Orvosi szakértői cikk

A vörös zuzmók buborékformája (Lichen ruber pemphigoides, Kaposi M. 1892, lichen bullosus haemorrhagicus, Straus W.1933)

zuzmók

A vörös lapos zuzmó (PFCF) buborékformája a dermatosis ritka formáira utal (a betegség összes esetének 2-4% -a). A nőket 50 éves koruk után gyakrabban érintik; A buborékok általában a vörös lapos zuzmók gyors súlyosbodásakor jelentkeznek, fokozott viszketés kíséretében, és ennek a dermatózisnak a kialakulása változó időtartamú.

Tünetek

Néhány külföldi bőrgyógyász megkülönbözteti ennek a dermatózisnak a bullous és a pemphigoid formáit. Egészen a közelmúltig klinikailag és szövettanilag, az utóbbi években pedig immunelektron mikroszkóppal és immunfluoreszcenciával különböztették meg őket. Mivel a vörös lapos zuzmókiütés bullous formája általában rövid életű, a hólyagok megjelenése a tipikus elváltozásokon vagy mellett a bazális sejtek vakuoláris degenerációjának köszönhető. A subepidermális hólyagokat a vörös lapos zuzmókra jellemző változásokkal kombinálják. A közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia negatív.

A vörös lapos zuzmók pemphigoid formájában hajlamosak a tipikus kiütések akut megjelenésére és gyors általánosítására, amelyet hirtelen nagy buborékok követnek az érintett és egészséges bőrön. Néha a hólyagok csak egy tipikus vörös lapos zuzmó gócain jelenhetnek meg. Amikor ennek a dermatózisnak a pemphigoid formáját szövettanilag kimutatják a subepidermális hólyagban, de a vörös lapos zuzmó jellegzetes jellemzői nélkül.

Immunológiai kutatások

A DFA-ban az érintett és a környező bőrtűzhely kriosztát szakaszai lineáris lerakódási zónákat mutatnak az immunglobulin G bazális membránjában, és kiegészítik a C3 frakciókat. Ez egy nagy hólyag kialakulásához vezet, hasonlóan a bullous pemphigoidhoz. Az immunoelektromikroszkópiában ugyanazon immunglobulin G és P-3 lerakódását mutatják a hólyag-komplexum alapjában, de nem abroncsában, mint a bullous pemphigoidban. Ennek az az oka, hogy amikor az alapmembránterv pemphigoid formája hasad, és ezért az immunglobulin G és a C-3 pótlása csak a hólyag alsó részében következik be, ami nem jellemző a bullous pemphigoidra.

Az immunblottozás során 180 kD és 200 kD molekulatömegű antigének kerültek kimutatásra, amelyek analógak a bullous pemphigoid bazális membrán antigénekkel. Ennek alapján az egyes bőrgyógyászok a vörös lapos zuzmó és a bullous pemphigoid lehetséges kombinációját javasolják a vörös lapos zuzmók pemphigoid formájú betegeknél. Más vizsgálatok szerint a dermatózis pemphigoid formájú bazális membrán antigének és a bullous pemphigoid különböznek. Emiatt a kérdésről még nem készült egyetlen vélemény; további kutatásokra van szükség.

Hisztopatológia

A vörös lapos zuzmók bullous formáját subepidermális repedések vagy viszonylag nagy üreg kialakulása és a bazális sejtek jelentős vakuoláris degenerációja jellemzi. A dermisben olyan változások vannak, amelyek jellemzőek egy tipikus vagy atrófiás lapos zuzmóra: egy sávos, gyakran perivaszkuláris limfocita infiltrátum keveredik nagyszámú histiocytával. A sejt az epidermiszhez szorosan szomszédos, és éles, szalagszerű alsó széle van. Az epidermisz régi kiütései atrófiás megnyilvánulásokat mutatnak, a növekedés elsimul, bár a hiperkeratózis és a granulózis szinte mindig jelen van. A dermisbe való infiltráció kevésbé sűrű, nő a hisztociták és a fibroblasztok száma, a kötőszövet szklerotikussá válik.

Diagnosztika

Különböztesse meg a planus cisztás formáját a dermatózistól, amelyben a tűzfúvóka eleme egy buborék: pemphigus vulgaris, bullous pemphigoid, multiforme erythema, lichen sclerosus et atrophicus pemphigoidnoy forma, herpetiform dermatitis, toksidermii bullosa. A tipikus sokszögű papulák, a gyulladásos beszűrődési területek az egyes buborékok szélén, a határjelzők hiánya, az epidermisz leválása, akantolitikus pemphigus sejtek és a lapos zuzmóra jellemző törmelék jelenléte a szövettani változások általában lehetővé teszik a helyes diagnózist. Diagnosztikai problémák fordulhatnak elő elszigetelt izolált bullosa megnyilvánulásokhoz nem társulnak tipikus lapos zuzmó elemek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kezelés

A vörös lapos zuzmók atrófiás formái a dermatózis ritka típusai, és általában krónikusan fordulnak elő, több éven át megismétlődve. A fejbőrön lokalizálva atrófiás alopecia vagy pszeudo-phelláris állapot gócai vannak. Ezek a formák gyakran rezisztensnek bizonyulnak a kezeléssel szemben, ezért gyakran ismételt kezelésekre van szükség.

A follikuláris formában szenvedő betegek kezelésében a planus kedvező 4-aminokinolin származékai, a klorokin kombinációs terápia alacsony dózisú hormon kortikoszteroidokkal (általában prednizonnal vagy metilprednizolonnal) és retinoidokkal. Az atrófiás vörös lapos zuzmókban szenvedő betegek 4-aminokinolin-származékot, kis dózisú szteroid hormont vagy ezek kombinációját kapják. A dermatózis bullous formájában a leggyorsabb terápiás hatást általában a glükokortikoszteroid hormon átlagos dózisa adja.

Amikor kiválasztja, hogyan kezelje a beteget valamilyen vörös lapos zuzmóval, az orvosnak gondosan össze kell hasonlítania a közelgő kezelés tényleges előnyeit és lehetséges ártalmait. Az aminokinolin-származékok célja enyhe immunszuppresszív hatásuk, a prosztaglandin nukleinsavszintézis és a leukocita kemotaxis gátlásának képessége, a lizoszomális membrán stabilizálása alapján.

Ellenjavallatok a gyógyszerek aminokinolinnal történő beadásához. Máj- vagy vesekárosodás, terhesség és szoptatás, szív- és érrendszeri elváltozások aritmiákkal, vérzavarokkal és leukopéniával, súlyos diabetes mellitus, gyógyszerérzékenység. Az aminokinolin-származékokkal történő kezelés megkezdése előtt a vér és a vizelet klinikai elemzését el kell végezni a májenzimek (aszpartát-aminotranszferáz és alanin-aminotranszferáz AST, ALT) meghatározására, hogy a páciens vérében normális karbamid, kreatinin és bilirubin álljon rendelkezésre. Fontos a szemész kezdeti vizsgálata is. A kezelés során a vérképleteket havonta, három havonta - 4–6 havonta - májenzimeket - ellenőrizni kell a látószerv állapotában.

A szteroid hormonok alkalmazásának ellenjavallatai: gyomorfekély és 12 nyombélfekély, oesophagitis, piperitisid gastritis, cukorbetegség, akut pszichózis, Cushing-szindróma, a bőr és a belső szervek fertőzései (pyoderma, tályogok, osteomyelitis, thrombophlebitis, herpesz, herpesz, herpesz epehólyag-gyulladás, pyelonephritis és mtsai.), magas vérnyomás, dysmenorrhoea, szürkehályog, hasnyálmirigy-gyulladás, elhízás, súlyos degeneratív változások a szívben és a Myoko RDA infarktus utáni állapot, csontritkulás. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása gyermekeknél diszpláziát, csontosodási folyamatot, késleltetett pubertást okozhat.

A kezelés a következő menstruáció 2. - 3. napján kezdődik, és a ciklus további 4 hetét tölti. A fogamzásgátlás mellett terhességi tesztet is végeznek. Meg kell akadályozni a terhesség etretináttal (tigazone) vagy acitretinnel (neotigazone) történő kezelését a leállítás után legalább 2 évig. Az acitretin kezelésekor ugyanis fennáll annak a veszélye, hogy nemcsak az acitretin, hanem az etretinát is megjelenik a vérszérumban. Ezért a szükséges fogamzásgátlás időtartamának meg kell egyeznie az etretinát kezelésével megegyező időtartammal. Az izotretinoin (roaccutane) megvonását terhesség alatt legalább 1-2 hónapig meg kell akadályozni.

Az acitretin (neotigazone) az etretinát (tigazone) aktív metabolitja, ugyanazokkal a javallatokkal és ellenjavallatokkal rendelkezik. Az elmúlt években az etretinát kikerült a klinikai gyakorlatból, mivel jelentősen gyorsabban ürül a szervezetből, és nem halmozódik fel a szövetekben. Az acitretin kezdő adagja felnőtteknek 20-30 mg (10 és 20 mg kapszula) 2-4 hétig, majd az adag szükség szerint fokozatosan emelhető, heti 10 mg-ig, legfeljebb - 50-75 mg per adag nap.

Az izotretinoin (roacutan) kezdő adagját úgy határozzuk meg, hogy 0,5 mg gyógyszert számolunk testtömeg-kilogrammonként. A kezelést általában kis dózissal kezdje (20 mg, 10 mg x 2-szer naponta étkezés közben), majd fokozatosan növelje azt, hogy jelentős klinikai hatást érjen el (maximum 40-60-70 mg naponta). Négy hetes kezelés után a beteget fenntartó izotretinoin dózisra viszik át, amelyet 0,1–0,3 mg gyógyszer/testtömeg-kilogrammra számolnak. A kezelés teljes időtartama általában nem haladja meg a 12-16 hetet. A gyógyszer törlése után 4-5 hónap kell.

Etretinate (tigazone) - az aromás retinoidok csoportjának első gyógyszere, amelyet 1975-ben vezettek be a klinikai gyakorlatba; Jelenleg ritkán használják aktív metabolitja - az acitretin (neotigazone) - szintézisével kapcsolatban, amely nem halmozódik fel a szövetekben, és ritkábban okoz mellékhatásokat. Az etretinát-kezelést napi 10-25 mg-os kapszulákban kezdik, és a heti adagot fokozatosan a maximálisra emelik az 1 mg gyógyszer testtömeg-kilogrammonkénti kiszámítása alapján, de legfeljebb 75 mg naponta. A klinikai hatás elérése után javasolt az etretinát napi adagjának körülbelül kétszeres csökkentése (0,3-0,5 mg/testtömeg-kg számításból). Az is lehetséges, hogy azonnal elkezdje a kezelést a gyógyszer alacsony napi dózisával (0,5 mg/kg).

A retinoidokkal történő kezelés során ellenőrizni kell az összkoleszterin és trigliceridek, az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz-só (ACT), az alkalikus foszfatáz és a vérképletek havi tartalmát. Ezen biokémiai paraméterek bármelyikének normája feletti növekedésével vagy a neutropenia megjelenésével a thrombocytopenia, az anaemia, az ESR növekedése meg kell szakítani a kezelést e paraméterek normalizálása érdekében. A retinoid kezelés rizikófaktorainak számító betegségek esetén csökkenteni kell a napi adagot, megfelelő étrendet ajánlani (elhízás), betiltani az alkoholfogyasztást (a betegek megértésének elérése érdekében fel kell adni az alkoholt!). Az A-vitamint és a tetraciklint nem szabad retinoidokkal együtt adni. Ha a megnövekedett koponyaűri nyomás jelei jelentkeznek (fejfájás, látásromlás, a végtagok zsibbadása stb.), Akkor a retinoidokat el kell dobni.

Kontaktlencséket nem szabad használni a retinoidok kezelésében. Az izotretinoin heteken át történő fogyasztása néha hirsutizmushoz és a haj elvékonyodásához vezethet. A retinitis mellékhatása nagyon rugalmas, és alapvetően megfelel az A. hypovitaminosis megnyilvánulásainak. Először is, szinte minden betegnél vasculitis és száraz száj-, orr- és szemnyálkahártya van. Scarlatiniformis lehetséges a sarokréteg elszakadása a tenyéren és a talpon, hámlás, a bőr elvékonyodása és sebezhetőségének növekedése, néha - viszketés, a körömágy gyulladása, blepharokonjunktivitás, orrvérzés. A kezelés befejezése után ezek a jelenségek gyorsan elmúlnak.

A retinoidok hosszú bevitele után fokozódhat a hajhullás, megváltozhatnak a körömlemezek növekedése és szerkezete (dystrophia, onycholysis). Ritkán előfordulhat bőr pigmentáció, szőrnövekedés és repedés is. Gyakran megfigyelt izom- és ízületi fájdalom. Nagy dózisú retinoidok hosszú távú beadása után hiperosztózist, csontritkulást, csontvékonyodást, ín és szalag meszesedést (ín meszesedést) írtak le. A retinoidok hasonló hatásai ritkák, kiszámíthatatlanok és a kezelés leállításakor lassan eltűnnek. A tobozcsontok korai csontosodását figyelték meg gyermekeknél. Ezért ajánlott a gerinc, a hosszú csöves csontok, a kéz és a láb ízületeinek radiológiai vizsgálata. A hemogram változásokat tartalmaz: vérszegénység, neutropenia, thrombocytopenia, megnövekedett ESR. A retinoid-kezelés szövődményeinek kockázata a gyógyszer adagjától, beadásának időtartamától és az egyidejű patológia típusától függ. Azoknál a betegeknél, akiknél kockázati tényezők vannak (elhízás, cukorbetegség, alkoholizmus, májkárosodás, károsodott lipid anyagcsere stb.), A szövődmények lehetősége sokkal nagyobb. Törekedni kell annak elkerülésére, hogy annyi alacsony dózisú retinoidot adjanak meg, amennyit a klinikai eredmények megengednek.

Sok szerző rámutat a PUVA-kezelés magas hatékonyságára olyan betegeknél, akiknél a vörös lapos zuzmók gyakori megnyilvánulásai vannak, más kezelésekkel szemben ellenállóak. A fotokemoterápia azonban nem biztonságos, és számos ellenjavallattal rendelkezik. Ezek közé tartozik a súlyos máj- és vesekárosodás, terhesség, diabetes mellitus, hyperthyreosis, magas vérnyomás, tuberkulózis, epilepszia, photodermatosis, rák gyanúja (a bőr lymphoma kivételével) stb. A kezelést a dermatosis súlyosbodása során végzik, a helyi glükokortikoszteroidokkal történő kombináció növeli a fotokemoterápia hatékonyságát.

Korlátozott elváltozások esetén kortikoszteroidok alkalmazhatók helyileg kenőcs formájában, krém formájában vagy kristályos szuszpenziók intraléziós beadásával (például Kenalog-40, 3-5 ml lidokain-oldattal hígítva, 1-15-30 napig). A legjobb hatást közepes és magas aktivitású helyi szteroidok érik el. Meg kell jegyezni, hogy a fejbőr felületéről felszívódó szteroid mennyisége négyszer nagyobb, mint az alkar felületéről. A szteroid kenőcsök nem alkalmazhatók olyan területeken, ahol már atrófiás alopecia fordult elő. Javasoljuk, hogy alkalmazzák őket a járvány perifériás zónájára, ahol a dermatózis megnyilvánulásai aktívak. Általános és külső kezelés kombinációja alkalmazható a pszeudopeloid régióban a növekedés leállítására.