Orvosi szakértői cikk

Különböző súlyosságú vérszegénységet örökletes formákban detektálnak a hemogramon. Általában az anaemia az életkor előrehaladtával növekszik, hipokróm jellegű (a színindex 0,4-0,6-ra csökken). A foltokban hipokróm eritrociták találhatók, a normokrómokkal együtt; mikrocitózisra, poikilocytosisra hajlamos anizocitózist is meghatároznak. A retikulociták száma a normális tartományban. A leukociták és a vérlemezkék száma a normális tartományban van.

sideroblastnыh

Amikor a hemogramon lévő ólommérgezés hipokróm vérszegénységet, hipokróm vörösvértesteket, célformákat, mikrocitózisra hajlamos anizocitózisokat tár fel. Az ólommérgezés állandó jellegzetes tünete az eritrociták bazofil granularitása.

A csontvelőben az eritroid hiperplázia jelentősen megváltoztatja a normociták különböző formáinak arányát: a bazofil sejtek számának növekedése és drasztikusan csökkenti a gemoglobinizirovannyh oxifil normociták számát. A patognomonika a jellegzetes morfológiájú (speciális színnel jelölt) sideroblastok számának növekedése (d örökletes formákban 70%). A sejtben lévő vasszemcsék körülveszik a mag körkörös szideroblasztjait. Ez a morfológia a vas felhalmozódásának köszönhető, amelyet nem használnak a sejt mitokondriumában a hemszintézishez.

A biokémiai kutatás minden formájában a szérum vasszintjének növekedése a normához képest 2-4-szeres vagy annál nagyobb. A transzferrin vas-telítettségi aránya 100-ra nő %.

A szideroblasztos vérszegénység diagnosztikája

Az anaemia örökletes formáinak diagnózisát megerősíti az eritrociták porfirintartalmának vizsgálata. Megállapították, hogy a szideroaktikus vérszegénység örökletes formáiban csökkent az eritrocita protoporfirin tartalma. A koproporfirin eritrociták tartalma mind megnövekedett, mind alacsony. Az átlagos teljes vér vörösvértest-protoporfirinszint általában 18 μg%, vérszegénység hiányában a felső határ 35 μg%. Dezferáz vizsgálatot alkalmaznak a vaskészletek tanulmányozására és a hemosiderosis megerősítésére. 500 mg dezferál intramuszkuláris injekcióját követően 0,6-1,2 mg vas ürül a vizelettel naponta, és 5-10 mg/nap sideroblastos anaemiában szenvedő betegeknél.

Az ólommérgezés diagnosztizálásához meghatározzák a vénás vér ólomszintjét; a teljes vér protoporphyrin szintje az eritrocitákon - a 100 μg% feletti szint általában az ólom toxikus hatását jelzi.

A térd röntgen felvételein krónikus ólommérgezés esetén a combcsont, a proximális sípcsont és a fibula (ólomvonalak) disztális részein található meszesedési helyek tágulása és tömörítése figyelhető meg. Ólmot tartalmazó tárgyak lenyelése következtében bekövetkező akut mérgezés esetén a hasüreg felmérési radiogramja segítségével detektálhatók anteroposterior projektben. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek térdízületeinek röntgensugárzása nehezen értelmezhető, mert az ólomvonalak esetében normális csontváltozások történhetnek a gyors növekedés időszakában. A csontváltozások jellegzetes helye nagy valószínűséggel krónikus ólommérgezést jelez. Az elektróda vezetése általában akkor történik, ha az ólomszint hosszabb - több mint 6 hét - meghaladja az 50 μg-ot %.

A vér ólomszintjének enyhe emelkedése (35-45 μg%) esetén, ha más vizsgálatok eredményei nem következetesek, mintát veszünk EDTA-val. A kalcium-dinátrium-EDTA-t 1000 mg/m 2/nap vagy 35 mg/kg/nap dózisban intramuszkuláris vagy intravénás infúzióval adják be 1 óra alatt. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a nap folyamán összegyűjtött vizelet 1 μg ólmot tartalmaz 1 mg beadott EDTA-nál. Nincs értelme meghatározni az ólom koncentrációját a vizeletben. A diagnosztikai érték csak az adott időtartam alatt kiválasztott ólom mennyisége, a beadott EDTA dózisa alapján. A vizsgálat végrehajtása során győződjön meg arról, hogy elegendő folyadék kerül be a szervezetbe, és hogy az összes vizelet összegyűlt. Az ólommérgezés vizeletének általános elemzése során leukocyturia, cylindruria, glükózuria vagy aminosav észlelhető (általában akkor, ha az ólomkoncentráció a vérben meghaladja a 100 μg% -ot).

A szideroaktikus vérszegénység betegvizsgálati terve

  1. A szideroaktikus vérszegénység jelenlétét igazoló elemzések.
    • A vér klinikai elemzése a retikulocita szám és az eritrociták morfológiai jellemzőinek meghatározásával.
    • A mielogram a kötelező festéssel berlini azúrkékben gyűrű alakú szideroblasztokat tárt fel.
    • Biokémiai vérvizsgálat: "vas komplex", ALT, ACT, FMFA, bilirubin, cukor, karbamid, kreatinin.
  2. A szideroaktikus vérszegénység formáját meghatározó elemzések.
    • A teljes vér protoporphyrin eritrocita szintje.
    • A teljes vér ólomszintje.
    • Desferális teszt.
    • Minta EDTA-val.
    • A térdízületek röntgenogramma.
  3. A gyermek életének története. Különös figyelmet fordítson a tartózkodási helyre, a háztartási viszonyokra, a környezetre, az étvágy jellegére, a táplálkozásra, a viselkedésre, a szék gyakoriságára. Magyarázza el, milyen gyógyszere van a gyermekének.
  4. Családtörténet - szideroblasztos vérszegénység jelenléte rokonokban.
  5. Általános klinikai vizsgálatok: vizelet, ürülék, EKG elemzése, szakemberek vizsgálata, a hasüreg, vese, szív ultrahangvizsgálata és egyéb vizsgálatok egyedi indikációk szerint.

Az ólommérgezés klinikai és laboratóriumi jelei