hemolitikus betegsége
A vörösvérsejtek lebomlása technikailag hemolízisnek nevezik. A hemolízis a test belső környezetének néhány ingadozását és egyes betegségeket kísér.

Kezdjük egy kicsit a vörösvértestekkel. A vörösvérsejtek (szakmailag vörösvértestek) viszonylag specifikus vérsejtek, amelyek a csontvelőben lévő vérképző szövetből származnak. Az érett vörösvérsejteknek nincs sejtmagjuk, és képesek légzőgázokat - oxigént és szén-dioxidot - hordozni. A vörösvértestekben található hemoglobin vegyület feltétlenül szükséges az oxigénátadáshoz. A hemoglobinnak két alapvető összetevője van - szegély a szükségeset tartalmazó vasmolekula a globin.

A hemolízis következményei

A hemolízisnek két alapvető megnyilvánulása lehet. Ha a vörösvértestek túlságosan lebomlanak, a csontvelő nem lesz képes több vérsejtet előállítani. Hiányzik a vörösvértestekből a vérben, így hiányzik a hemoglobin, amire hivatkozunk anémia, ami vérszegénység szindrómaként nyilvánul meg. Ezenkívül a hatalmas hemolízis hatására a test elárasztja a megtört vérsejtekből származó hemoglobint.

A hem reakciókon keresztül alakul át a bilirubin színű vegyületté, amelyet a máj feldolgoz és az epével választ ki. A hemolízis során a hem és a bilirubin feleslege nem elegendő a máj feldolgozásához, és ez a bilirubin felhalmozódását okozza a szövetekben és a sárgaságot.

A hemolízis okai:

1. A vörösvértestek rendellenességeinek okai

Ha a vörösvértesteknek nem megfelelő, mind szerkezetileg, mind anyagcserében, hajlamosak gyorsabban szétesni. Ez a csoport különösen néhány szlovákiai viszonylag ritka veleszületett betegséget foglalja magában, mint például a sarlósejtes vérszegénység (a vérsejtek rendellenes formája), az örökletes szferocitózis (a vérsejtek ismét rendellenes alakja) és a glükóz-6-foszfát nevű komplex nevű enzim hiánya dehidrogenáz (a vérsejtek anyagcseréjének zavara).

2. Az eritrociták szivárgása az éren kívül

Ha a vörösvértestek bejutnak a szövetekbe, gyorsan lebomlanak. Ez elsősorban a zúzódások elszíneződésének tudható be, amelyek eredetileg sötétkékből sárgássá válnak (a szétesett vérsejtekből származó bilirubin helyi felhalmozódása miatt).

3. Változások a belső környezetben

Vörös vörösvérsejtek negatívan reagál a környezet bármely jelentős változására, ami kifejezetten a vér ionkoncentrációjának változását jelenti. Az eritrociták nagyon érzékenyek a megnövekedett vagy csökkent nátrium- és kloridtartalomra. Ezek a változások bármelyiket eredményezhetik az eritrociták összeomlásában vízhiány vagy éppen ellenkezőleg, az infláció miatt és a következmény akkor lehet a sejtmembrán integritásának elvesztése a sejtromlás.

4. Autoimmun betegségek

Ebbe a csoportba tartozik különösen az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA), amikor a saját immunrendszerünk által termelt agresszív antitestek, melyikek támadnak vörösvértestek és elpusztítják őket.

5. Toxinok és drogok

A hemolízist számos mérgező anyag okozza, például a tipikus kígyómérgek és a nehézfémek (ólom). A gyógyszerek közül például néhánynál hemolízist figyeltek meg antibiotikumok a vírusos hepatitis elleni gyógyszerekre.

6. Fertőzés

Számos különböző baktérium olyan vegyületeket állít elő, amelyek közvetlen hatással vannak a vörösvértestek lebontására. Ilyenek például staphylococcusok, streptococcusok és egyéb. Ezért a vörösvértestek lebomlása szeptikus állapotokkal járhat. A fertőzések kapcsán meg kell említenünk azt is a vörösvérsejtek paroxizmális lebontása élősködő ismert, mint plazmodium, ami maláriát okoz. A kevésbé ismert babeziózist okozó babézia a plazmodiához hasonlóan viselkedik.

7. Mesterséges szívbillentyűk

Mesterséges szelepek jelenléte okozhat enyhe hemolízis, mert a szelepek áthaladásakor van némi károsodás a vörösvérsejtek felületén. Klinikailag nyilvánvaló hemolízis alakulhat ki diszfunkció mesterséges szelep, például ha a vér behatol a keskeny résekbe egy lezáratlan beültetett szelep körül.

8. Újszülöttkori sárgaság

A magzat vörösvérsejtjei kissé eltérõ hemoglobint tartalmaznak, mint az újszülöttnél. Születés után többnyire vörösvértestek széthullanak, mivel ezeket új vörösvértestek helyettesítik új típusú hemoglobinnal. Ez az állapot gyakori, általában nem veszélyes és újszülöttkori sárgaságnak nevezzük.

9. Az újszülött hemolitikus betegsége

Itt is az újszülött sárgul, de a lényege más, mint az újszülöttkori sárgaságban. Ebben az esetben a vörösvérsejtek lebomlanak az anya immunrendszerének immunválasza miatt, melyik a magzat vörösvérsejtjeit mint idegen szerkezetű testet értékeli. Az újszülött hemolitikus betegsége az rendkívül komoly és megölheti a gyermeket, vagy egész életen át tartó következményeket okozhat. További információkért lásd a vonatkozó cikket.

10. Inkompatibilis transzfúzió

Ha transzfúzió során történik hogy összekeverje a donor és a befogadó vért, aki inkompatibilis vércsoportok vannak, azután a befogadó immunrendszere elkezdi elpusztítani a vértől származó vörösvértesteket. A hemolízis és a következmények végzetesek lehetnek.

11. Thalassemia

Ez a veleszületett betegségek csoportja nyilvánul meg a hemoglobin szerkezetének rendellenességei és ennek eredményeként csökken a vörösvértestek életképessége, amely hajlamosabb a hemolízisre. A thalassemiák különböző súlyosságúak és jellemzően a mediterrán populációban fordulnak elő. További információkat a vonatkozó cikkben talál.

A hemolízis diagnózisa

Átfogóan meg kell vizsgálnunk a fent említett tünetekkel rendelkező beteget, és különösen a vérét kell vennünk a vérszámlálás. A vérkép megmondja a vörösvérsejtek számát és a hemoglobin mennyiségét - mindkettő gyakori csökkent. Ezenkívül a tipikus hemolízis során a bilirubin koncentrációjának növekedését tapasztaljuk a vérben. Egy másik fontos útmutató az ún. Retikulociták (újonnan képződött vörösvérsejtek) a vérben - megnövekszik a csontvelő erőfeszítéseinek köszönhetően, hogy kompenzálja az eritrociták lebontása által okozott veszteségeket.

Ha egy hematológus egy szegényvérű embernél diagnosztizálja a szegycsont-szúrást vagy a trepanobiopsziát, akkor általában csak fokozott vérsejt-termelést találnak további rendellenességek nélkül.

Ha hemolízis gyanúja merül fel, az ún. közvetlen Coombs-teszt. A közvetlen Coombs-teszt az érintett személy vérében kimutatja a vörösvértestekhez kötött antitestek jelenlétét és az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában alkalmazzák. Az indirekt Coombs-tesztet terhes nőknél és ismételt transzfúziók előtt alkalmazzák.