(Fotóforrás: AdobeStock.com)
Izomgyengeség összefüggésben lehet a szervezet öregedésével, a túlzott fizikai aktivitással, de egy adott betegséggel is. Az egyik ilyen diagnózis az is myasthenia gravis, ami fordításban súlyos izomgyengeséget jelent.
A Myasthenia gravis az krónikus betegség, nagyon gyors izomfáradtságot okozva még utána is minimális erőfeszítés. Ennek az állapotnak az oka az ideg-izom kapcsolat károsodása.
A myasthenia gravis bármely életkorban kitörhet, de leggyakrabban 40 év alatti nők a 60 év feletti férfiak.
Szeretne többet megtudni?
Ebben a cikkben talál választ.
Amint a myasthenia gravis felmerül?
Idegrendszerünk kommunikál az izmokkal a úgynevezett ideg-izomlemez, amely az idegvégződések izomokkal való közvetlen kapcsolatának a helye. A mozgás során egy kis molekula szabadul fel az idegvégződésből - acetilkolin, amely az izmok speciális helyeire hat, az ún receptorok. Az acetilkolin receptorokhoz való kötődésekor reakciósorozat lép fel, ami izomösszehúzódáshoz és így mozgalom.
A myasthenia gravisban azonban a testben keletkeznek antitestek ezekkel a receptorokkal szemben, és így károsodásuk következik be. Mivel a receptor az fokozatosan Kevésbé, az izom összehúzódása gyenge és gyorsabban következik be fáradtság. Ezenkívül a test ellenanyagokat is termelhet egy másik fehérje, amelyek szintén részt vesznek az izmok összehúzódásában (pl. izomspecifikus kináz ellen - MuSK.)
A myasthenia gravis autoimmun betegség
Mit jelent? Az autoimmun betegségek azok, amelyekben az immunrendszer másképp cselekszik velünk véd a fertőzések ellen, rosszul indul támadás saját szervezet - például antitestek révén is. Egyszerűen fogalmazva, még myasthenia gravis esetén is, az immunrendszer "megijeszt" és gyárt ennek ellentéte, amire szükségünk lenne tőle.
Miért merül fel a myasthenia gravis?
Nem tudni pontosan, miért képződnek az antitestek, de bizonyos esetekben összefüggésbe hozható csecsemőmirigy, úgynevezett baba mirigy. A csecsemőmirigy az immunrendszer szerveihez tartozik, és igen fuss vagy karbantartani acetilkolin-receptorok elleni antitestek termelése.
Ritkán fordulhat elő ez újszülött myasthenia. Ha az anya myasthenia gravisban szenved, specifikus antitestek átjuthatnak a babán. Mivel azonban a miaszténia ez nem örökletes, csak átmeneti állapot oldódik meg 2 amíg 3 hónap születésétől fogva.
A csecsemőmirigy a serdülőkorban a legnagyobb, amikor az immunrendszer kialakul, és felnőttkorában általában kicsi. A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél azonban gyakori felnőttkorban is kibővült.
A betegek körülbelül 15% -ának van tímustumora, ún timoma. Ez azonban a legtöbb esetben így van jóindulatú, de megelőzően eltávolítja, a rosszindulatú daganat megelőzésére.
A myasthenia gravis tünetei
A Maystenia gravis gyengíti az izmokat, de néhányat gyakrabban érintenek. A legtöbb esetben az első tünet rendellenesség szemizmok, amely szemhéj leesésként vagy kettős látásként nyilvánul meg - javul, ha van az egyik szeme lehunyt.
Ezek a tünetek súlyosbodnak olvasás közben vagy TV-t nézek. Kivételesen csak az érintett izmok a szemizmok. Ezeket azonban sokkal gyakrabban érinti arc a nyaki izmok, amelyekből fakadnak:
- beszédzavarok- a beszéd lassabb, érthetetlen vagy orrosan hangzik,
- nyelési nehézség - az elfulladás/az élelmiszer befutásának veszélye; enni, inni és ezért gyógyszereket szedni néha nehéz,
- rágási problémák - a rágóizmok elfáradhatnak evés közben, különösen az igényesebb étkezéseknél,
- az arckifejezés megváltozik- tipikus a szájzárás képtelensége vagy a lehulló szájzugok (úgynevezett szomorú kifejezés).
Légzési izomzavarok
A legsúlyosabb esetekben a légzőizmok érintettek, ami az ún. miaszténikus válság. Ez egy kritikus állapot, amikor a beteg az asszisztált légzéstől függ - szükség van rá különleges ventilátor.
15 amíg 20% myasthenias betegek legalább egyszer átélik ezt a válságot. A kiváltó ok lehet fertőzés, stressz, műtét vagy néhány gyógyszer (pl. Fluorokinolonok vagy antibiotikumok - pl. ciprofloxacin).
A miaszténikus válságnak végzetes következményei lehetnek. Ha nehéz a légzés, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz!
Hogyan diagnosztizálják a myasthenia gravist?
A pontos diagnosztika abból áll több vizsgálat. Azt is szem előtt kell tartani, hogy az izomgyengeség "csak" az idősebb kor eredménye lehet. A szemhéjcsepp gyakori jelenség az időseknél, és a kettős látás "klasszikus" szembetegséget jelenthet.
Másrészt éppen ezen okok miatt fordul elő gyakran myasthenia nem diagnosztizált, vagy tévesen összekeverik más betegségekkel. Ezért, ha myasthenia gyanúja merül fel, keresse fel orvosát. Valószínűleg a következő vizsgálatokat végez.
- Neurológiai és izomvizsgálatok - az orvos figyeli az izomerőt és a feszültséget, a reflexeket, a mozgások koordinációját, a tapintási és a vizuális érzékeket.
- Javítási farmakológiai teszt - olyan gyógyszert adnak Önnek, amely blokkolja az acetilkolin lebomlását. Ha myasthenia gravisban szenved, az izomgyengeség tünetei átmenetileg javulnak a gyógyszer bevétele után.
- Vérvizsgálat- Az acetilkolin receptorok ellen emelkedett antitestszinteket detektálnak, ill. egyéb antitestek. (Azonban ezekben az antitestekben nincs jelen néhány betegnél.)
- Elektromiográfia - ellenőrzik a jelátvitelt az idegsejtek és az izom között. Az elv az idegrostok elektromos impulzusokkal történő stimulálása. A myasthenia gravis izomrostjai nem reagálnak kellőképpen az ismételt elektromos stimulációra.
- Képalkotó módszerek Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia (MRI) képes kimutatni a timómát.
- Tüdővizsgálat - a légzőizmok vizsgálata, amely megjósolja, hogy légzési rendellenesség léphet-e fel, ill. miaszténikus válság.
Myasthenia gravis kontra ALS
Az a betegség, amellyel összetéveszthetjük a myasthenia-t amiotróf laterális szklerózis (ALS). Ez két teljesen különböző betegség, ezért kezelésük alapvetően eltérő.
Az ALS egy neurodegeneratív betegség agy. Eleinte nagyon hasonlóan nyilvánul meg, mint a miaszténia, pl. izomgyengeség, beszédzavarok a Nyel. Az ALS azonban fokozatosan romlik, egy személy elveszíti saját teste felett az irányítást.
A diagnózis után a beteg átlagosan él 5. amíg 10 év. Ismert fizikus Stephen Hawking élt, hogy többet lásson 55 év, de ez egy rendkívüli eset, amelyre nincs magyarázat.
A myasthenia gravis kezelése
A myasthenia gravis gyógyíthatatlan betegség, de a jelenlegi kezelések nagyon jól mennek ellenőriz. A szemtünetek gyakori előfordulása miatt a szemészt elsősorban orvos keresi, de a myasthenia megerősítése után ő a főorvos neurológus.
A következő eljárásokat alkalmazzák a myasthenia gravis kezelésében:
- Az acetilkolin lebomlását csökkentő gyógyszerek szedése - javul az izomműködés (például a piridosztigmin gyógyszer).
- Immunszuppresszánsok szedése - ezek a gyógyszerek elnyomják a túlzott immunválaszt (glükokortikoidok - pl. prednizon vagy más immunszuppresszánsok - pl. azatioprin).
- Thymectomia - a túlzott immunválaszban részt vevő megnagyobbodott csecsemőmirigy műtéti eltávolítása. Ez jelentősen csökkentheti a betegség tüneteit.
- Plazmaferezis - a myastheniat okozó antitesteket eltávolítják a vérplazmából. Ennek eredményeként az állapot nagymértékben javulhat, de ez rövid életű, mivel a szervezetben ismét kialakulnak nemkívánatos antitestek. A plazmaferezis nagyon hasznos lehet a betegség kritikus periódusaiban.
- Intravénás immunglobulinok - több donortól származó "idegen" antitestek. Segítenek kiküszöbölni a myastheniat okozó nem kívánt antitesteket.
Olvassa el még:
A myasthenia gravis kezelésének jövője
Jelenleg klinikai vizsgálatok folynak a felhasználás vizsgálatára biológiai kezelés myasthenia gravis-ban. Az ilyen terápia kulcsfontosságú lehet olyan betegeknél, akik nem törődnek vele. Ez már regisztrált biológiai gyógyszer eculizumab, amelyet felnőtteknél használhatunk.
Természetesen mindenki egyszerű eszközökkel járulhat hozzá az egészségéhez. Legjobb tanács - minimalizálja az izomterhelést! Az életmód megváltoztatása feltétlenül szükséges, ezért ismerkedjen meg néhány rezsimintézkedéssel.
Étkezési beállítások
Eszik lassan és add magad szünet az egyes harapások között - a rágóizmok lassabban elfáradnak. Egyél több kisebb adagot a nap folyamán, így az izom erőfeszítése rövidebb időszakokra oszlik el. Kerülje az olyan ételeket, amelyek nehezen rágható, mint például hús steakek, nyers zöldségek és gyümölcsök stb.
Környezetmódosítás
Ha gyengeséget tapasztal gyaloglás közben, érdemes kéznél tartania fogantyú, hogy megakadályozzuk a zuhanást. Ezek közül többet helyezzen el a lakóhelyén nyomokat. Nem szabad, hogy újra a padlón legyenek nincs akadálya, nehogy bármikor átguruljunk.
További jó tanácsok
- Elektromos készülékek - spóroljon izomenergiát egy elektromos kefével, elektromos borotvával, mosogatógéppel vagy automatikus konzervnyitóval.
- Szemszalag - általában kettős látás esetén segít. Rendszeresen el kell forgatnia a szalagot szemtől szembe.
- Tervezés - tervezze meg az összes olyan tevékenységét, amely nagyobb izom erőfeszítést igényel. Ne tegyen semmit, amit előre tud, ami gyorsan kimeríti.
A leggyakoribb szövődmények
A myasthenia gravis legsúlyosabb szövődménye a myasthenikus krízis, ill. rosszindulatú daganatok csoportja. A betegeknél is növekszik az előfordulás pajzsmirigy rendellenességek, amely lehet kevésbé aktív, vagy éppen ellenkezőleg. Néhány autoimmun betegség gyakran társul, például pl. rheumatoid arthritis vagy lupus.
Milyen kilátásaim vannak? Idősebbnek fogok élni?
A betegség prognózisa a jelenlegi kezeléssel megegyezik nagyon jó. A siker alapja azonban a korai és helyes diagnosztika. A jó hír az, hogy a myasthenia gravis betegségben szenvedők többsége él normális várható élettartam.
További információkért rengeteg hasznos információt találhat a Myasthenia Gravis-ban szenvedő betegek nemzetközi szövetségének honlapján (http://www.eumga.eu/EuMGA/Welcome.html).
A szerző gyógyszerész
Hagy egy Válasz Mégse választ
Sajnáljuk, be kell jelentkeznie, hogy megjegyzést írhasson.