Doc. MUDr. Szilasi Jarmila, PhD
Orvostudományi Kar Neurológiai Tanszéke és az UNLP Kassa

sclerosis

A sclerosis multiplex (sclerosis multiplex, SM) egy krónikus neurológiai betegség, amely befolyásolja az agy és a gerincvelő gyulladását. A betegség elsősorban a mérsékelt égövön fordul elő. Szlovákia egyike azoknak az országoknak, ahol magasabb az SM előfordulása (kb. 8000 ember). A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Az SM komolyan befolyásolhatja a beteg és hozzátartozóinak életét. A betegség súlyos következményekhez és gyors fogyatékossághoz vezethet. Jelenleg már számos olyan modern kezelés áll rendelkezésünkre, amelyek kedvezően befolyásolhatják a betegség lefolyását, és lelassíthatják és mérsékelhetik a betegre gyakorolt ​​hatását. Fontos, hogy a diagnózist a lehető leghamarabb elvégezzék, hogy a beteg ismerje a betegség okait, és a lehető leghamarabb megkezdje a kezelést.

A betegség általában egy, néha több egyidejű neurológiai tünettel kezdődik, amelyek oka az agy és a gerincvelő autoimmun folyamatban való részvétele. Az első megnyilvánulások általában 20-40 éves korban jelentkeznek. A gyulladás az agyat és a gerincvelőt érinti, azaz. központi idegrendszer (CNS), és nem fertőző, maga az immunrendszer abnormális aktivitása okozza. Ez a gyulladásos folyamat az idegsejtek működésének súlyos károsodásához vezethet, működésük végleges elvesztésével, amit neurodegeneratív változásoknak nevezünk.

A betegség pontos oka még mindig nem ismert. Több tényező hatását feltételezik egyszerre. Egyrészt van egy bizonyos genetikai hajlam, hajlam a betegség kialakulására, környezeti tényezőkkel, stresszel, visszatérő fertőzésekkel, étrenddohányzással és D-vitamin hiánysal. Egy bizonyos ponton az immunrendszer rendellenesen kezd aktiválódni, és károsítja a központi idegrendszer szöveteit. az agyban és a gerincvelőben több, szabálytalanul szétszórt, kicsi (néhány mm-től 1-2 cm-ig terjedő) gyulladásos lerakódás található, amelyek károsítják az idegek hüvelyét - mielint. Az ilyen sérült idegrost nem képes elég gyorsan továbbítani az idegimpulzusokat, és a páciensnek károsodott a működése, ami az út jellegéből adódik (például érzékenység, lendület, egyensúly, látás, vizelés ellenőrzése). Az SM első tünetei általában a látásromlás (16-20%), a gyengédség (30-40%), a mozgékonyság és a fáradtság. Ha az idegstruktúrák degeneratív változásai (az agy és a gerincvelő szövetének végleges elvesztése és atrófiája) jelentkeznek, a betegnek állandó neurológiai károsodása van.

A betegség lefolyása nagyon kiszámíthatatlan, az egyes betegeknél különböző intenzitású gyulladások vannak. A betegség első rohama után egy bizonyos idő (hetek, hónapok, néha akár évek) után újabb roham (visszaesés) következik be, amelynek megnyilvánulásai a kezelés után teljesen eltűnhetnek vagy enyhülhetnek. Támadás után a betegnek maradandó fogyatékossága lehet (pl. Testrész gyengesége és zsibbadása). A relapszusok (rohamok) váltakozását a stabilizációs periódusnak a betegség relapszáló-remissziós formájának - RRSM-nek nevezzük. Az RRSM-ben szenvedő betegek több mint felénél a betegség másodlagos-progresszív formává alakul - SPSM évek után, és a neurológiai megnyilvánulások tartós romlása figyelhető meg. Ebben a szakaszban a beteg mobilitása jelentősen korlátozott, a legtöbb betegnek támogatásra van szüksége járás közben (kalapács, hordó vagy kerekesszék). A betegek körülbelül 10% -ának van primer-progresszív formája - PPSM, amelyben a fogyatékosság a betegség kezdete óta folyamatosan növekszik. Az Expanded Disability Status Scale (EDSS) az SM-ben szenvedő beteg általános fogyatékosságának (funkcionális fogyatékosság) értékelésére szolgál.

Az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotásának rendelkezésre állásának korszaka előtt nehéz volt pontosan diagnosztizálni a betegséget és figyelemmel kísérni annak fejlődését. A betegség diagnosztizálása alapos kórelőzményen, neurológiai vizsgálaton, a cerebrospinalis folyadék vizsgálatán és az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotásán (MRI) alapul, míg a hasonló betegségeket ki kell zárni. Az SM-ben szenvedő betegnek meg kell felelnie a diagnosztikai kritériumoknak a McDonald's szerint (felülvizsgálat 2010-ben és 2017-ben). Ezek a kritériumok lehetővé teszik a betegség diagnosztizálását annak első megnyilvánulásainál, a betegség első rohamakor. A korai diagnózis lehetővé teszi a hatékony kezelés korai megvalósítását, mivel ismert, hogy a legsúlyosabb kóros elváltozások a betegség kezdetén, az első két-három évben zajlanak le. A demyelinizáló változások mellett a központi idegrendszer gyulladásos folyamata változatlan mértékű irreverzibilis axonális károsodáshoz vezet, ezáltal tartós funkcióvesztéshez és tartós fogyatékossághoz.

Az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia (MR) képét a PD kép, a T1V0 és T2V0 súlyozott kép és a FLAIR szekvencia jelváltozása jellemzi. A betegség gyulladásos aktivitását az aktív gyulladásos elváltozások megállapítása bizonyítja, amely a kontrasztanyag (gadolinium) beadása után az elváltozás kiemelésével nyilvánul meg. Az elváltozások tipikus helyen helyezkednek el. A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi az SM diagnosztizálását, valamint az aktivitás monitorozását a kezelés alatt.

A cerebrospinalis folyadék vizsgálata fontos a betegség diagnosztizálásában és más, hasonló diagnózisok (elsősorban neuroinfekciók) kizárásában. A cerebrospinális folyadékban megnövekedett IgG immunglobulin indexet és/vagy IgG immunglobulin oligoklonális összetétel jelenlétét találjuk SM esetekben, vagy mindkét eredményt egyidejűleg. Ezek az eredmények megerősítik a központi idegrendszer gyulladásos immunfolyamatát.

A cerebrospinális folyadék laboratóriumi vizsgálata mellett az egyes betegek vérét biokémiai úton, a vérképet, a vérsejtek költségvetését és az immunológiai paramétereket, az egyes szervek antitestjeinek spektrumát, a vírusokat és a baktériumokat, a D és B12 vitamin szintjét, a máj és a vese markereit vizsgálják. hormonális állapot, véralvadási paraméterek. a jelzett esetekben a vizeletet vizsgálják vagy genetikai vizsgálatokat egészítenek ki (ha az SM-től eltérő betegségre számítanak).

A diagnosztikai folyamatban meg kell különböztetni sok olyan betegséget, amelyek neurológiai tüneteikkel utánozhatják a sclerosis multiplexet, vagy hasonló képet mutatnak az agy vagy a gerincvelő MR-jéről (például az agyi véráramlás kis gócai az érrendszerben és a szívben). betegség, migrén, agy- és gerincvelőfertőzések, anyagcsere-betegségek, veleszületett betegségek stb.)

Még mindig nincs olyan gyógymódunk, amely képes lenne megállítani a betegséget vagy teljesen meggyógyítani a beteget. Van egy DMT nevű gyógyszercsoportunk, amelyek képesek jelentősen lelassítani a gyulladásos folyamatot, de csak a betegség kezdeti szakaszában, domináns gyulladásos folyamattal. Az elmúlt 25 évben jelentős eredményeket értek el az SM kezelésében, új hatékony gyógyszerek megjelenésével. A sclerosis multiplex kezelése a betegség támadásának kezelésére oszlik, amikor nagy dózisú kortikoszteroidokat adnak be, valamint a betegség lefolyását befolyásoló hosszú távú kezelés (DMT), tüneti kezelés (az egyedi tünetekre összpontosítva). és az érintett funkciók rehabilitációja (fizioterápia).

A beteg prognózisa a betegség első jeleinek idején számos tényezőtől, az agy és a gerincvelő érintettségének mértékétől, valamint a korai farmakológiai kezelés megkezdésétől függ. A betegség további lefolyásának előrejelzését hátrányosan befolyásolja az idősebb kor, a férfi nem, a motoros betegség első megnyilvánulásai (főként az alsó végtagok gyengesége), az agyi (egyensúlyzavarok) és a záróizom (képtelenség a vizelet és a széklet ellenőrzésére), a hiányos kiigazítás az első roham után, és ha a betegség egyszerre több tünettel kezdődik.

Az SM kezelésének lehetőségeiről szóló jelenlegi ismeretek egyértelműen jelzik a betegek aktivitásának időben történő kezelését, akik megfelelnek a betegség aktivitásának kritériumainak. Ennek a krónikus, kezelhető, de még mindig véglegesen gyógyíthatatlan betegségnek a megkezdése csak a beteg egész életen át tartó nyomon követésének első lépése.

  1. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et. Al. A muleziple sclerosis diagnosztikai kritériumai: 2010-es felülvizsgálat a McDonald-kritériumokhoz. Ann Neurol 2011; 69 (2): 292-302.
  2. Rieckmann P, Boyko A, Centonze D és mtsai. A jövőbeli tagállami ellátás: a tagállam konszenzusos nyilatkozata a 21. századi irányítócsoportban. J Neurol 2013; 260 (2): 462-9.
  3. Wingerchuk DM, Carter JL. Szklerózis multiplex: jelenlegi és kialakulóban lévő betegségmódosító kezelési stratégiák. Mayo Clin proc. 2014; 89 (2): 225-40.
  4. Bergamaschi R. A sclerosis multiplex prognózisa: a késői evolúciót előre jelző klinikai tényezők egy korai kezelési döntéshez. Neurother Rev Rev. 2006 szakértő; 6: 357–364.
  5. Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR és mtsai. Fogyatékosság és T2 MRI elváltozások: relapszusos sclerosis multiplexben szenvedő betegek 20 éves követése. Agy 2008; 131: 808–817.
  6. Horáková D. Szklerózis multiplex - jelenlegi lehetőségeink a diagnózisban, a betegség prognózisának meghatározásában és a kezelés hatékonyságának ellenőrzésében. Neurol a gyakorlathoz. 2011; 13 (4): 265-269.
  7. Weinshenker BG. A sclerosis multiplex természettörténete. Ann Neurol 1994; 36 (Kiegészítő): S6.