egészség

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) ritka betegség, sokak számára ismeretlen diagnózis. De halálos következményekkel jár. Leggyakrabban 55 évnél idősebb embereknél fordul elő, ha a családban fordul elő, akkor a fiatalabbakat is érinti.

A betegség pontos oka, amelyben a tüdőszövet hegesedik, érdesül vagy megkeményedik annak érdekében, hogy ismételt károsodás után gyógyuljon, még nem ismert. A betegség nem gyógyítható, de progressziója lassítható.

A betegség a légzőrendszer vagy a szív egyéb betegségeihez hasonlóan nyilvánul meg, és diagnózisa bonyolult lehet. A leggyakoribb tünetek a megmagyarázhatatlan krónikus légszomjok, különösen a testmozgás során. A betegség előrehaladottabb stádiumában lévő betegek néhány méteres gyaloglás vagy az első emeletre lépés után lélegezhetnek. A hosszan tartó száraz, irritáló köhögés, valamint a sekély légzés, a fáradtság, a fogyás és az ujjak klubozói is jelezhetik az IPF-et. A repedési hangok a betegek többségére is jellemzőek.

"Amikor az orvos hallgatja a beteg tüdejét, nagyon tipikus hangot hall. Néha elhangzott, hogy hasonlít a celofán suhogására, korszerűbben a tépőzár nyitásakor keletkező hanghoz hasonlítható. Ilyen dolgot hallhat az orvos, amikor sztetoszkópot csatol "- mondta Dr. Bohumil Matula, a St. Svorada Zobor, Nyitra.

Nincs teszt az IPF diagnózisának megerősítésére. A tüdőgyógyász segíthet a beteg kórtörténetének, fizikai vizsgálatainak és tesztjeinek helyes meghatározásában. A diagnózis felállítása gyakran egy-két évig tart. A korai diagnózis létfontosságú, mert megfelelő orvosi beavatkozás nélkül elvész a betegség progressziójának lassításának lehetősége. Bizonyított, hogy minél előbb diagnosztizálják a diagnózist, annál jobbak a beteg túlélési esélyei.

Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a kezeletlen betegek elveszítik a tüdő működését, még akkor is, ha betegségük korai stádiumban van. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelési lehetőségei továbbra is korlátozottak, 2014-re még nem sikerült gyógyítani a betegeket. A kezelés során olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek segítenek a betegség tüneteinek kezelésében, például kortikoszteroidok, acetil-cisztein és hörgőtágítók.

Az antifibrotikumok már elérhetőek a betegek számára, amelyek közvetlenül zavarják a szövet hegesedésének folyamatát. Nem kezelik a már hegesedett tüdőrészeket, de megelőzhetik vagy lelassíthatják más egészséges vagy minimálisan érintett tüdőrészek hegesedését.

Csak két antifibrotikus gyógyszer van kezelésre, amelyekről kiderült, hogy lassítják a betegség előrehaladását. "Új tanulmányok kimutatták, hogy a gyengébb tüdőfunkciójú és enyhe betegségben szenvedő betegek számára is előnyös ez a gyógyszeres kezelés. Jelenleg az a tendencia, hogy minden IPF-ben szenvedő beteget ezekkel az antifibrotikumokkal kell kezelni. Hatásukat tekintve körülbelül ugyanolyan hatékonyak "- mondta Slivka Róbert tüdőgyógyász a Vyšná Hága Országos Tuberkulózis, tüdőbetegség és mellkasi sebészet intézetéből. A gyógyszerek szlovák betegek számára is elérhetők. Az egészségbiztosító társaságok az ún kivételek. A betegek gyakran további oxigénterápiát kapnak. Az utolsó kezelési lehetőség a tüdőtranszplantáció, de kevés a donor.

Körülbelül hárommillió beteg szenved világszerte idiopátiás tüdőfibrózisban. 149 beteget igazoltak Szlovákiában. "A statisztikák azt mutatják, hogy Szlovákiában az IPF-ben szenvedő betegek átlagosan 4,98 évig éltek" - mondta Marta Hájková docens, a tüdőgyógyászat és a phthiológus szakorvosi főorvos. Hozzátette, hogy a betegek átlagos életkora a diagnózis felállításakor 57,92 év volt, a betegek átlagos életkora pedig halálukkor 62,82 év volt.

Mi történik a testben tüdőfibrózis esetén?

A finom légzsákok és a tüdőben lévő erek fontosak a test minden szervének szükséges oxigén biztosításához. Amikor lélegzünk, az oxigén a tüdőn keresztül jut a véráramba. Innentől kezdve a szívbe, majd tovább az egész testbe jut, amely biztosítja a szövetek és szervek oxigénellátását, és lehetővé teszi azok megfelelő működését. Ha azonban a tüdőszövet heges és vastagodik a tüdőfibrózissal, csökken az oxigén szállítási képessége a tüdőből a véráramba, és a test oxigénhiánytól szenved.

Ugyanakkor a tüdő hegesedése és az alacsony oxigénszint megnehezíti a légzést. A légszomj megerőltetés közben vagy akár nyugalmi állapotban kezd megjelenni, és száraz köhögés. Amint a tüdő hegesedése folytatódik, egyre kevesebb tüdősejt egészséges és képes gázokat cserélni és oxigént "küldeni" a véráramba. A légzés egyre nehezebbé válik, amikor az embernek nagyon szüksége van oxigénkezelésre, mert légzéssel már nem tud elegendő mennyiséget biztosítani.

Okoz

A betegség pontos oka nem ismert, de a tüdőszövet hegesedése valószínűleg a tüdő nyálkahártyájának ismételt sérüléséből adódik. A tüdőhólyag sejtek (alveolusok) erre a sérülésre olyan tevékenységgel reagálnak, amely fokozatosan a sérült szövet hegesedéséhez vezet. A fibrózis folytatásával a szövet megvastagodik, a tüdő szerkezete megszakad.

Eddig nem sikerült azonosítani azt a kockázati csoportot, amelyet más betegségek jobban veszélyeztetnének, mint más embereket. Az IPF azonban férfiaknál gyakoribb, mint nőknél, és a betegek általában 55 évnél idősebbek. Általában nem tudni, miért tört ki a betegség, ezért hívják idiopátiás tüdőfibrózisnak (latinul idiopátiás = ismeretlen okból). Néha az orvosok tudják megtalálni azt az okot, amely a tüdőszövet hegesedését okozza.

Bár a betegség oka nem ismert, a kockázatot növelő tényezők a következők: dohányzás, fém- és faanyagról való kitettség, mezőgazdasági környezet - gazdálkodás, madár- vagy állattenyésztés, növényi és állati por, fodrászat, kőfaragás és kőfényezés vajúdás, genetikai tényezők - a betegség családi előfordulása (több mint két IPF-rokon) a betegek körülbelül 5% -ával rendelkezik, a betegség ezután a fiatalokat is érintheti, a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) - az élelmiszer visszatérő áramlása a gyomorból a nyelőcső (az IPF-ben szenvedő betegek körülbelül 66 - 87% -ánál fordul elő), cukorbetegség, vírusos tüdőfertőzések.

A betegség tünetei

Megmagyarázhatatlan krónikus légszomj, különösen edzés közben, például testmozgás során; száraz, irritáló köhögés, amely idővel nem csillapodik; gyors és sekély légzés; recsegő légzési hangok - hasonlóak a tépőzáras felszabadító hanghoz, amely az IPF-ben szenvedő betegek több mint 80% -ában van jelen; szokatlan fáradtság; izom- és ízületi fájdalom; fogyás; klubágyas ujjak - az ujjbegyek kinyújtódnak.

A betegség diagnózisa

Néha nehéz lehet, mert ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint néhány más tüdőbetegség. Nincs teszt az IPF diagnózisának megerősítésére. A tüdőgyógyász segíthet a beteg kórtörténetének, fizikai vizsgálatainak és tesztjeinek helyes meghatározásában. A diagnózis felderítése gyakran egy-két évig tart. A korai diagnózis létfontosságú, mert megfelelő orvosi beavatkozás nélkül elvész a betegség progressziójának lassításának lehetősége. Bizonyított, hogy minél előbb diagnosztizálható, annál nagyobb a beteg túlélési esélye, ez összefügg a tüdő létfontosságával.

A fizikális vizsgálat és a beteg kórtörténetének vizsgálata mellett az orvos az alábbi módszerek közül néhányat alkalmazhat az IPF diagnosztizálására: spirometria, CO tüdődiffúziós képességének mérése (DLCO) - az oxigén véráramba, mellkasba való bejutásának képességének mérése Röntgensugarak, stressztesztek, nagy felbontású CT, oximetria - a vér oxigénmennyiségének mérése, bronchoszkópia - olyan módszer, amelyben az orvos egy vékony hajlékony cső segítségével megvizsgálja a tüdőt, és esetleg mintát vesz szövetből vagy folyadékból. tüdő, kriobronchoszkópia - a módszer hasonlít a hagyományos bronchoszkópiához, fagyasztást alkalmazva a szövet eltávolítására, az EBUS - endobronchialis ultrahang - egy minimálisan invazív, de nagyon hatékony módszer a daganatok, fertőzések és más betegségek diagnosztizálására, és lehetővé teszi az orvosok számára, hogy transzbronchiális tűvel aspirálják (TBNA) szöveti vagy folyadékminták előállításához a tüdőkből vagy a szomszédos nyirokcsomókból műtét, műtéti tüdőbiopszia nélkül.

Mi vár a betegre az IPF diagnózisa után?

A betegség megfelelő kezeléséhez 3-6 havonta rendszeres orvosi vizsgálat szükséges. Ezen látogatások során a tüdőgyógyász különféle vizsgálatokat végez a betegség megfelelő felmérése érdekében: tüdőfunkciós tesztek - az utolsó vizsgálat óta észlelt bármilyen változás a tüdőfunkcióban, artériás vérgázvizsgálatok - meghatározza az artériából vett vér oxigén- és szén-dioxid-szintjét, felmérések és kérdőívek, a rendszeres ellenőrző látogatások nagyon fontos részei a betegek egészségének megőrzésében.

Mit tehet a beteg?

Ha a beteg dohányzik, a lehető leghamarabb hagyja abba a dohányzást. A passzív dohányzás ugyanolyan káros lehet. A betegeknek aktívaknak és fittnek kell maradniuk, ugyanakkor ismerniük kell határaikat és elegendő pihenést kell biztosítaniuk. A rendszeres könnyű testgyakorlás erősíti az izmokat és segít megelőzni a légszomjat. Fontos a pihenés és a stressz elleni védelem is. A többi betegséghez hasonlóan a tünetek csökkentésének és az életminőség javításának másik fontos tényezője a kiegyensúlyozott étrend. A betegeknek több gyümölcsöt és zöldséget, teljes kiőrlésű gabonát, sovány húst és alacsony zsírtartalmú tejterméket kell fogyasztaniuk, nem fogyaszthatnak telített zsírokat, sót és hozzáadott cukrot. Azt tanácsolják, hogy gyakrabban fogyasszanak kisebb adagokat, hogy elkerüljék a teli gyomrot, ami rövidítheti a lélegzetüket.

A betegség kezelése

Eddig csak korlátozott kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. Minden beteg különbözik, és nincsenek pontos szakértői ajánlások arról, hogy mely gyógyszereket vagy IPF-adagokat kell kezelni. A kábítószereket használják a betegség tüneteinek kezelésére és a légzés megkönnyítésére, de 2014-ben nem volt gyógyítás az IPF-ben szenvedő betegek számára. Ugyanakkor már elérhetőek olyan új gyógyszerek, amelyek lelassíthatják a betegség előrehaladását és károsíthatják a tüdőt. Egy adott kezelés kiválasztásakor az orvos figyelembe veszi a betegség stádiumát, életkorát, a beteg kórtörténetét, az IPF kezeléssel kapcsolatos saját tapasztalatait, valamint a nemzetközi ajánlásokat. A kezelési döntéseket más tényezők, például más betegségek jelenléte, a kezelés lehetséges mellékhatásai és az IPF akut exacerbációjának kockázata befolyásolhatja. A betegség kiszámíthatatlan lefolyású, amelyben súlyosbodások bármikor előfordulhatnak, figyelmeztetés nélkül.

Kezelési lehetőségek: nem farmakológiai, oxigénterápia, pulmonalis rehabilitáció, farmakológiai kezelés, tüdőátültetés.

OZ remény a tüdő számára - tüdőfibrózisos betegek klubja

Olyan súlyos betegséggel élni, mint az IPF, nem könnyű. Normális, ha a betegek félnek vagy kilátástalanok. Ezért azt javasoljuk, hogy kérjenek orvost, nővért, barátokat, családtagokat vagy más betegeket, hogy segítsenek nekik megbirkózni a tapasztalt stresszel, szomorúsággal vagy haraggal. A betegcsoportok hasznosak lehetnek.

2016-ban Szlovákiában létrehozták a Hope for the tüdő betegszervezetet - a tüdőfibrózisban szenvedő betegek klubját, amely elsőként fedezte le az IPF-ben szenvedő betegeket. Polgári társulás, amely különböző formákban segíti az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeket és hozzátartozóikat, és támogatja őket a betegség elleni küzdelemben, valamint a fontos és aktuális információk megszerzésében.

Az egyesület célja a betegség tudatosságának növelése, a legfrissebb klinikai és kísérleti információk megszerzése és rendelkezésre bocsátása a betegség kezelésével, leküzdésével és megelőzésével kapcsolatban. Az egyesület emellett tanácsot szeretne nyújtani az ilyen típusú betegségekkel kapcsolatban, és támogatni kívánja a betegek és az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésében dolgozó szakemberek közötti kölcsönös kommunikációt, ugyanakkor előmozdítani kívánja az IPF-ben szenvedő betegek optimális egészségügyi ellátásának biztosítását szolgáló törvényi intézkedések elfogadását. Ez segít a betegeknek és családtagjaiknak a javasolt kezelés megértésében, beleértve a klinikai vizsgálatokban való részvétel lehetőségét is, és tisztában vannak a második véleményhez való jogukkal.

© SZERZŐI JOG FENNTARTVA

A napi Pravda és internetes verziójának célja, hogy naprakész híreket jelenítsen meg Önnek. Ahhoz, hogy folyamatosan és még jobban dolgozhassunk Önnek, szükségünk van a támogatására is. Köszönjük bármilyen pénzügyi hozzájárulását.