Orvosi szakértői cikk

  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A test fő rendszereinek - a vérzéscsillapító rendszer működésének rendellenességei - amelyek állítólag megvédik az egyént a vérveszteségtől - vérzési rendellenességként jelennek meg, amely a vér fehérjekomponenseinek koagulációjának patológiája vérzés esetén.

tünetek

A vér alvadási képessége különböző okok miatt csökkenhet, ami súlyos és végzetes koagulopathiákhoz vezethet.

A vérzési rendellenességek okai

A véralvadási rendellenességek kiváltó okainak megvilágítása előtt emlékeztetni kell arra, hogy az alvadási folyamatban a vérzés megállítása - összetett biokémiai folyamatok összessége, amelyet csaknem negyven fiziológiailag aktív anyagnak (plazmának és vérrögöknek) nevezett anyag okoz.

Leegyszerűsítve az érkárosodásban bekövetkező véralvadási folyamat leírható a protrombin vérplazma (II. Plazma koagulációs faktor) átalakulása trombin enzimmé, amelynek hatása a plazma fibrinogénben van (a májban termelődő fehérje, koaguláció). és faktor) polimerizált rostos (oldhatatlan) fibrinfehérjévé kell átalakítani. A transzglutamináz enzimnek (XIII alvadási faktor) való kitettség stabilizálja a fibrint, és fragmensei speciális (nem nukleáris) vérelemekhez - vérlemezkékhez - tapadnak. A vérlemezkék aggregációja és az érfalhoz való tapadása miatt vérrög alakul ki. Ő zárja el a "lyukat" az edény integritásának megsértése esetén.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenezis

A véralvadási folyamat rendellenességeinek patogenezise közvetlenül kapcsolódik a véralvadási faktorok egyensúlyhiányához, mivel csak akkor aktiválódnak, amikor a vérrögképződés és a vérzés megszűnésének természetes mechanizmusa kontrollálható. Ugyanilyen fontos tényező a vérlemezkék mennyisége a vérben, amelyeket a csontvelő sejtjei szintetizálnak.

A koagulációs rendellenességek meglévő osztályozása elválasztja őket - az etiológiától függően - a megszerzett, genetikailag meghatározott és veleszületett, valamint autoimmun rendellenességektől.

A véralvadási patológia szerzett rendellenességeinek egyik oka a hematológia azt az eseményt jelzi, hogy a fibrinogén szintjének csökkenése (hipofibrinogenaemia) vagy a vérlemezkék tartalmának csökkentése:

  • májműködési zavar (például cirrhosis vagy zsíros májbetegség esetén);
  • thrombogemorragichesky szindróma ICE vagy olyan szindróma, amely sokk és traumatikus állapotok esetén, műtét során, masszív vérátömlesztés után, súlyos szeptikémiával és fertőző betegségekkel, rosszindulatú daganatok megbontásával alakul ki;
  • K-vitamin-hiány (epeelzáródás vagy a bélműködés károsodása miatt);
  • a cianokobalamin (B12-vitamin) és a folsav (B9-vitamin) hiányából eredő perifériás (megaloblasztos) vérszegénység; ez a patológia oka lehet súlyos dysbiosis, valamint diphyllobotriiasis (parazitizmus a széles zsinór testében);
  • a hematopoiesis rendszer rákos megbetegedései (leukémia, hemoblastosis) csontvelő őssejt károsodásával;
  • a trombózis kezelésére alkalmazott antikoaguláns gyógyszerek, valamint a rák kemoterápiájának kezelésére alkalmazott citosztatikumok mellékhatásai.

A vérzési rendellenességek okai a következő genetikai és veleszületett rendellenességeket tartalmazzák:

  • hemofília A (antihemofil globulinhiány - VIII. alvadási faktor), hemofília B (IX véralvadási faktor hiány) és hemofília C (tromboplasztinhiány - XI. faktor);
  • Villebrand-kór (konstitutív trombopátia vagy Willebrand-Jurgens-szindróma, amikor a vérben nincs antihemophil globulin);
  • thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór);
  • örökletes trombaszténia Glantzman;
  • veleszületett afibrinogén (fibrinogén hiánya a vérben) és dysfibrinogenia (fibrinogén molekulák szerkezeti hibái).

Az idiopátiás autoimmun trombocitopénia patogenezise a lépben lévő vérlemezkék fokozott pusztulásával és a vértartalom megfelelő csökkenésével jár.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Vérzési rendellenesség tünetei

A vérzési rendellenességek tipikus tünetei a fent felsorolt ​​szinte összes patológiában különböző kombinációkban és változó intenzitással jelentkeznek.

Az első jelek a vérzéses szindróma - a vérzésre való hajlam a bőrben és a bőr alatti szövetekben, valamint a nyálkahártya fokozott vérzése.

A vérzés lehet kapilláris, gematomnoy vagy vegyes. Például olyan koagulációs faktorok hiánya esetén, mint a protrombin, a proactelerin, a kappa faktor, a Stuart-Prauera faktor (von Willebrand-kórral, trombocitopéniával vagy dysfibrinogenémiával) a bokák és a lábak bőrén, kis vörös- lila vérfoltok jelennek meg -).

Ha hiányzik az antihaemophil globulin, akkor is zúzódások (ecchymosis) jelentkeznek. A szubkután hematómák jellemzőek a hemofíliára, valamint a legtöbb szerzett koagulációs rendellenességre, beleértve az antikoaguláns gyógyszerek hosszú távú alkalmazását.

Ezenkívül a vérzési rendellenesség tünetei gyakran spontán orrvérzésben, ínyvérzésben, a menstruáció során bekövetkező jelentős vérveszteségben (menorrhagia), a vérzési időben fejeződnek ki, még a legkisebb erek kisebb sérülései esetén is. Talán gyakori vöröslő fehérjék is megfigyelhetők a melena (fekete széklet), ami vérzést jelent, amely a gyomor-bél traktusban található. Hemofíliában a vér nemcsak a hasi szövetekben és az izmokban, hanem az ízületekben is kijön (hemarthrosis). Ez a csont nekrózisát csökkenti kalciumtartalmát és a mozgásszervi rendszer egyéb funkcionális szövődményeit.

A thrombohemorrhagiás szindróma tünetei, valamint annak lehetséges következményei (amelyek végzetesek is lehetnek) - lásd Disseminated intravascular coagulation syndrome (DVS).

A koagulációs rendellenességek többségének súlyos szövődményei az anaemia, amely az összes testszövet hipoxiájához vezet, általános gyengeséget és csökkent vitalitást okozva gyakori szédüléssel és tachycardiával.

[17], [18], [19], [20]

Vérzési rendellenesség diagnosztizálása

Az alvadási rendellenességek klinikai diagnózisa az anamnézis gyűjtésével kezdődik, és szükségszerűen magában foglalja a betegek vérének laboratóriumi vizsgálatát.

Ilyen vérvizsgálatokra van szükség:

  • általános klinikai;
  • koagulogram (a véralvadási időt meghatározzák);
  • PTW és PTI (a protrombin idő és az antitrobromin index képet ad a koagulációs folyamat sebességéről);
  • TV (meghatározza a trombin időt, azaz a fibrinogén fibrinné való átalakulásának sebességét);
  • ABC teszt (meghatározza az aktivált véralvadási időt);
  • az adenozin-difoszfáton (ADP) stimulált vérlemezke-aggregáció;
  • APTTV (meghatározza számos plazma koagulációs faktor hiányának jelenlétét);
  • antitrombin III-ra (glikoprotein-antikoaguláns vér, amely gátolja a véralvadási folyamatot).

Instrumentális diagnosztika (fluoroszkópia, ultrahang, MRI) felhasználható a máj, a lép, a bél vagy az agy állapotának tisztázására.

[21], [22], [23], [24], [25]

Különböző diagnózis

A koagulációs rendellenességek polietiológiai jellege miatt valós lehetőség van a koagulopathia konkrét okának meghatározására és a helyes kezelés előírására csak differenciáldiagnosztikával.

Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

Vérzési rendellenességek kezelése

Vérzés esetén a vérzési rendellenességek kezelése sürgős intézkedéseket igényel - lásd Vérzés. A vérzés megakadályozására a kórházban olyan gyógyszereket is alkalmaznak, amelyek elősegítik a trombus termelést (fibrinogén, trombin).

A szerzett koagulációs rendellenességek kezelése feltételezi az őket okozó betegségek etiológiai kezelését és a provokatív tényezők semlegesítését.

Sok esetben ajánlott aranyér és vérzéscsillapító gyógyszer beadása: tromboplasztint aktiváló termelés, heparin antagonista, fibrinolízis gátlók, valamint a trombózist megkönnyítő szerek.

A szöveti tromboplasztin (III. Koagulációs faktor) termelésének serkentésére felírt gyógyszerek a Dicinon (másik kereskedelmi név: Etamsilate). Ezt a gyógyszert kapilláris és belső vérzés megakadályozására használják, amelyet injekciós oldat formájában és 0,5 g-os tablettákban szabadítanak fel a véralvadási rendellenességek kezelésére. Az adagot az orvos a vérmutatók alapján határozza meg (általában 0,25–0,5 g naponta kétszer-háromszor), a bevitel időtartama a diagnózistól is függ. Az étrend mellékhatásokhoz vezethet fejfájás, hányinger, vérnyomáscsökkenés, bőrpír és a lábak bőrének érzékenysége formájában. A kezelés ellenjavallt, ha fokozott vérzés és véraláfutás következik be az antikoagulánsok használatából.

Gyógyszerek, például aminokapronsav, Tranexam, ambenom et al., Gátolják a vérrög oldódását (fibrinolízist). Aminokapronsav (epsilon-aminokapronsav, Atsicaprone, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamone) a súly kiszámításából befelé nevezett 0,5 g-os tablettákba, a maximális napi adag nem haladhatja meg a 15-et, a szédülés hideg tünetei vannak hatásai hányinger, hasmenés. Aminokapronsav ellenjavallt vesekárosodás esetén.

A Tranexam (tranexaminsav) 0,25 g-os tablettákban lévő vérzéscsillapítót gyakori orrvérzés és menorrhagia esetén naponta háromszor, de legfeljebb egy héten át kell bevenni. A mellékhatások és ellenjavallatok hasonlóak a korábbi kezeléshez.

Az alvadási rendellenességek kezelésének előírásakor gyakran ajánlott egy K-vitamin analógot tartalmazó készítmény - Vikasol (Menadione-nátrium-biszulfit, Menadione). A Vikasol (15 mg tabletta) növeli a vér dőlésképességét, és protrombint és K-vitamintól függő prokonvertint (koagulációs faktorokat) termel. A gyógyszer adagolása: felnőtteknek - napi 15-30 mg (3 napos ciklusok megszakítással), egy év alatti gyermekek - 2-5 mg, 1-3 év - 6 mg, 4-5 év - 8 mg, 6- 10 év - 10 mg.

A hematológusok a B9 és B12 vitamint is javasolják. A folsav tablettákat (B9-vitamin) étkezés után kell szájon át bevenni - 1-2 mg-ot naponta kétszer. A napi adag nem haladhatja meg az 5 mg-ot, a folyamatos bevitel időtartama - legfeljebb egy hónap.

Hogyan kezeljük a hemofíliát, további információkért lásd: Haemophilia. Lásd még: Villebranch-kór kezelése.

A vérzési rendellenességek alternatív kezelése

Ezzel a patológiával az alternatív kezelés semmilyen módon nem befolyásolhatja annak előfordulásának okait, és nem végezhet "korrekciókat" a plazma és a vérlemezkék koagulációs faktorainak szintézisével.

Ezért felhasználható gyógynövényes kezelések, ismertek a vérzéscsillapító tulajdonságaikról, létra, juhászzseb, Urtica dioica (levelek), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. A fűszeres vizet és a juhászzsebet K-vitamin alkotja. A főzetben egy evőkanál száraz gyógynövényt veszünk egy pohár forrásban lévő vízben, és 8-10 percig főzzük, ragaszkodunk hozzá, és erősítsük meg: vízfűszer - kanál naponta 3-4 alkalommal; pásztorzsebek főzete - a csésze harmada naponta háromszor.

A K-vitamin és a csalán tartalma ismert; A gyógynövény leveleinek vizes infúzióját úgy állítják elő, hogy egy kanál száraz alapanyagot 200 ml meredek forrásban lévő vízzel öntünk és 1-1,5 órán át infúzióval töltjük be (zárt edényben). Elfogadott infúzió vérző ínyekkel, bőséges menstruációval, orrvérzéssel - egy evőkanál étkezés előtt naponta 3-4 alkalommal.

Az összes olyan betegség közül, amelyet általában bizonyos betegségek kialakulásának megakadályozására javasolnak, gyakorlatilag egyik sem lehet pozitív hatással alvadási rendellenesség esetén. Kivételt képez a K-vitamin hiányának megelőzése a szervezetben, valamint a gyógyszerek (antikoagulánsok, aszpirin, NSAID-ok) hosszú távú alkalmazásának elutasítása, amelyek csökkenthetik a véralvadást. A gyenge alvadási képességű emberek fontosak, hogy elkerüljék azokat a helyzeteket, amelyek sérüléshez és vérzéshez vezethetnek.

A figyelembe vett véralvadási rendellenességek a vérbetegségekhez kapcsolódnak. Az otthoni gyógyászatban létezik a "vérzéses betegségek", valamint a "vérzéses szindróma" fogalma, a tünetek összessége, amelyek jellemzik a vérzés előfordulásának körülményeit. Az Amerikai Hematológiai Társaság (ASH) szakértői pedig csak kizárják az újszülöttek vérzéses szindrómáját, amely a K-vitamin hiányával jár (P53 kód az ICD-10-hez). Nyilvánvaló, hogy a terminológiai következetlenségek jelenléte a klinikai orvoslás olyan területére is jellemző, mint a hematológia.

[26], [27], [28], [29], [30]