Orvosi szakértői cikk

  • Járványtan
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Hol fáj?
  • Mi zavar?
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
  • További információ a kezelésről
  • Gyógyszerek
  • Előrejelzés

A májcirrhosis egy krónikus polietiológiai diffúz progresszív májbetegség, amelyet a funkcionális hepatociták számának jelentős csökkenése, a növekvő fibrózis, a máj parenchyma és érrendszerének normális szerkezetének átalakítása, a regeneratív csomópontok előfordulása és a későbbi fejlõdés jellemez. májelégtelenség és portális hipertónia.

májcirrózis

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

A cirrhosis okozta halálozás 14 és 30 eset között mozog 100 000 lakosra különböző országokban.

A cirrhosis visszafordíthatatlansága kapcsán annak elterjedtségének a lakosság körében történő értékelése során a fő kritérium nem annyira a morbiditás, mint a mortalitás mutatója. Nyugat-Európa és az USA országaiban a boncolások gyakorisága 3-9% között mozog.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

A májcirrózis okai

A májcirrhosis egy progresszív fibrózis, amely a máj normális szerkezetének diffúz diszorganizációjához vezet, amelyet a sűrű rostos szövetekkel körülvett regeneratív csomók képződése jellemez. A tünetek gyakran sok éven át nem jelentkeznek, és gyakran nem specifikusak (étvágytalanság, étvágytalanságig, fáradtság és fogyás). A terminális stádium tünetei közé tartozik a portális hipertónia, az ascites és a májelégtelenség. A diagnózis gyakran májbiopsziát igényel. A kezelés általában tüneti.

A májcirrózis az egyik vezető halálok világszerte. Ennek a betegségnek az okai ugyanazok, mint a fibrózisban. A fejlett országokban a legtöbb esetet krónikus alkoholfogyasztás vagy krónikus vírusos hepatitis okozza. Ázsia és Afrika számos részén májcirrhosis alakul ki a krónikus fertőző hepatitis B ellen. Ennek az ismeretlen etiológiájú betegségnek a diagnosztizálása ritkábban fordul elő számos oka miatt (pl. Krónikus hepatitis C, steatohepatitis).

A fibrózis nem szinonimája a cirrhosisnak. Például a veleszületett májfibrózis nem jár cirrhosis kialakulásával; ez szintén nem fordul elő a szívelégtelenségben szenvedő 3. zónában, az epevezeték elzáródására jellemző 1. zónában, valamint a granulomatózisos májelváltozásokban megfigyelt intercelluláris fibrózisban.

A fibrózis nélküli csomók képződése, amely a máj részleges csomópontos átalakulásában figyelhető meg, szintén nem cirrhosis.

A boncolási kritériumok szerint a májcirrhosis irreverzibilis diffúziós folyamat, amelyet markáns rostos reakció, a normál májépítészet átalakítása, csomótranszformáció és intrahepatikus érrendszeri anasztomózis jellemez.

Vírusos hepatitisz

A vírusos májgyulladás az esetek 10-23,5% -ában a vírusos cirrhosis oka. E. M. Tareev képi kifejezése szerint a vírusos májgyulladás ugyanolyan szerepet játszik a májcirrózis kialakulásában, mint a reuma a szívhibák kialakulásában.

Véget érhet a májcirrózis végeredménye, krónikus hepatitis B, krónikus hepatitis C, krónikus hepatitis D és esetleg krónikus hepatitis, G. Az esetek 30% -ában (és egyesek szerint - 50%) a krónikus aktív vírusos hepatitis cirrhosissá alakul. A HBsAg krónikus hordozói között a májcirrózis az esetek 10% -ában fordul elő, morfológiai vizsgálatok szerint az esetek 20-60% -ában biopsziás minták. A krónikus hepatitis B az esetek 2,3% -ában alakul át cirrhosissá.

A májcirrózis a krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegek 20-25% -ában, a biopsziás minták szövettani vizsgálatában pedig 50% -ban alakul ki.

A leggyakoribb cirrhosis a HCV 1b genotípus. A HCV cirrhosis sok évig kompenzált marad, és nem ismerik fel.

A krónikus hepatitis D fő jellemzője a magas cirrhosis. A májcirrhosis a krónikus hepatitis D-ben szenvedő betegek 13-14% -ában alakul ki, ráadásul korábban, mint más vírusos hepatitis esetén, néha csak néhány hónap.

Úgy gondolják, hogy a vírus etiológia cirrózisát gyorsabb progresszió és ennek következtében rövidebb élettartam jellemzi. Vírusos cirrhosisban a diagnózis után már 5 évvel a halálozás 70%, alkoholos cirrhosis esetén (az alkoholfogyasztás teljes leállításával) 30%.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitist súlyos lefolyás jellemzi, májcirrhosisban nagyobb az átmenet és a prognózis sokkal súlyosabb, mint a vírusos hepatitis esetében.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Krónikus alkoholfogyasztás

A krónikus alkoholmérgezés az esetek 50% -ában a cirrhosis oka. A betegség általában 10-15 évvel az alkoholfogyasztás kezdete után alakul ki. Thaler szerint a férfiaknál cirrhosis alakul ki, napi 60 gramm alkohollal, nőknél pedig 20 g alkohollal, bizonyos ideig.

[25], [26], [27], [28], [29]

Genetikailag kiváltott anyagcserezavarok

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Α1-antitripszin hiány

Az A1-antitripszin a májban szintetizált glikoprotein. Gátolja a tripszint, az elasztázt, a kollagenázt, a kimotripszint, a plazmint. Az α1-antitripszin gén 24 allélját izoláltuk, és a kodomináns örökli. A májcirrózis az α1-antitripszin-hiány homozigóta formájú betegek több mint felénél fordul elő. Az α1-antitripszin és az α2-globulin koncentrációja csökken a betegek vérében, míg az α1-antitripszin lerakódások a májban találhatók, és antitestek keletkeznek. Úgy gondolják, hogy a Α1-antitripszin lerakódások a korábbi hepatocita nekrózis következményei. Az α1-antitripszin hiánya a vérben és hepatocitákban való tárolása a máj túlérzékenységét okozza az alkohol és más hepatotrop toxinok káros hatásaival szemben, megzavarja a fehérjék szintézisét és transzportját. Leggyakrabban akkor, amikor az α1 antitripszinhiány primer biliaris cirrhosis alakul ki.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz hiány

A galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz veleszületett hiánya galaktozémia kialakulásához vezet. Ugyanakkor a cirrhosis már kisgyermekkorban kialakul. A cirrhosis kialakulásának mechanizmusa nem ismert.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

A glikogén felhalmozódásának betegségei

Az amil-1,6-glikozidáz enzim veleszületett hiánya a glikogén felhalmozódásának és a máj cirrózisának betegségeihez vezet.

[59], [60], [61], [62], [63]

Hemochromatosis és hepatocerebrális dystrophia (Wilson-Konovalov-kór)

Ezek a betegségek genetikailag meghatározottak, és májcirrhosis kialakulásához vezetnek.

[64]

Kémiai mérgező anyagok és gyógyszerek

A májcirrózis a következő mérgező anyagok hatására alakulhat ki:

  • ipari mérgek (szén-tetraklorid, dimetil-nitrozamin, kloroform, benzol, nitro- és amino-vegyületek stb.);
  • nehézfémsók (krónikus higanymérgezés stb.);
  • a gombamérgek (phalloidin, phalloin, béta-amanitin) hatalmas májelhalást okoznak, amelyet cirrhosis követ;
  • aflatoxinok (áttelelt szemekben, kukoricában, rizsben találhatók).

Ezenkívül egyes hatóanyagok hosszú távú alkalmazásuk esetén májcirrózis kialakulását okozhatják:

  • metildofa;
  • izoniazid;
  • para-amino-szalicilsav (PAS);
  • iprazid;
  • arzént tartalmazó készítmények;
  • nagy adagokban;
  • citosztatikumok (különösen a metotrexát);
  • szteroid anabolikus gyógyszerek és androgének.

Az androgének, az anabolikus szteroidok, a nagy nyugtatók epeúti cirrhózist okozhatnak. A fenti gyógyszerek fennmaradó része poszt-nekrotikus cirrhosis kialakulásához vezethet, akut gyógyszer által kiváltott, szubaszszív vagy kicsi fokális nekrózissal járó hepatitis miatt.

[65], [66], [67], [68], [69], [70]

Az extrahepatikus és az intrahepatikus epeutak elzáródása

Az autoimmun genesis intrahepatikus biliaris obstrukciója primer biliaris cirrhosis kialakulásához vezet. A másodlagos epeúti cirrhosis az epe kiáramlásának hosszú távú megszakadása következtében alakul ki a nagy intrahepatikus és extrahepatikus epeutak szintjén (kolelithiasis, az emésztőrendszer gyulladásos és hegesedési betegségei, az epeutak szűkülete, a máj-pancreatoduodenal zóna daganatai, veleszületett extrahepatikus epe csatornák) - Caroli-betegség). A cirrhosis kialakulásának legkedvezőbb alapja az epeutak hiányos elzáródása. A cirrhosis 3-18 hónap alatt alakul ki. Miután megsértette az átjárhatóságot.

[71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

Hosszan tartó vénás pangás a májban

A májban elhúzódó vénás torlódások hozzájárulnak a májcirrhosis kialakulásához. A vénatúlterhelést leggyakrabban szívelégtelenség okozza (főleg tricuspidás elégtelenség esetén), ritkábban konstriktív pericarditis és májvénás endoflebitis (Budd-Chiari betegség).

[81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88], [89], [90], [91], [92]

Az etiológiai tényezők együttes hatása

Az összes májcirrózis körülbelül 50% -a több etiológiai tényező hatására alakul ki. Az aktív vírusos hepatitis B és a túlzott alkoholfogyasztás, a pangásos szívelégtelenség és a krónikus alkoholizmus kombinálódnak leggyakrabban. Az etiológiai tényezők egyéb kombinációi lehetségesek.

Randyu-Osler-kór

A Randyu-Osler-kór (örökletes vérzéses telangiectasia) a máj cirrhosisának ritka oka, amelyet a betegség sajátos megnyilvánulásának tekintenek, és valószínűleg a máj érrendszerének veleszületett alacsonyabbrendűsége és az arteriovenózus aneurysma kialakulása miatt fog kialakulni. .

[93], [94], [95], [96], [97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104], [105 ], [106]

Kriptogén cirrhosis

Az ismeretlen etiológiájú (kriptogén) májcirrózis az esetek 12-40% -ában alakul ki. A kriptogén cirrhosis magában foglalja a máj elsődleges biliaris cirrhosisát, 6 hónapos gyermekeknél a cirrhosist. Legfeljebb 5 év Indiában és így tovább.

Más tényezők is okozhatnak cirrhosist:

[107], [108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117], [118]

Patogenezis

A fibrózis progressziójának sebességében egyéni eltérések vannak a cirrhosissá alakulással, a cirrhosis morfológiai képével, ugyanazon káros tényező ellenére. E különbségek okai nem ismertek.

A károsodásokra reagálva a növekedésszabályozók hepatocelluláris hiperpláziát (regeneratív csomópontok fejlődése) és artériás növekedést (angiogenezis) indukálnak. A citokinek és a máj növekedési faktorai (pl. Hám növekedési faktor, hepatocita növekedési faktor, transzformáló alfa növekedési faktor, tumor nekrózis faktor) eltérnek a növekedés szabályozóitól. Az inzulin, a glukagon és az intrahepatikus véráramlás szintén kulcsfontosságú a csomók képződésében.

Az angiogenezis új erek kialakulásához vezet a csomópontokat körülvevő rostos szövetekben; Ezek az érrendszeri "hidak" összekapcsolják a máj artéria és a kapu vénájának ereit a máj vénáival, helyreállítva az intrahepatikus véráramlást. Ezek az érrendszeri kapcsolatok viszonylag kis térfogatú vénás kiáramlást biztosítanak megnövekedett nyomással, amely nem képes ilyen nagy mennyiségű vért befogadni, ezáltal növelve a portális vénában a nyomást. A csomópontok véráramlásának ilyen változásai, a májvénák és a regeneratív csomópontok összenyomásával együtt hozzájárulnak a portális hipertónia kialakulásához.

A májcirrhosis intrapulmonalis elmozdulást okozhat jobbról balra, és károsíthatja a szellőzést/perfúziót, és ezáltal hipoxiát. A májműködés progresszív csökkenése májelégtelenséghez és asciteshez vezet. A hepatocelluláris carcinoma gyakran bonyolítja a cirrhosis lefolyását, különösen a krónikus vírusos hepatitis B és C, a hemochromatosis, az alkoholos májbetegség, az α1-antitripszin hiány és a glikogenózis következménye.

[119], [120], [121], [122], [123], [124], [125], [126], [127], [128], [129], [130], [131 ]], [132], [133]

Hisztopatológia

Ebben a betegségben a noduláris regeneráció és a fibrózis egyszerre fordul elő. A teljesen megformálatlan májcsomók, a fibrózis nélküli csomópontok (noduláris regeneratív hiperplázia) és a veleszületett fibrózis (azaz dilatált fibrózis regeneratív csomópontok nélkül) nem igaz cirrhosis. A betegség lehet mikronoduláris vagy makronoduláris. A mikromoduláris változatot egyenletesen kicsi csomópontok jellemzik (átmérője 10 mm)

Az ILive nem nyújt orvosi segítséget, diagnózist vagy kezelést.
A portálon közzétett információk csak tájékoztató jellegűek, és nem használhatók szakértővel történő konzultáció nélkül.
Gondosan olvassa el a szabályokat és a webhely szabályait. Ön is kapcsolatba léphet velünk!