A csontok a test mozgásszervi rendszerének részét képezik (főleg az izmokkal együttműködve a hosszú csontok), védik a fontos szerveket (koponya - agy, mellkas - mellkas szervei), részt vesznek az ásványi anyagok, elsősorban a kalcium anyagcseréjében, a csontvelő a vérképzés. Bár felnőtté nem válnak, aktív élő szervek maradnak. A csont alakját és erejét két fő sejttípus tartja fenn: az oszteoblasztok (amelyek részt vesznek a csontképződésben) és az oszteoklasztok (eltávolítják a felesleges szöveteket és segítenek fenntartani a csont alakját), amelyek szintén részt vesznek a csontanyagcserében és a vérszintben.
A csontokat az élet során számos kóros folyamat befolyásolhatja - veleszületett vagy szerzett. Idetartoznak a jóindulatú daganatok is (például oszteómák, chondromák, osteochondromák) vagy rosszindulatú daganatok.
A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma és az Ewing-szarkóma. Egyéb rosszindulatú daganatok a chondrosarcomák, a rosszindulatú rostos histiocytomák, a fibrosarcomák, a chordomák és a nagysejtű csont rosszindulatú daganatai.

gyermek

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

Esemény
Az osteosarcoma (OS) ritka, erősen rosszindulatú csontdaganat. Ez a gyermekeknél és serdülőknél a csont rosszindulatú daganatok 60% -át teszi ki, a legnagyobb csontnövekedés időszakában a csúcs a 16 éves lányoknál és a 18 éves fiúknál van. Ebben a korban ez a leggyakoribb rosszindulatú daganat leukémia és lymphoma után. A gyors csontnövekedés helyein fordul elő, leggyakrabban a térd körüli csontokban, de bármely csontban előfordulhat, lágy szövetekké nőhet és áttéteket képezhet.
A szövettani összetételtől függően vannak magas, közepes vagy alacsony rosszindulatú daganatok.

A megjelenés kockázati tényezői
Az OS összefüggésben lehet a csontok gyors növekedésével. Ezt bizonyítja a leggyakoribb előfordulás a gyors csontnövekedés korában és gyakoribb előfordulás az életkoruknál fiatalabb gyermekeknél. Az OS gyakoribb a besugárzott testterületen.
Fokozott a kockázata egyes csontbetegségek (Paget-kór, több örökletes osteochondroma) vagy néhány rákos szindróma kialakulásának:
-retinoblasztóma - a gyermekek szemdaganatát az RB1 gén veleszületett változása okozhatja, amely szintén szerepet játszik az OS kialakulásában. Sugárkezelés után ez a kockázat növekszik;
-Többszörös daganatok Li-Fraumeni-szindróma a TP53 tumorszuppresszor gén veleszületett mutációjával;
-ritkán Bloom vagy Werner szindróma.
Tehát az osteosarcoma kialakulása a deoxinukleinsav változásával (mutációival) jár együtt veleszületett vagy megszerzett sejtekben (besugárzás után).

Tünetek
Nincsenek ismert szűrővizsgálatok, amelyek időben észlelnék az operációs rendszert. A fent említett magas kockázatú betegségekben szenvedő gyermekeket szigorúbb ellenőrzés alatt kell tartani. Ennek ellenére a daganat korán felismerhető, ha kellő figyelmet fordítanak a tünetekre és azok értékelésére.
A fájdalom a leggyakoribb első tünet. Eleinte nem állandó, rosszabbodik éjszaka vagy tevékenység közben, és ráncosodást okozhat, ha a daganat az alsó végtagban van.
A duzzanat a daganat helyén később jelentkezhet a fájdalom tünetei után.
Ezeket a tüneteket azonban gyakran a gyermek egyéb okainak és sporttevékenységének tulajdonítják, ami késleltetheti a diagnózist. Egyes daganatokban a csont gyengülése az ún kóros törés (nem a daganat oka, hanem következménye!).
Haladóbb stádiumban az általános tünetek a következők lehetnek: éjszakai izzadás, láz, fogyás, köhögés tüdőáttétekben és légzési nehézség.

Diagnózis
Csontdaganattal gyanús betegeknél részletes kórtörténetet kell benyújtani az orvosnak. Az orvos gondosan megvizsgálja a gyermeket, és meghatározza a következő diagnosztikai eljárást. Fontosak a tumor helyének képi vizsgálata és a lehetséges áttétek helyei. Ha natív röntgen. az érintett terület képe kóros változásokat mutat, a megállapítást számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás finomítja. A metasztázisok leggyakrabban a tüdőben és más csontokban fordulnak elő. A röntgen tehát része a betegség kiterjedésének vizsgálatának. és a tüdő CT vizsgálata, a csontok vizsgálata szcintigráfiával. A PET tájékoztat a daganat testben történő elterjedéséről is.
A szövet szövettani vizsgálata, amelyet általában nyílt műtéti biopsziával végeznek, szükséges a diagnózis, a daganat típusának és rosszindulatú daganatának végleges meghatározásához.
A vér magas lúgos foszfatáz (AF) és laktát-dehidrogenáz (LDH) szintje jelezheti az OS előrehaladását.
A vizsgálat befejezése után a betegség stádiumát az elsődleges daganat mértéke és az áttétek jelenléte alapján határozzák meg.

Kezelés
A csonttumorban szenvedő beteg általában ortopédiához érkezik, ahol nyílt műtétet végeznek
biopszia. Szövettani diagnózis felállítása és a betegség, a rák stádiumának meghatározása után
Az osztály megkezdi a citosztatikus kezelést (kemoterápiát), amely jó válasz esetén csökkenti a daganatot és az esetleges áttéteket. Több kemoterápiás ciklus (kb. Tíz hét) után a képalkotó vizsgálatok meghatározzák a daganat mértékét és meghatározzák a teljes műtéti eltávolítás lehetőségét. A végtagdaganatokban szenvedő betegek többségénél lehetőség van ún végtagmentő művelet. Eltávolítja a csont érintett részét az egészséges szövetből, és protézissel helyettesíti. A műtét utáni szövődmények elsősorban fertőzések és a protézis károsodása. Nagy vagy kedvezőtlenül növekvő daganattal rendelkező betegeknél, amelyet sebészileg nem lehet biztonságosan eltávolítani, végtag amputációt hajtanak végre. Az eltávolított daganatot mindig szövettanilag újra megvizsgálják, és a nekrózis (elhalt szövet) arányát a szövetben
a kemoterápiára adott jó vagy elégtelen választ jelzi.

A citosztatikus kezelést a műtét után folytatják. A preoperatív kezelésre adott elégtelen válasz intenzívebb citosztatikus kezelést igényel. A tüdőben vagy más szervekben a kemoterápia után megmaradt áttétek szintén műtéti úton eltávolíthatók, miután átértékelték a beteg általános állapotát, a kezelésre adott reakciót és felmérték a reszekcióképességüket.
(műtéti eltávolítási lehetőségek).
A kemoterápia több ciklusból áll, amelyekben az aktív citosztatikumokat egyenként vagy kombinációban adják be, leggyakrabban metotrexátot, doxorubicint, ciszplatint vagy karboplatint, etopozidot, ifosfamidot.
Az osteosarcoma kevésbé érzékeny a sugárzásra. A sugárterápiát ritkán alkalmazzák olyan daganatokban vagy áttétekben, amelyeket nem lehet teljesen műtéti úton eltávolítani.
A műtét után nagyon fontos a rehabilitáció, amelynek célja, hogy megtanítsa a beteget normális járásra vagy a végtag újbóli használatára. Nagyon fontos a beteg pszichológiai támogatása a műtét előtt és után, különösen, ha a végtag amputációját el kellett végezni.
Kiújulás esetén arra is kísérletet tesznek, hogy műtéttel eltávolítsák a daganatot, és olyan citosztatikumokat adnak be, amelyeket nem a kezelés első sorában adtak be.

Az eredmények
A lokalizált rákos betegek ötéves túlélése 60-80%. A gyógyulás valószínűsége nagyobb, ha a tumor teljesen műtéti úton eltávolítható. Ha a diagnózis felállításakor áttétek vannak, a valószínűség 15-30% (ha csak tüdőmetasztázisok vannak, akkor a valószínűség körülbelül 40%). Jobb eredményeket ér el a fiatalabb gyermekeknél, a lányoknál, és akkor is, ha a daganatot teljesen eltávolították, ha jól reagált a kemoterápiára, ha a végtagokra helyezték, és ha az AF és az LDH szintje normális volt.
A betegeket a kezelés után hosszú ideig ellenőrizni kell. A monitorozandó leggyakoribb következmények a szív- és tüdőproblémák, a halláskárosodás, a lassú növekedés, a szexuális fejlődés változásai és a gyermekvállalás lehetősége, tanulási nehézségek (fiatalabb gyermekeknél), a másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulása.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

Esemény
Az Ewing-szarkóma (ES) az Ewing-szarkóma csoport (család) daganatai közé tartozik. Ez a csoport leggyakoribb daganata. Ez magában foglalja az extraosseous Ewing-daganatot (amely a csontok közelében lévő lágy szövetekben fejlődik ki), egy perifériás primitív neuroectoderm tumorot (PPNET), amelyet a mellkas falán hívják Askin-daganatnak. A daganatok a paraszimpatikus idegrendszer primitív sejtjeiből származnak.
Ewing szarkóma a második leggyakoribb csontdaganat gyermekeknél és serdülőknél. Az EK több mint fele 10 és 20 év közötti és 10 éves kor között jön létre. A leggyakoribbak a hosszú csontok, különösen a középső, a medencei és a mellkasi csontok. Extraosseusos daganatok a test bármely pontján előfordulnak. Az ES idő előtt áttétet ad a tüdőben, a csontvelőben és a nyirokcsomókban.

Kockázati tényezők
Az EC-ben szenvedő gyermekeken végzett vizsgálatok nem találtak összefüggést sugárzással, vegyszerekkel vagy más környezeti tényezőkkel, és egyes családokban a genetikai változások sem jelentenek kockázatot az EC-re nézve. A daganatok gyakoribbak a fehér fajban, mint másokban, kissé gyakoribbak a fiúknál. Az Ewing-daganatok olyan sejtekből származnak, amelyek ismeretlen okból kromoszóma-változáson mentek keresztül. Leggyakrabban a t (11; 22) transzlokációban, ritkábban t-ben (21; 22) befolyásolják az EWS gént a 22. kromoszómán.

Tünetek
A leggyakoribb tünetek a fájdalom és a duzzanat a daganat helyén. A betegek akár 96% -ának is vannak fájdalmai, kezdetben váltakozva, később tartósan, felébreszthetik a beteget az alvásból. A páciens vérezhet, fájdalmai lehetnek légzéskor vagy az ideggyökerek nyomása miatt, végtaggyengeséget érezhet, vagy érzékenysége lehet. A betegek körülbelül 15% -ánál patológiás csonttörés alakul ki. Amikor a daganat a gerinccsatornába nő, paraplegia (az alsó végtagok bénulása) alakul ki. A daganat gyakran képez metasztázisokat a tüdőben, váladékot a pleurális üregben, ami köhögést és légszomjat okoz. Általános tünetek a fogyás és a láz.

Diagnózis
A fizikális vizsgálat során az orvos a primer tumor helyére és a lehetséges helyekre összpontosít
áttét. Észreveszi a lágy szövetek duzzadását, kiterjedését, merevségét, hőmérsékletét, bőrpírját. Daganatok
a csontok megjelennek egy natív röntgenfelvételen. dia, a lágyrész érintettsége szonográfiát mutat.
Az elsődleges daganat és az áttétek pontosabb képalkotását CT és NMR segítségével végezzük,
csont szcintigráfiát végeznek, néha PET-t. Kicsi, ún mikrometasztázisok ezekkel a tesztekkel
nem biztos, hogy megtudják. Ezért a korai kemoterápia fontos szerepet játszik. Fogyatékosság észlelésére
a csontvelő kilyukadt. A végleges diagnózist a minta szövettani vizsgálata határozza meg
daganat, műtéttel eltávolítva. A citogenetikai vizsgálatot tumorszövetből, valamint csontvelőből végzik. A laboratóriumi vizsgálatok során fokozott ülepedés, LDH és néha NSE is kimutatható. A vizsgálat befejezése után meghatározzák a betegség stádiumát és a kezelést.

A visszaesések lokálisak vagy áttétesek. Helyüktől, kezdetük mértékétől és idejétől függően más összetételű kemoterápia, sugárterápia és, ha lehetséges, műtét.

Az eredmények
A kombinált terápia a lokalizált betegségben szenvedő betegek 70-80% -ában éli túl a túlélést, nagy és generalizált betegség esetén azonban csak 30%. A kezelésre adott elégtelen válasz vagy kiújulás esetén a prognózis kedvezőtlen.
A gyógyított betegeknél fokozott a másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata (20% alatt 8%). Késői hatások is előfordulhatnak sugárterápia és kemoterápia után, amint azt a késői hatásokról szóló szakasz leírja.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.