Orvosi szakértői cikk

Akut poszt-streptococcus glomerulonephritis (akut glomerulonephritis, akut nephritis, poszt-fertőző glomerulonephritis) - diffúz vesebetegséggel járó immunokomplex betegség, túlnyomórészt glomerulusok 10-14 nappal a streptococcus fertőzés (angina, vastagbélgyulladás, tehát nefritikus szindróma) után következnek be.

akut

ICD-10 kódok

  • N00. Akut nefritiszindróma.
  • N00.0. Akut nephritikus szindróma kis glomeruláris rendellenességekkel.
  • N04. Nefrotikus szindróma.

Akut glomerulonephritis epidemiológiája gyermekeknél

A poszt-streptococcus glomerulonephritis előfordulási gyakorisága átlagosan 32,4 eset/100 000 gyermek. A szórványos járványok legtöbb esete ritka. Télen és tavasszal a poszt-streptococcus glomerulonephritis előfordulása az ARVI-val, nyáron és ősszel - pyoderma-val társul. Az elmúlt évtizedekben a fejlett országokban a glomerulonephritis előfordulása az összes glomerulonephritis 10-15% -ára csökkent, ami összefügg a jobb társadalmi-gazdasági feltételekkel. A fejlődő országokban a poszt-streptococcus glomerulonephritis okozza az összes glomerulonephritis 40-70% -át. A csúcs előfordulása az óvodás és az általános iskolás korban (5-9 év) fordul elő, a gyermekek kevesebb mint 5% -a szenved glomerulonephritisben 2 éves kora előtt. A poszt-streptococcus glomerulonephritis kétszer olyan gyakori a fiúknál. Az elmúlt években Oroszország megnövelte az akut poszt-streptococcus glomerulonephritis előfordulását, amely a gyermekeknél a streptococcus fertőzés megnövekedett előfordulásával jár együtt a klinikai gyakorlatban alkalmazott fő antibiotikumokkal szemben rezisztens törzsek kialakulása miatt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Az akut glomerulonephritis okai gyermekeknél

Az etiológiai tényező az akut glomerulonephritis eseteinek 80-90% -ában, krónikusan csak 5-10% -ában határozható meg.

Az akut glomerulonephritis fő etiológiai tényezői

  • Fertőző.
    • Baktériumok: béta-hemolitikus A csoportú streptococcusok, enterococcusok, pneumococcusok, staphylococcusok, Corynebacterium, Klebsiella, Salmonella, Mycoplasma, iersenii, meningococcusok.
    • Vírusok: hepatitis B, kanyaró, Epstein-Barr, Coxsackie, rubeola, bárányhimlő, citomegalovírus, nem gyakori - herpes simplex vírus.
    • Paraziták: malária plazmodium, toxoplazma, skisztoszómák.
    • Gomba: Candida.
  • Nem átruházható.
  • Idegen fehérjék.
  • Szérum.

A gyermekeknél az akut glomerulonephritis leggyakoribb oka a streptococcus fertőzés, ezért az akut akut poszt-streptococcus GB minden irányelvben elkülönített. Leggyakrabban 1-3 héttel az akut glomerulonephritis előtt torokfájás, garatgyulladás, bőrfertőzések, ritkábban skarlát szenved. Ezek a betegségek a béta-hemolitikus A csoportú streptococcust okozzák, gyakran az M típusú 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 izolátumok a felső légúti fertőzések után, valamint az M típusú 2, 49, 55 típusú törzsek a bőrfertőzések után. Ezeket a típusokat nefritogénnek nevezik, amelyek közül a leggyakoribbak a 12. és a 49. törzsek.

Más bakteriális antigének ritkábban okozzák a betegséget.

A vírusantigének kis számban okoznak akut glomerulonephritist gyermekeknél. Szúráskor a vírusantigének biopsziái megtalálhatók az immunfluoreszcens lerakódásokban. Még kevésbé fontos szerepet játszik az OGN etiológiájában a protozoonok és gombák által okozott betegségek.

A tényezők megoldása lehet: hűtés, túlzott napfény, fizikai trauma.

Az akut glomerulonephritis csúcspontja gyermekeknél az őszi-téli időszakban fordul elő, alacsony hőmérsékleten és magas páratartalom mellett.

[8]

Az akut glomerulonephritis patogenezise

A gyermekek akut glomerulonephritis patogenezisében két mechanizmus különböztethető meg: immunokomplex és nem immunokomplex.

A legtöbb igaz glomerulonephritis egy immunkomplex, míg az oldható "antigén-antitest" immun komplexek a glomerulusokban vannak tárolva. Az immunkomplexek kialakulhatnak a keringő immunokomplexek (CIC) keringésében - vagy lokálisan a veseszövetben. A CEC termelésének középpontjában egy védő mechanizmus áll, amelynek célja az antigén eltávolítása. Az antigénfelesleg körülményei között az antitestek termelése növekszik, a komplexek mérete megnő, a komplement aktiválódik és a mononukleáris fagocita rendszer eltávolítja a keringésből. A fagocitózison át nem esett immunkomplexumok egy része a vesékbe kering, és a glomerulus kapillárisaiban rakódik le, ami glomerulonephritist okoz. A CEC tárolásához más tényezők is vezetnek:

  • a kapilláris kapillárisok nagy endoteliális felülete;
  • nagy mennyiségű vér folyik át a glomerulusokon;
  • az antigén pozitív elektromos töltése, mert a pozitív töltésű antigénnel alkotott komplexek a glomeruláris kapillárisok negatív töltésű falára rakódnak le. Az immunokomplex glomerulonephritis az immunkomplexek (IR) elhelyezkedésétől, az immunglobulinok osztályától és a komplementkomponensek jelenlététől függően változik a veseszövetben.

Az immunkomplexek különböző módon és különböző glomeruláris struktúrákban képződhetnek és rakódhatnak le a vesékben:

  • a keringési rendszer (CEC), miközben subendothelialisan és/vagy a mesangiumban helyezkedik el;
  • K előállítható "in situ" glomeruláris antigének elleni antitestekkel vagy olyan antigénekkel, amelyek nem kapcsolódnak a glomeruláris bazális membránhoz. Ebben az esetben az IK-k szubepiteliálisak;
  • az immunglobulinok megváltozhatnak, nem pedig az immunkomplexek. Például az immunglobulin A polimer formáinak lerakódása a mezangiumban.

Az immun komplexek vonzódnak a gyulladásos sejtek (neutrofilek, monociták, vérlemezkék) lerakódásának központjához, amelyek gyulladásgátló citokineket (IL-1, TNF, TGF-α) termelnek. A citokinek aktiválják a vazoaktív anyagok felhalmozódását, ami károsodáshoz, repedéshez és fokozott bazális membrán permeabilitáshoz vezet. A vese a mesangiális és az endothel sejtek szaporodásával reagál a károsodásra. Gyulladásos infiltrátum képződik. A kapilláris endothelium károsodása a koagulációs rendszer helyi aktiválódásához és parietális trombózishoz vezet, az erek lumenének szűküléséhez vezet. Gyulladás, hematuria, proteinuria és veseelégtelenség miatt fordulnak elő. Az akut proliferatív GB képe jelenik meg, gyakrabban az ONS klinikai képével.

A nem immunokomplex glomerulonephritis kialakítja a sejtek által közvetített immunválaszokat. Ebben az esetben a vezető szerepet a T-limfociták kóros klónjának megjelenésének tulajdonítják, amely stimulálja a glomerulust károsító limfokinek hiperprodukcióját.

Kóros T-sejt klón létezhet, mivel primer vagy hiba jelentkezik azon immunkomplexek hatására, amelyek nem lokalizálódnak a glomerulusban, de képesek aktiválni a kóros T-sejt klónját. A T-sejtek diszfunkciója elősegíti a vazoaktív interleukin hiperprodukciót. A citokinek célpontja a glomeruláris hámsejtek, amelyek felelősek a glomeruláris alapmembrán részét képező negatív töltésű proteoglikánok és szialoproteinek szintéziséért. Ez a bazális membrán (BM) és a podocyták negatív töltésének elvesztéséhez vezet. A neuraminidáz BM, egy virotoxin közvetlen befolyásolása is lehetséges. A BM és a podocyták negatív töltésének elvesztése nagy mennyiségű finom eloszlású fehérje (különösen az albuminok) szelektív elvesztéséhez vezet. A súlyos proteinuria a nefrotikus (NS) nevű klinikai és laboratóriumi szindróma kialakulását idézi elő.

Az akut glomerulonephritis patomorfológiája

A gyermekek akut poszt-streptococcus glomerulonephritisét diffúz endocapilláris proliferációs folyamat jellemzi. A mesangiális és az endothel sejtek szaporodása a glomerulusban fejeződik ki. A glomerulusok kapillárisainak hurkái duzzadtnak látszanak, vastag falakkal. A kapillárisok lumenje szűkül. A betegség első 4 hetében a glomeruláris sejtek gyulladásának helyén: neutrofilek, eozinofilek, limfociták, makrofágok. A hámsejtek szaporodása minimális. Szűkített és szubkapszulázott tér. BM megvastagodott vagy hígított, könnyeket tartalmaz.

Az elektronmikroszkópia zápor formájában nagy IR-lerakódásokat (IR + C +) tár fel, amelyek a BM belső vagy külső oldalán helyezkednek el, és ritkán vannak benne rögréteg formájában.

Immunhisztológiai vizsgálat során a lerakódásokban azonosított komplement, különféle immunglobulinok (M, A, E), streptococcus antigének vagy más antigének összetevői.

A nephrotikus szindrómával járó akut glomerulonephritis morfológiai változata leggyakrabban a gyermekek minimális változásával nyilvánul meg. A "kis láb podocyták" betegségének nevezik őket. A fénymikroszkópia nem észleli a patológiát. Csak az elektronmikroszkóp bevezetése tette lehetővé a podocyták változásainak tanulmányozását. Elektronmikroszkóppal a podocytákban bekövetkező súlyos változásokat észlelik deformáció, fúzió és apró végtagok elvesztése formájában a kapilláris fal teljes hosszában. Egymáshoz vannak rögzítve, a kis lábak egyenetlen vastagságú réteget alkotnak, amely eltakarja a BM-et.

A BM változatlan marad, megtartja szerkezetét és vastagságát. A fehérje és a zsír degenerációja tubuláris hámsejtekben fejeződik ki. Ennek oka a tubuláris hám túlterhelése hatalmas proteinuria és lipiduria miatt. A glükokortikoid kezelés normalizálja a podocita szerkezetét.

Nephritikus szindrómával járó akut glomerulonephritis

Az akut nefritikus szindróma (ONS) az akut glomerulonephritis klasszikus megnyilvánulása. A 7–14 éves gyermekek gyakrabban betegek. Az ONS a fertőzés után 1-6 héten belül alakul ki (gyakoribb streptococcusok). A látens periódus alatt a gyermekek állapota továbbra is kielégítő. Gyakran kezdenek iskolába járni, de ez ismét súlyosbodik: letargia, hányinger, étvágytalanság.

A nefrotikus szindrómával járó akut glomerulonephritis diagnózisának fő kritériumai:

  • enyhe ödéma normál fehérje- és albuminszint mellett a megnövekedett BCC ellen;
  • artériás magas vérnyomás;
  • vizelet-szindróma makro- vagy mikrohematuria formájában, proteinuria kevesebb, mint 2 g/nap, nem szelektív jelleg.

A betegség kialakulása erőszakos, akut, a tünetek klasszikus triádjával járhat: ödéma, artériás magas vérnyomás, makrogemituria. A gyermekek hányingerről, fejfájásról, hányingerről, hányásról, a vizelet elszíneződéséről, csökkent mennyiségről panaszkodnak. E tünetek megnyilvánulásának mértéke eltérő.

Ritkábban a betegség fokozatosan alakul ki elégtelen klinikai és laboratóriumi változások nélkül.

A vizsgálat mindig szemhéj ödémát, borotválkozást, sápadt bőrt mutat az érgörcs eredményeként. Az erek görcse a retinán is kifejeződik a párnáról. A betegek panaszkodhatnak fejfájásra és hátfájásra, ami a vesekapszula ödémájuk miatti megnagyobbodásával magyarázható.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Az akut nephritikus szindróma fő tüneteinek patogenezise

Otjoki

Az ödéma - az ONS egyik fő megnyilvánulása - a betegek 60-80% -ában fordul elő. A megnyilvánulás mértéke széles tartományban változhat: a reggeli szemhéjak ödémájától kezdve az arc, az állcsontok, az elülső hasfal kifejezett duzzanatáig. Nagyon ritka, de kavitációs ödémát okozhat: hydrothorax, hydropericardium, ascites. A duzzadási periódus alatt a betegek 2–5 kg-os testtömegre tehetnek szert. Az ödéma előfordulása fokozatosan történik. Vastagok, mozgásszegények.

Az ödéma kialakulásának mechanizmusa:

  • a keringő vér térfogatának növekedése a csökkent glomeruláris szűrés következtében - hipervolémia;
  • nátrium- és vízvisszatartás (hiperaldoszteronizmus, fokozott ADH-szekréció);
  • megnövekedett vaszkuláris permeabilitás a streptococcusok hialuronidáz aktivitása, a hisztamin felszabadulás és a kallikrein-kinin rendszer aktiválása miatt.

A perifériás ödéma kialakulása kompenzációs mechanizmusnak tekinthető, mivel az erek ágyából származó folyadék egy része átkerül a szövetekbe, ezáltal csökkentve a hipervolémiát és ezzel megelőzve a szövődményeket. A folyadék lerakódása a máj és a lép növekedésével is társulhat. A duzzanatot általában könnyen kezelhetik sómentes étrend és vizelethajtók megnevezésével. A duzzanat időtartama 5-14 nap.

[16], [17], [18]

Artériás magas vérnyomás

Az artériás hipertónia - az akut glomerulonephritis (OGN) egyik legsúlyosabb tünete - a betegek 60-70% -ában fordul elő. A betegek fejfájásra, hányingerre, hányásra panaszkodnak. A magas vérnyomás kialakulása gyorsan bekövetkezik. Leggyakoribb szövődményeivel: eklampsia és akut szívelégtelenség. Az artériás hipertónia szisztolés-diasztolés, de a szisztolés vérnyomás nagyban megnő. Az artériás hipertónia mechanizmusa ONS-ben:

  • hipervolémia, i. A keringő vér térfogatának (BCC) növekedése a glomeruláris szűrés csökkenése, a víz és a nátrium késése miatt következik be;
  • A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválása sokkal kisebb szerepet játszik.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a hipervolémia a hipertónia kialakulásának fő mechanizmusa, könnyen kezelhető (sómentes étrend, diuretikumok), kevésbé szükséges antihipertenzív gyógyszerek felírása. Ne adjon olyan gyógyszereket, amelyek növelik a BCC-t. A magas vérnyomás szindróma időtartama 7-14 nap.

[19], [20], [21], [22], [23]

Húgyúti szindróma

Oliguria - a normális diurézis csökkentése a normál 20-50% -ával. Oliguria van a csökkent glomeruláris szűrés és a fokozott víz- és nátrium-felszívódás, az "antidiuresisase" kifejlődése és az ADH-szekréció fokozása miatt. A vizelet relatív sűrűsége magas. Az oliguria a betegség első napjaiban fordul elő, és 3-7 napig tart.

A hematuria - a vizelet-szindróma egyik fő megnyilvánulása - a betegek 100% -ában fordul elő. A macrogematuria a betegség kezdetén a betegek 60-80% -ában található meg, súlyossága fokozatosan 3-4 hétre csökken. A legtöbb betegben a haematuria 8-10 héttel teljesen leáll, de egyes esetekben a microhematur 6-12 hónapig marad.

A hematuria a BM fokozott permeabilitásával, annak szakadásával jár. A vizeletben diszmorf eritrociták (megváltozott, szabálytalan alakúak) jelennek meg glomeruláris eredetük miatt. Vörösvértestes palackok is előfordulhatnak.

A proteinuria a vesekárosodás egyik vezető tünete, minden esetben meg kell határozni a fehérje napi veszteségét. A norma 100-200 mg/nap. ONS-ben a napi proteinuria 1 és 2,5 g/nap között mozog. A vizeletben elvesztett, plazma eredetű fehérje, amely kis és nagy fehérjéket tartalmaz, azaz A proteinuria nem szelektív. A proteinuria fő mechanizmusai a bazális membrán szerkezeti változásai (pórusméret növekedés, repedések) és funkcionális változások (negatív töltés elvesztése). A proteinuria fokozatosan csökken a betegség második vagy harmadik hetére. A hosszan tartó proteinuria 1,5-2 g/napig gyenge prognosztikai jellemző.

Az ONS-sel járó leukocyturia a betegség első hetében fordulhat elő, és abakteriális. Aktív immungyulladással magyarázzák, neutrofilek, limfociták és monociták részvételével a gyulladás központjában az 1.-2.

A henger a kezdeti időszakban jelen lehet (30-60%). Szerkezetükben a hengerek tubuláris fehérje (tamm-Horsfall uroprotein) alakú elemek, hámsejtek, detritusok beépítésével. Az eritrocita szemcsés hengerek megjelenhetnek az OGN mellett.