A myasthenia gravis egy neuromuszkuláris betegség, amely végül kimerültséghez, izomgyengeséghez és mozgásképtelenséghez vezet, ha nem kezelik. Ez egy olyan betegség, amely gyakran fiatalon jelentkezik, de a betegség kezelésének növekvő lehetőségei még az idős betegeknél sem kivétel.
Okoz
A myasthenia alapvetően bizonyos gének változásaiból fakad. Az acetilkolin nagyon fontos az izomösszehúzódás megfelelő működéséhez és különösen a jelátvitelhez az idegrendszerről az izmok felé. Normális körülmények között az acetilkolin az idegszál végén található vezikulákban tárolódik, és felszabadul, amikor a gerjesztés az idegeken keresztül terjed. Ez az idegrost az izomrost közelében van, ezért az acetilkolin az izomreceptorokon speciális helyekre jut. A receptorok elérésével kiváltja az izmok összehúzódását.
A myasthenia gravisban antitestek képződnek ezekre a receptorokra. Ezek kötődnek hozzájuk, így megakadályozzák az acetilkolin megkötését, de nincs hatásuk, és az izom nem tölti be funkcióját.
Tünetek
- a fájdalommentes általános izomfáradtság a nap folyamán súlyosbodik
- ptosis (szemhéjcsepp), kettős látás a szem körüli izmok és a mozgásszervi izmok gyengülése miatt
- étkezési és nyelési problémák a nyak és a torok izmai gyengesége miatt
- problémák a beszélgetéssel
- az arcizmok gyengülése - az arckifejezés változása
- légzési problémák - a légzőizmok elégtelen működése miatt is
A súlyos szövődmény életveszélyes állapot - az ún miaszténikus krízis, amikor a légzés meghiúsul és egyéb tünetek fokozódnak. Forduljon orvoshoz, ha nehézségei vannak a légzéssel. Néha szükség van a páciens mesterséges tüdőventilációra való csatlakoztatására.
Diagnosztika
Fontos az anamnézis és a klinikai neurológiai vizsgálat. EMG elektromiográfiát is végeznek, vagyis az izom elektromos aktivitását az impulzusra válaszul rögzítik. Az acetilkolin-receptor elleni antitestek meghatározása szintén fontos.
Terápia és prognózis
A terápia alapja a beteg állapotának stabilizálása antiacetilkolin-észteráz hatású gyógyszerek (neosztigmin, piridosztigmin) alkalmazásával. Az acetilkolin-észteráz egy enzim, amely lebontja az acetilkolint. Ezért olyan hatású gyógyszereket adnak be, amelyek csökkentik ennek az enzimnek a mennyiségét, annak érdekében, hogy a lehető legtöbb acetilkolin maradjon szükséges az izom mozgásához. Kritikus esetekben plazmaferezist hajtanak végre, amelynek során az acetilkolin-receptor elleni antitesteket eltávolítják a vérből.
A prognózis viszonylag kedvező, megfelelő orvosi ellátás mellett a betegek várható élettartama normális.