Egészségügyi és orvosi videó: Hirschsprung-betegség (2021. február)

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-betegség egy ritka veleszületett hiba, amely a vastagbelet (bélet) érinti. A normál bél ganglionsejteket tartalmaz. Ezek az idegsejtek azt mondják, hogy a bélben lévő izmok a székletet a bélen keresztül és a testen kívülre tolják. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeknek hiányzik ezeknek a sejteknek egy része vagy az összes. A végbél közelében lévő bél egy kis részéből hiányozhatnak sejtek. Vagy hiányozhatnak a belek nagy részéből származó sejtek. Ennek eredményeként a széklet nem megfelelően mozog a belekben. Súlyos székrekedést, elzáródást és vastagbélfertőzést okozhat.

hirschsprung-kór

Tünetek Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-kór legrégebbi jele, amikor az újszülöttnek nincs bélmozgása. Ennek általában a születést követő első 24–48 órán belül kell bekövetkeznie. Egyéb tünetek a következők:

  • Székrekedés vagy gáz, amely zavarhatja a babát.
  • Rossz étvágy.
  • A gyomor duzzanata.
  • Epe (zöld folyadék) hányása étkezés után.
  • Véres hasmenés.

Néha a tünetek nem születéskor jelentkeznek. Ez azt jelentheti, hogy gyermekének enyhébb esete van. Az idősebb gyermekek tünetei a következők lehetnek:

  • Krónikus székrekedés.
  • Súlygyarapodás vagy gyarapodás hiánya.
  • Duzzadt has.
  • Hasmenés.
  • Frekvencia
  • Vérszegénység (alacsony vörösvértestszám).

Mi okozza a Hirschsprung-kórt ?

Amikor a baba nő az anyaméhben, a ganglion sejtek a belek hegyétől a végbélig nőnek. A Hirschsprung-kór akkor fordul elő, amikor ezek az idegsejtek nem nőnek egészen a végbélig. Az orvosok nem tudják, mi okozza az idegsejtek növekedésének leállítását.

A Hirschsprung-kór genetikai lehet, ami azt jelenti, hogy a szülő át tudja adni gyermekének. A ritka betegség ötször gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A Down-szindrómás gyermekek szintén nagyobb kockázatnak vannak kitéve.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt ?

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha gyermekénél bármilyen Hirschsprung-kór tünetet észlel. A legtöbb eset röviddel a születés után következik be. Az orvos teszteket végez az állapot megerősítésére. Ez magában foglalhatja a csecsemő hasának röntgenfelvételét vagy a belek ellenőrzésére szolgáló vizsgálatot. Orvosa szövetmintát (biopsziát) vehet a gyermek végbéléből, hogy megvizsgálja hiányzó ganglionsejteket.

A Hirschsprung-kór megelőzhető vagy elkerülhető?

Mivel a Hirschsprung-kór oka ismeretlen, nem tudja megakadályozni vagy elkerülni. A betegségben szenvedő szülők azonban továbbadhatják gyermekeiknek.

Hirschsprung-kór kezelése

A Hirschsprung-kór kezelésének egyetlen módja a műtét. Meg kell tenni, amint az orvos diagnosztizálja a betegséget. A gyermek műtétje a betegség mértékétől függ.

A műtét leggyakoribb típusa. Először a sebész eltávolítja a bél azon részét, amelyből hiányoznak a ganglion sejtek. Ezután visszahelyezik a bél egészséges részét a végbélhez. A műtét során a sebész szükségszerűen eltávolíthatja a vastagbelet vagy annak egy részét. Amint a baba felépül, funkcionális bél lesz.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél a Hirschsprung-betegség súlyosabb esetei vannak, sztóma műtétre lehet szükség. Először is, a sebész a bél végét a gyomor nyílásán keresztül hozza, amelyet sztómának hívnak. Ezután a testen kívül egy zsebhez, úgynevezett osztómiához rögzítik, hogy székletet gyűjtsenek. Ez alternatív módot kínál a széklet eltávolítására a baba testéből. A tasakot rendszeresen ki kell üríteni, hogy fellazuljon a széklet. Amikor egy sebész a vastagbél egy részét hozzákapcsolja egy sztómához, akkor ezt kolosztómiának nevezik. Amikor egy sebész a vékonybél egy részét a sztómához köti, akkor ileosztómiának hívják.

Gyermeke lehet, hogy ezt a műtétet nyújtás előtt elvégzi. Lehetővé teszi számukra a bél gyógyulását. Ebben az esetben az osztóma ideiglenes megoldás. Ha a ganglion sejtek hiányoznak a bél túl nagy részéből, az ostomák állandóak lehetnek.

A műtét során csecsemőjének szüksége lehet tápcsőre. Ez segít felszívni a testük számára szükséges tápanyagokat. Az etetőcsövek behelyezhetők az orrba vagy a gyomorba.

Hirschsprung-betegségben él

A Hirschprung-kór önmagában nem gyógyítható. Ez végzetes lehet azoknál a gyermekeknél, akiknek nincs műtétje.

A műtét után a legtöbb gyermek normális életet él. A betegség miatt kisebb egészségügyi problémáik lehetnek. Ezek közé tartozik a hasmenés, a székrekedés vagy a székleten áthaladó egyéb problémák. Néhány gyermeknél a műtét után enterocolitis nevű fertőzés alakul ki. Ez súlyos lehet, ezért azonnal hívjon orvost, ha gyermekének a következő tünetei vannak:

  • hányás
  • láz
  • duzzadt gyomor
  • rendellenes fáradtság
  • vér a székletben.

A gyermekeknek életmódbeli változtatásokra lehet szükségük állapotuk kezelésében. Például a magas rosttartalmú ételek fogyasztása csökkentheti a székrekedést. A vastagbél felszívja a test számára szükséges vizet és sót. Ha gyermekének a bél nagy részét el kell távolítani, az kevesebbet szív fel. Győződjön meg róla, hogy gyermeke rengeteg folyadékot és sót kap a megoldáshoz.

Kérdezze meg orvosát

  • Úgy tűnik, a babám nagyon csendes. Ez azt jelenti, hogy Hirschsprung-kórban szenvednek?
  • Milyen típusú műtétre van szükségem a gyermekemnek?
  • Mennyi ideig tart a művelet és milyen kockázatokkal jár?
  • Mennyi időbe telik, amíg a babám felépül a műtét után?
  • Van valami különleges dolog, amit meg kell ennem vagy inni a babámnak a műtét előtt?
  • Milyen életmódbeli változásokat kell végeznie a gyermekemnek a műtét után?
  • Gyermekem képes lesz normális életvitelre?
  • Mi történik, ha a gyermekemnek nem műtenek meg?
  • Ha van olyan gyermekem, aki Hirschsprung-kórban szenved, mik a jövőbeli gyermekeim?

Erőforrások

Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete, Hirschsprung-kór