);
  • Vasopathia (Kazabaha-Merritt szindróma, szisztémás gyulladásos válasz szindróma, bármilyen eredetű légzési distressz szindróma, aspirációs szindróma, tüdőgyulladás, pulmonalis magas vérnyomás, szisztémás gyulladásos válasz szindróma nélküli fertőzések); DIC szindróma;
  • trombocitopátia (elsődleges örökletes - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda és mások; másodlagos - gyógyászati, hiperbilirubinémiával, acidózissal, generalizált vírusfertőzésekkel, hosszan tartó parenterális táplálkozással stb.);
  • izolált és generalizált trombózis sérüléseknél, antikoagulánsok örökletes hiányosságai (antithrombin III, C fehérje stb.), anyai antifoszfolipid szindróma;
  • helyettesítő vérátömlesztés, plazmacsere, hemoszorpció stb.

A thrombocyta-rendellenességek megakaryocyta hypoplasia (TAR-szindróma, aplastikus vérszegénység, veleszületett leukémia, neuroblastoma, 9., 13., 18., 21 kromoszómapár triszómia) és a thrombocytopoiesis intenzitásának csökkenése fordul elő, amikor az anya gyógyszerek (tolbutamid, tiazidok stb.) anyák, rendkívül alacsony születési súly, az újszülött súlyos prenatális hemolitikus betegsége, a thrombocytopoietin szintézisének hiánya stb.

Vegyes genezis patológiája: thrombocytopenia gyermekeknél, policitémia, súlyos asphyxia, súlyos fertőzések, szepszis, tirotoxicosis stb.

A legtöbb esetben az újszülött trombocitopeniáját a vérlemezkék fokozott megsemmisülése okozza. A thrombocytopeniáknak csak kevesebb, mint 5% -a köszönhető csökkent termelésüknek.

A thrombocytopenia tünetei gyermekeknél

A gyermekek thrombocytopeniáját mikrocirkulációs vaszkuláris vérzés jellemzi: petechiális vérzés, egyszerű vagy extravazálódássá váló vérzés, nyálkahártya és injekció helyének vérzése, a sclera, belső szervek vérzése, beleértve a koponyán belüli vérzéseket is.

Isoimmun (alloimmun) trobocytopenia gyermekeknél

Magzati és újszülött thrombocytopenia az anyai és a magzati vérlemezkék antigén inkompatibilitása miatt.

A betegséget minden 5000-10 000 közül egy újszülöttnél diagnosztizálják. Ez a patológia előfordulhat az első vagy ismételt terhesség alatt. Az antigén összeférhetetlenség a P1a1 (az izoimmun trombocitopénia eseteinek 50% -ában) vagy a Pb2, Pb3, Onro, Co. stb. Trombocita antigének hiányában jelentkezik, ami izoszenzitizációhoz és antiagregáns antitestek termeléséhez vezet az anyai magzati trombózis ellen.

Tünetek

A gyermekek izoimmun thrombocytopenia-jának klinikai képét (közvetlenül a gyermek születése után) petechiális kiütés, valamint a bőr és a nyálkahártyák kisebb vérzése jellemzi. Súlyos esetekben (a betegek 10-12% -a) a vérzéses szindróma, a melena, a pulmonalis, a köldökzsinór és az intrakraniális vérzés az élet első óráiban és napjaiban megnő. Tipikus mérsékelt splenomegalia. Súlyos thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő jellemzi. A PV és az APTTV nem változik, nem érzékeli az FDP-t. A thrombocytopenia 4-12 hétig tart, fokozatosan eltűnik.

A diagnózist megerősíti a gyermek vérlemezkéinek thrombogagglutinációs reakciójának megfogalmazása az anya szérumában.

Az esetek 10-12% -ában halál lehetséges a létfontosságú szervekbe történő vérzés miatt, de általában jó a prognózis, a betegség 3-4 hónapig tart, és a teljes gyógyulásig fokozatosan csökken.

Kezelés

A gyermekek izoimmun thrombocytopenia terápiája az újszülöttek megfelelő etetésével kezdődik. 2-3 hét alatt (a betegség súlyosságától függően) a babát adományozott tejjel vagy tejreceptekkel kell etetni.

Mivel a betegség 3-4 hónap elteltével spontán gyógyulással fejeződik be, a gyógyszeres kezelés akkor javasolt, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 x 109/l, és ha vérzés van jelen. Az emberi immunglobulint normál gyógyszerként írják fel intravénásan, 800 mg/kg dózisban (napi csepp, lassú, 5 nap) vagy 1000-1500 mg/kg mennyiségben (2 naponta egyszer, 2-3 alkalommal intravénásan). lassan, csöpög).

Glükokortikoidokat is használnak: prednizon 1-2 mg/(kg x nap) orálisan (2/3 adag reggel, 1/3 16 órakor) 3-5 napig.

Gyermekeknél súlyos trombocitopénia esetén a megmosott anyai vérlemezkék transzfúziója 10-30 ml/kg dózisban vagy a megmosott antigén-negatív donor vérlemezkék transzfúziója (az antigén kompatibilitásának egyedi kiválasztásával) intravénásan is 10-30 ml/kg dózisban. A graft-host-host betegség megelőzése érdekében a beteg rokonaitól kapott vérkomponenseket sugárzásnak kell kitenni.

Vérzés és enyhe thrombocytopenia hiányában (a vérlemezkeszám legalább 20-30 × 109/l) a nátrium-etamzilátot (Dicynon) intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be 0,5-1,0 ml-es adagban naponta egyszer 7-10 napig. Szintén előírt kalcium-pantotenát 0,01 g naponta háromszor, 7-10 napon belül.

Transimmun thrombocytopenia gyermekeknél

A transzimmun thrombocytopenia átmeneti thrombocytopenia azoknál a gyermekeknél született gyermekeknél, akiknek a thrombocytopenia immunformái (Verlhof-kór és Fisher-Evans-betegség) szenvednek.

A transzimmun trombocitopénia a csecsemők 30-50% -ánál fordul elő, akik ezen betegségben szenvedő anyáktól származnak (függetlenül attól, hogy splenectomián estek-e át). A betegség az anyai antitestek transzplacentáris átvitelének eredményeként alakul ki az érzékenyített limfociták vérlemezkéjére vagy klónjára, ami trombolízist és thrombocytopeniát eredményez. Gyakrabban (az esetek 50% -ában) transzimmun thrombocytopeniában szenvedő gyermekeknél a vérlemezkeszám izolált csökkenését figyelték meg, laboratóriumi vizsgálatokkal meghatározva és klinikai megnyilvánulások nélkül. Amikor a vérlemezkeszint alacsonyabb, mint 50x10 9/l, megjelenik a mikrocirkulációs típusú vérzéses szindróma: petechialis kiütés, egyéni extravazációk. A nyálkahártya vérzése és a belső szervek vérzése ritkán figyelhető meg. A vérzéses szindróma tipikus időtartama 6-12 hét.

Diagnosztika

A diagnózis a család előzményeinek jelenlétén alapszik (thrombocytopenia az anyában). A vérlemezkék száma csökken a vérben, nő a vérzési idő, az alvadási idő, a PV, az APTT normális. Trombocitaellenes antitesteket detektálnak az anya vérében és az anyatejben (beleértve azokat az eseteket is, amikor az anyának korábban volt splenectomia).

Kezelés

A gyermekeknél a transzimmun thrombocytopenia kezelése a gyermek megfelelő táplálásával kezdődik (donortej vagy tejtermékek).

A gyógyszeres kezelés csak súlyos vérzéses szindróma esetén javallt. Az alkalmazott emberi immunglobulin normális az intravénás beadáshoz (800 mg/kg, 1-3 alkalommal), nátrium-ethamilátot és prednizolont is előírnak. Súlyos esetekben a kezelési rend pontosan megegyezik az újszülött izoimmun thrombocytopeniájával.

[1], [2]

Heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél

A gyermekeknél a heteroimmun trombocitopénia a thrombocytopenia immunformája, amelyet a vérlemezkék pusztulása okoz a gyermek immunrendszere által termelt antitestek hatására a gyógyászati, mikrobiális és vírusos eredetű hapten vérlemezkékre.

[3], [4], [5], [6], [7]

Okok

A betegség okai a légzőszervi és egyéb vírusok, az antibiotikumok (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, kloramfenikol, eritromicin), tiazid diuretikumok (acetazolamid, furoszemid), barbiturátok. Ezek a vörösvértestek felszínén adszorbeált anyagok (haptének) serkentik az eritrociták elleni antitestek termelését, ami sejtlízishez vezet.

Tünetek

Általában a vírusfertőzés kezdete után 2-3 nappal vagy a gyógyszer bevétele után elégtelen mikrocirkulációs vérzéses szindróma (petechia, ecchymosis) jelentkezik. A nyálkahártya vérzése ritkán figyelhető meg, a belső szervekben nincs vérzés. A vérzéses szindróma időtartama általában nem haladja meg az 5-7 napot.

Diagnosztika

A gyermekeknél a heteroimmun thrombocytopenia diagnózisa anamnesztikus adatokon alapul: fertőzéssel való összefüggés, gyógyszerek felírása, fejlődés a késői újszülöttkori időszakban. A vérlemezkeszám kissé csökken, a vérzési idő normális vagy kissé megnő, az alvadási idő, a PV, a THT normális.

Kezelés

Kezelés általában nem szükséges. Szükséges a gyógyszerek eltávolítása, amely után a vérzéses szindróma 2-5 napon belül eltűnik.

[8], [9], [10], [11]

Veleszületett hipo (a) megakariocitózis

TAR-szindróma (thrombocytopenia - sugárig hiányzik) - embriopathia radius atresia és thrombocytopenia formájában gyermekeknél hipo- vagy amegakaryocytosis miatt.

A betegség etiológiája és patogenezise nincs pontosan meghatározva, a TAR-szindróma autoszomális recesszív formájának kialakulásához 11 genomikus mikrodeletióra van szükség az lq21.1 kromoszómán, ami embriogenezis rendellenességekhez vezet a terhesség 7-9 hetében, ami hipo kialakulásához vezet - vagy amegaryocytosis, a szív, a vesék és az agy rendellenességeinek atresiája.

Tünetek

A klinikai tünetek komplexusa magában foglalja mindkét radiális csont atresiáját, különféle fejlődési rendellenességeket és a mikrocirkulációs típusú súlyos vérzéses szindrómát: többszörös petechia, ecchymosis, melena, a vese és a tüdő vérzése a belső szervekbe. A betegség gyakran halálhoz vezet az újszülött korában (a vérzéstől a létfontosságú szervekig) vagy az első életévben (különféle veleszületett rendellenességektől).

Diagnosztika

A markáns thrombocytopenia laboratóriumi jellemzői gyermekeknél (a termékben legfeljebb egyetlen vérlemezke), megnövekedett vérzési idő normál alvadási időben, normális PV és kissé elhúzódó PTT, normális fibrinogénszint és a DIC-t szekretáló FDP hiánya. Myelogrammonként: hypomegakaryocytosis (az egyes megakariocitákig a készítményekben). Ugyanakkor a leukémiás infiltráció és a myelodysplasticus szindróma jelei nincsenek.

Kezelés

Hypo (a) fibrinogenémia esetén trombokoncentrátum betegcsoportot (20-30 ml/kg intravénás, csepegtető) alkalmaznak. Ha szükséges, 3-4 nap után ismételje meg a transzfúziót. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 000 1 µl vérben, őssejteket vagy csontvelő-transzplantációt hajtanak végre.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24 ]], [25]

Kazabaha-Merritta szindróma

Veleszületett rendellenességek - óriási hemangiomák thrombocytopeniával és hemolitikus anaemiával kombinálva.

Az óriás hemangioma oka ismeretlen, ami a vérlemezkék és az eritrociták lerakódását, megkötését és lízisét okozza. Egy laboratóriumi vizsgálat a vérlemezkeszám gyors csökkenését és a vörösvértestek fokozott lízisét állapította meg. Klinikailag vérzést, vérszegénységet és sárgaságot figyelnek meg.

A diagnózist klinikailag állapítják meg. A betegség súlyosságának meghatározásához meghatározzák a vérlemezkeszámot, a bilirubin szintet és az anémiás szindróma mértékét.

Kezelés

Sebészeti kezelés. A műtét előkészítéséhez gyermekeknél a trombocitopénia (trombokoncentrátum transzfúzió) és vérszegénység (eritrocita tömegtranszfúzió) korrekciója szükséges. Hatékony hormonterápia, 4-8 mg/(kgshut) tablettában előírt prednizon, testtömegtől és a gyermek életkorától függően. Gyakrabban a gyógyszert minden második nap szedik anélkül, hogy csökkentenék az adagot. A tanfolyam időtartama 28 nap. Ha szükséges, 6-8 hét után ismételje meg a tanfolyamot.

May-Hegglin anomáliák

Örökletes autoszomális domináns betegség: mérsékelt thrombocytopenia gyermekeknél a fokozott thrombocyta lysis és ritkábban mikrocirkulációs haemorrhagiás szindróma miatt.

Klinikailag fokozott vérzési hajlam figyelhető meg a tömörítési és festési eljárások során. Laboratóriumi vizsgálatban: nagy vérlemezkék - akár 8-12 mikron (óriás vérlemezkék), mérsékelt thrombocytopenia, változások a vérlemezkékben és a neutrofil morfológiában. A vérlemezkék rendellenes mérete okozza fokozott lízisüket. Ugyanakkor meghatározzuk a bazofil zárványokat a neutrofil sejtekben (Gyöle teste). Nincs szükség kezelésre.

[26], [27], [28], [29]

Trombocitopénia veleszületett és szerzett újszülöttkori fertőzésekben szenvedő gyermekeknél

A veleszületett és szerzett újszülöttkori fertőzésekben szenvedő gyermekeknél a trombocitopénia a DIC-hez nem társuló vérzéses szindrómában nyilvánul meg, amely gyakran fordul elő újszülöttek súlyos (vírusos és bakteriális) fertőző betegségeiben.

Az újszülöttkori trombocitopénia a súlyos fertőzések eseteinek 10-15% -ában fordul elő. Leggyakoribb okuk egy veleszületett citomegalovírus-fertőzés. A thrombocytopenia ritkán fordul elő veleszületett toxoplazmózis, szifilisz, valamint herpeszvírus és enterovírus fertőzések esetén. A thrombocytopenia visszatérő betegségeket, szepszist, nekrotizáló enterocolitist, flegmonot és peritonitist okozhat. A trombocitopénia okai súlyos fertőzésekben a DIC-szindróma kialakulása nélkül: hiperplenizmus, amely vérlemezkeszekekvációhoz és lízishez vezet, a megakaryocyták vérlemezke-hámlásának elnyomása, a vérlemezkék fokozottabb pusztulása a toxinok rajtuk történő rögzülése és fokozott endoteliális károsodás miatt. Ezen tényezők mindegyike vagy ezek kombinációja a vérlemezkeszám csökkenését okozza, ami vérzéses szindróma kialakulásához vezet.

A betegség klinikai képe a mögöttes patológiától függ, és bonyolítja a mikrocirkulációs-vaszkuláris típusú vérzéses szindróma (petechia, hematoma az injekció beadásának helyén, vérzés a nyálkahártyából, gyakrabban a gyomor-bél traktusból). A vérzéses szindróma átmeneti, könnyen visszafordítható.

A laboratóriumi vizsgálat a vérlemezkék számának csökkenését, a vérzési idő növekedését a normál véralvadási idő, a TV és a PTT során, és nem növelte a vérben lévő PDF mennyiségét, ami megkülönbözteti a thrombocytopeniát DIC-fertőzött gyermekeknél.

Kezelés

Általában nincs szükség speciális kezelésre. Az alapbetegség megfelelő kezelésére van szükség. Súlyos vérzés és 20 × 10 9/l alatti vérlemezkeszint esetén a páciens vércsoportjának thrombocontinentális transzfúziója javasolt (10–30 ml/kg, intravénás csepp).

A thrombocytopenia diagnózisa gyermekeknél

Trombocitopéniában szenvedő gyermekeknél meg kell határozni a perifériás vérben a vérlemezkék számát, az alvadási időt, a vérzési időt, a PV-t, a magzati vérlemezke-antitesteket és az anyatejet vagy a Coombs-tesztet (az apa anyai vérlemezkei). A tanúvallomás szerint három pontból származó anyaggyűjtéssel végzett vizsgálatot a csontvelőről (mielogram). A vérveszteség mértékének meghatározásához határozza meg a vörösvértestek, a hemoglobin és a hematokrit tartalmát.

[30], [31], [32], [33], [34]

Differenciáldiagnosztika

A kezelési taktikák meghatározásához gyermekeknél a thrombocytopenia differenciáldiagnózisára van szükség. A diagnózist elsősorban az öröklött és veleszületett betegségek immunformáival, valamint a DIC nélküli fertőzéseknél thrombocytopathiával (örökletes és szekunder) és másodlagos thrombocytopeniával állapítják meg.

Újszülöttek thrombocytopeniás állapotainak differenciáldiagnosztikája

Etiológia és patogenezis

Izotópos konfliktus az anyai és a magzati vérlemezkék összeférhetetlensége miatt

Trombocitopénia, elhúzódó vérzési idő, izoimmun antitestek jelenléte a magzati vérlemezkék ellen

Az anya transzplacentáris átmenete a Verlgof-betegség és az anya Evans-betegségének immunformájában

Megfelelő kórtörténet, thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, anyai thrombocyta antitestek

Veleszületett hipo- vagy amegakariocitózis radius atresiával kombinálva

Thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, hiány vagy alacsony megakaryocyta-tartalom a mielogramon. A radiális csontok atréziája, egyéb rendellenességek


Kazabaha-
Merritt-szindróma

Veleszületett masszív hemangioma, amely thrombocytopeniát okoz, a thrombocyta megkötése és lízise miatt

Thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, óriási hemangioma

Szindróma
Viskotta-
Aldrich

Örökletes patológia, beleértve az ekcémát, a thrombocytopeniát a vérlemezkék fokozott lízise és az antiendotoxin antitestek elégtelen termelődése miatt

Trombocitopénia, a vérlemezke hosszának rövidülése, a vérlemezkék kis mérete

Örökletes thrombocytopenia a kórosan nagy vérlemezkék fokozott lízise miatt

Thrombocytopenia, a vérlemezkék életének rövidülése. Nagy tányérok

Thrombocytopenia fertőzéseknél

Súlyos vírusos és bakteriális fertőzések esetén a toxémia szintjén

Thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, a fertőzés egyéb jelei

Örökletes; gyógyszer (etil-biscumate, fenobarbitál, karbenicillin, cefalosporinok stb.)

Normális vagy megnövekedett vérlemezkeszám, károsodott vérlemezke-tapadás, elhúzódó vérzési idő

Vírusos vagy gyógyászati ​​eredetű trombocitaellenes antitestek képződése

Kapcsolat a drogokkal és/vagy az ARVI-val

[35], [36], [37]