Normális vérkép
A kis szürke sejtek vörösvérsejtek. Egyéb sejttípusok a leukociták: granulocita; Eo: eozonofil; mono: monocita; nyirok: limfocita.
Különböző típusú sejtek keringenek az egészséges ember vérében, különböző feladatokat látnak el, és különböző fejlődési szakaszokon mennek keresztül. Ugyanakkor a haldokló vérsejteket folyamatosan új vérsejtek helyettesítik. A túltermelést különféle irányítási mechanizmusok akadályozzák meg. Új vérsejtek fordulnak elő a csontvelőben, különösen a gerincben.
Vörösvérsejtek (eritrociták)
Az érés bizonyos szakaszai a vörös csontvelő őssejtjeiből vörösvérsejtekké fejlődnek, amelyek az érési folyamat után a csontvelőből a vérbe jutnak, betöltve a tüdőből az egyes testsejtekbe történő oxigénszállítás és a CO2 eltávolításának szerepét. a szövetektől a tüdőig. Az eritrociták átlagos élettartama körülbelül 100-120 nap.
Fehérvérsejtek (leukociták)
Továbbá az őssejtek az érés különböző szakaszaiban fejlődnek a csontvelőben és a nyirokszervekben, például nyirokcsomókban, csecsemőmirigyben és lépben, különböző típusú fehérvérsejtekben, amelyek különböző szerepet játszanak a testben és a vérben a kórokozók eltávolítása érdekében, és hulladékok. A leukociták élettartama 3–120 nap, de a vérben csak körülbelül 1 nap. A fehérvérsejteket (leukocitákat) megjelenésük szerint három csoportba osztják. A granulociták a legnagyobb alcsoport, a leukociták 60-70% -ával. A leukociták egyéb típusai a limfociták 20-30% -kal és a monociták 2-6% -kal. Ezen alcsoportok mindegyike más-más funkciót lát el.
Trombociták
Különleges őssejtekből, amelyek szintén a csontvelőben vannak tárolva, a fejlődés különböző szakaszaiban vérlemezkék (vérlemezkék) alakulnak ki, amelyek a csontvelőből a vérbe jutnak, és ott a véralvadásra szolgálnak. Funkciójuk fontos az erek lezárásában a sérülések után. A vérlemezkék átlagos élettartama körülbelül 7–11 nap.
Frekvencia
Németországban és más iparosodott országokban 100 000 emberre évente körülbelül 8–11 ember szenved leukémiában.
Okoz
A leukémia okait még nem sikerült egyértelműen tisztázni. Ismert tényezők, amelyek növelik a leukémia kockázatát:
- az ionizáló sugárzás hatása pl. atombomba robbantásokban, reaktor katasztrófákban, mint például Csernobil, torotrast (ma már nem használt radioaktív röntgen kontrasztanyag) és sugárterápiában: a leukémia kockázata megduplázódik az egész test 1 Gy dózisában felnőtteknél és már 30 mGy-nél a magzatokban
- egyes vegyi anyagok (pl. citosztatikumok, benzol stb.)
- egyes vírusok pl. HTLV I (a HTLV az emberi T-sejtes leukémia Vius kifejezést jelenti, és a leukémia valamilyen formáját okozza, amely főleg felnőtteknél fordul elő Japán déli részén és a Karib-térségben)
- genetikai (genotipizált) tényezők társfelelősek a leukémia kialakulásában; nyilvánvaló, hogy pl. a Philadelphia kromoszóma társulása a CMV-vel; A leukémia fokozott kockázata más genotípus-változásokkal járó szindrómákban is rejlik, mint pl 21-es triszómiában (Down-szindróma); mivel genetikai hajlam van, a leukémiás pácienssel rendelkező közeli vér szerinti rokonokban (azonos ikrek) szenvedő embereknél nagyobb a betegség kockázata
Elhelyezkedés
Leukémiában a rosszindulatú sejtek szaporodnak a csontvelőben, és kiszorítják az egészséges őssejteket, amelyek az egészséges vér és immunsejtek termeléséhez szükségesek (lásd fent). A rosszindulatú sejtek általában megtalálhatók a vérben, valamint a nyirokszövetekben, amelyek a test védekezését szolgálják, mint pl. nyirokcsomók, lép stb. Ritkábban rosszindulatú sejtek találhatók más szövetekben.
Tünetek
A rosszindulatú sejtek terjedésével a csontvelőben a normális vérsejtek termelése egyre inkább megszakad. Ez csökkenti a normál vérsejtek számát. Ugyanakkor a vérbe átjutott leukémiás sejtek éretlenségük miatt nem tölthetik be az érett normális leukociták (fehérvérsejtek) szerepét.
Ennek következményei lehetnek:
Vérszegénység (vörösvértestek hiánya), amely a következőkhöz társul:
- sápadtság
- fáradtság
- tachycardia (megnövekedett pulzusszám)
- alacsony teljesítmény és nehézlégzés (légszomj) edzés közben
Thrombocytopenia (thrombocyta hiány), amely a következőkhöz társul:
- petechiák (foltos vérzés a bőrbe külső ok nélkül)
- orrvérzés
- haematoma (vérzés) jelentéktelen trauma után (minimális sérülés)
- ínyvérzés
- ritkán: emésztőrendszeri vérzéssel, haemoptysis (vér köhögése), agyi vérzés (az agyba)
Granulocytopenia (a fehérvérsejtek működésének hiánya), amelyek a következőkkel társulnak:
- láz
- lisztharmat, egy speciális típusú gombás fertőzés pl. a szájüregben
- pyogén (gennyes) bőrfertőzések
- ritkábban: tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás), pyelonephritis (kismedencei gyulladás)
A csontvelő beszivárgása mellett a leukémiás sejtek behatolhatnak más szervekbe, ami irritáció jeleit eredményezheti, mint pl. agyhártyagyulladás, meningoencephalomyelopathia, valamint az érintett szervek működésének megnagyobbodásának és csökkentésének következményei, mint pl. lép.
Diagnosztika
A diagnózis fontos eszköze az úgynevezett vérkép. Ebben a vérkomponenseket pontosabban vizsgálják mikroszkóp alatt. Kiszámítják a különböző vérsejtek gyakoriságát. Az úgynevezett differenciális vérképben a különböző fajok arányát, valamint a fehér és vörös vérsejtek érési szakaszát is meghatározzák. Bizonyos vérsejtek gyakoriságának változása ezután a klinikai kép mellett diagnózishoz vezet.
Ha a leukociták (fehérvérsejtek), az eritrociták (vörösvértestek) és a vérlemezkék (vérlemezkék) száma normális, akkor a leukémia valószínűleg 95% -ban kizárt.
Leukémiában gyakran csökken a vérlemezkék (tombocytopenia), a vörösvérsejtek (anaemia) és esetleg a fehérvérsejtek (granulocytopenia) száma. Akut leukémia és krónikus myeloid leukémia akut progressziója esetén a tipikus rés (Hiatus leucaemicus) a granulocita érésének sorrendjében van. Ugyanakkor csökken a közbenső szakaszok száma, amikor az éretlen és érett granulociták vannak túlsúlyban.
Akut myeloid leukémia esetén az úgynevezett Auer-rudak mikroszkóp alatt is felismerhetők, amelyekre a fehérvérsejtek belsejében kis változások jellemzők.
Mivel a betegség a csontvelőben lokalizálódik, fontos diagnosztikai eszköz a csontvelő vizsgálata, amelyet tűvel vesznek a szegycsontból (szegycsont-szúrás) vagy mintával (biopszia) a medencehátból. A csontvelőben az éretlen sejtek (blasztok) legalább 30% -ának bizonyítékai megerősítik a diagnózist.
A leukémia különböző formái léteznek, amelyek nagyon különböző módon oszthatók fel. Az elosztási kritériumok a következők:
- akut vagy krónikus: A felosztás klinikai lefolyás alapján történik. Ugyanakkor a lassú (krónikus) folyamatok rövid idő alatt nyilvánvaló gyorsulásokat "tapasztalhatnak". Aztán akut váltásról van szó.
- myeloid vagy limfatikus: Osztályozás morfológiai, citokémiai és immunokémiai kritériumok alapján. Ezután megkülönböztetik a rosszindulatú sejtek és az egészséges sejtek hasonlósága szerint.
- érett sejtek vagy éretlen sejtek: A leukémia sejtek felbontásának mértéke az osztódás kritériumaként szolgál.
- subleukémiás vagy aleukémiás és leukémiás: differenciál a vérképben található leukociták száma alapján. A szubleukémiás és az aleukémiás a fehérvérsejtszám csökkenését és a leukémiás növekedést jelzi.
A leukémia különböző formái - A leukémia akut formái
Az akut leukémia a vérképző őssejtek rosszindulatú betegsége, az éretlen sejtek, az úgynevezett blasztok elszaporodásával a csontvelőben és főleg a vérben. Ezenkívül más hatóságokat is érinthet. A lép behatolása ennek a szervnek a megnagyobbodásához (splenomegalia), a nyirokcsomók behatolásához növeli őket, az agy vagy az idegek behatolása megfelelő funkciókárosodáshoz és irritáció jeleihez vezet. A szájüreget is támadják. Előrehaladott stádiumokban leukémiás infiltrátumok lépnek fel, azaz a leukémiás sejtek felhalmozódnak különböző szervekben, például pl. a tüdőben, a vesében vagy az agyban.
Az akut leukémia gyakorisága
A nyugati iparosodott országokban, beleértve a Németországi Szövetségi Köztársaságot is, évente 100 000 lakosra körülbelül 4 ember betegszik meg.
Az akut leukémia tünetei
- A gyakori tünetek, például hányinger, láz és éjszakai izzadás rövid idő alatt jelentkeznek.
- A normális hematopoiesis (hematopoiesis) változása által okozott tünetek a fertőzésekre való hajlam, vérszegénység, fokozott vérzési hajlam.
- A nyirokcsomók duzzanata 30% -ban fordul elő.
- A máj megnagyobbodása (hepatomegalia) ritkábban fordul elő, mint a splenomegalia, és gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Az akut leukémia előrejelzése
Intenzív terápia nélkül a betegség rövid idő alatt végzetes.
Az akut leukémia osztályozása: Akut limfoblasztos/limfoblasztos leukémia (ALL)
MINDEN frekvencia
|
Vérkép ALL-ban
A kis szürke sejtek vörösvérsejtek. Más típusú sejtek az úgynevezett blasztok: nagyon nagy, differenciálatlan sejtek, nagy maggal és kis mennyiségű plazmával, amelyek túlságosan gyakoriak a vörösvértestekhez viszonyítva.
A gyermekkori leukémia többnyire akut leukémia. Ugyanakkor 80% MINDEN. Az ALL tehát a gyermekkorban a leggyakoribb rosszindulatú daganatok. Ezzel szemben az akut leukémiák 80% -a felnőttkorban AML (lásd alább). Az ALL főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, maximális gyakorisága 2 és 5 év közötti.
Ennek oka a limfocita őssejt rosszindulatú (rosszindulatú) változásai (= a leukociták egy részhalmaza). Az ALL-ben bekövetkező genotípus-változás már nyilvánvaló az újszülötteknél, akik akár több évig is megbetegednek ALL-ben. Azonban nem minden gyermek, akinek ilyen változása van a genotípusban, nem betegszik meg ALL-ben. Ez arra enged következtetni, hogy a leírt genotípusváltozások mellett más megszerzett tényezők is szerepet játszanak, ill. externáliák.
A láz, a torokfájás és a zúzódások általános érzése általában gyorsan megjelenik. Az akut leukémia általános tünetei mellett a meningiosis leucaemica MINDEN támadása a leukémiás sejtek felhalmozódásával fordul elő a szem háttérben. Ez fejfájással, hányással és meningizmussal nyilvánulhat meg. Gyakran vannak ízületi, csont- és hasi fájdalmak. Jellemző jelei a sápadt bőr, a nyirokcsomók megduzzadása és a bőr vérzése.
Az ALL diagnózisát általában vérmintából állapítják meg. A vérképen ill. a különbözõ vérsejtek mennyiségi változásai észlelhetõk a differenciál vérképben. A sejtmorfológia mellett, vagyis a sejtek mikroszkóp alatt lévő fenotípusa mellett főként immunocitológiai módszereket alkalmaznak a diagnózisra (= monoklonális antitesteken alapuló osztódás).
A diagnózist csontvelői vizsgálat igazolja. A sejtek morfológiája (megjelenése) alapján az ALL-nek több típusa van (L1-L3).
Az ALL terápia elsősorban a citosztatikumok - a sejtosztódást megzavaró gyógyszerek - kemoterápiás alkalmazásán alapul. Általában kombinált terápiákban alkalmazzák előre meghatározott sémák szerint, amelyek 70-80% -os gyógyulási arányt érhetnek el.
Az első ún a remisszió indukciós terápia célja a rosszindulatú sejtek számának legalább tízszeres csökkentése. Ez a gyermekkori ALL 95% -ában érhető el. Későbbi ún a konszolidációs terápiának el kell pusztítania a többi leukémiás sejtet. Az úgynevezett a remissziós konzervatív kemoterápia legalább 2-3 évig tart. Célja a teljes remisszió, t. zn. a vérkép és a csontvelő normalizálódásával járó betegség teljes visszafejlődése és a betegség egyéb megnyilvánulásainak eltűnése.
A csontvelő-transzplantáció során az egészséges csontvelősejtek átkerülnek a donortól, miután a beteg érintett csontvelőjét megölték. A "beteg" csontvelőt nagy dózisú kemoterápia és az egész test besugárzása pusztítja el. Minden leukémiás sejtet el kell fogni. Ezután a donorsejteket infúzió formájában adják be, és a recipiens csontvelőjében telepednek meg. A probléma a test védekezésének átmeneti gyengesége, amely a saját csontvelő halála és a donor átültetett csontvelőjének "növekedése" között a leukociták öntermelésének hiánya miatt következik be. Ezért a szervezet védekezőképességének legyengülésekor a saját immunrendszere, ideértve a rosszindulatú leukocita sejteket is, és a donor csontvelője miatt az ép immunrendszer újjáépítése után a beteget elsősorban a kórokozóktól kell megvédeni. Bármely, egyébként ártalmatlan embrió, immunrendszer hiányában tönkretenné a testet, és megölné a beteget. A betegnek ezért ezt a kritikus fázist steril környezetben, külön osztályokon kell töltenie.
Egy másik probléma a megfelelő donor csontvelő szükségessége. Az átültetett csontvelő egy teljesen új immunrendszert épít a beteg testében. Az átültetett csontvelő rendelkezik a csontvelő donor bizonyos jellemzőivel. Az újonnan felépített immunrendszer "nem tudja", hogy már nem a donorban van, hanem egy másik organizmusban (a befogadó szervezetében = beteg). Ha a donor és a recipiens túlságosan különbözik egymástól, az új immunrendszer "idegennek" tartja a recipienst és megtámadja a testét. Ezért nagyon fontos megtalálni a csontvelő donort - ha lehetséges - ugyanazokkal a szöveti tulajdonságokkal, mint a betegé, de sajnos nagyon drága és nehéz is. Újabb erőfeszítések tehát o. én. céljuk, hogy a laboratóriumban egészséges őssejteket válogassanak ki a csontvelő sejtjeiből, ott mesterségesen szaporítsák azokat, és "donor" csontvelőként tegyék a beteg rendelkezésére. Tökéletes lenne, mert a donor és a befogadó azonosak lennének. Ily módon több nehézséget is meg kell oldani, mint pl. az egészséges őssejtek megbízható elválasztása a rosszindulatú sejtektől. Mivel az ALL prognózisa az első remisszió után hosszú ideig nagyon jó, a csontvelő-transzplantációt csak a visszaesés (a betegség kiújulása) után hajtják végre.
Az agyhártya diagnosztizálásakor a koponya besugárzása következik. Profilaktikusan is elvégezhető, mert az ALL gyakran magában foglalja a meningiosis leucaemica-t; szövődmények és visszaesések forrása is. Ezenkívül a mediastinalis daganatokat (a két tüdőlebeny között nagy daganatos csomók) besugározzák - általában kemoterápiát követően.
Kiegészítő terápiás intézkedések a vérsejtek pótlása, azaz az eritrociták és a vérlemezkék transzfúziója, új leukocita termelés megindítása G-CSF és GM-CSF beadásával, a fertőzések megelőzése ill. fertőzések kezelése.
Az ALL néhány hónapon belül halálhoz vezet, ha nem kezelik. Másrészt a citosztatikus terápia (úgynevezett kemoterápia) gyakran elérheti az évekig tartó remissziót (regressziót) és a gyógyulást.
5 év után az ALL-ben szenvedő gyermekek 80% -a él, a kezelt serdülők és felnőttek hozzávetőlegesen 60% -a, 10 év után még mindig 50%.
A terápia későbbi következményei lehetnek az agy, a tüdő, a hormontermelő szervek és a máj szervi károsodása, valamint az áttétek fokozott kockázata. A betegek gyakran terméketlenek. A terápia ezen mellékhatásait több mint ellensúlyozza a prognózis egyértelmű javulása. A jelenlegi erőfeszítések ugyanolyan sikerrel haladnak a kevésbé káros terápiák felé.
