Orvosi szakértői cikk

Nefrotikus szindróma - olyan tünet, amely expresszált proteinuria (több mint 3 g/l), hipoproteinémia, hipoalbuminémia és dysproteinemia expresszált és terjedő ödéma (perifériás, hasi, anasarca), hiperlipidémia és lipiduria.

gyermekekben

A gyermekek nefrotikus szindróma primerre oszlik, a vesék valódi glomerulusainak elsődleges betegségével jár és másodlagos, amelyet veleszületett örökletes és szerzett betegségek nagy csoportja okoz.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A nefrotikus szindróma patogenezise

Vízelektrolit-egyensúlyhiány jelenlétében az ödéma nephroticus szindróma kialakulásának a renin-angiotenzin-aldoszteron, az antidiuretikus és natriuretikus hormon, a kallikrein-kinin rendszer és a prosztaglandin értékét adják. A sok fehérje elvesztése a vizeletben a koaguláció és a fibrinolízis megváltozásához vezet. Antikoagulánsok, nefrotikus szindróma telepített hiánya (ntitrombin III - heparin plazma kofaktor); a fibrinolitikus rendszer rendellenességei - a fibrinogén tartalma nő. Mindez hozzájárul a hiperkoagulációhoz és a trombózishoz. Különösen veszélyes a vénás vénás trombózis. Így a nephrotikus szindróma homeosztázisos változások sorozatával jár.

A pitvari natriuretikus peptid (ANP) szerepét a nefrotikus ödéma kialakulásában is figyelembe veszik. Az ANP transzportfolyamatokra gyakorolt ​​hatásainak megzavarása a vese tubulusok gyűjtőcsatornáiban, a nátrium kiválasztásának csökkenése és az intravaszkuláris folyadék felhalmozódása kíséretében, ami elősegíti a nephrotikus ödéma kialakulását. Így a nephrotikus szindróma számos változással jár a homeosztázisban.

A membránról és a membránproliferatív glomerulonephritisről leggyakrabban a nephrotikus szindrómában számolnak be, és a fokális szegmentális glomerulosclerosis sokkal ritkábban fordul elő.

Elsődleges nefrotikus szindróma:

  • Veleszületett és infantilis:
    • veleszületett "finn típus" mikrocisztózissal;
    • Diffúz mezangiális változásokkal rendelkező "francia típus";
    • nephrotikus szindróma minimális változásokkal;
    • nefrotikus szindróma mesangioproliferatív változásokkal vagy fókusz-szegmentális glomerulosclerosisral.
  • Nefrotikus szindróma primer glomerulonephritisben:
    • Nefrotikus szindróma minimális változásokkal;
    • Membránnal megváltozott nefrotikus szindróma vagy fokális szegmentális glomerulosclerosis; membrán proliferatív, mesangioproliferatív, extracapilláris semiluniummal, fibroplasztikus (szklerotizáló) változások.

A nefrotikus szindróma másodlagos, örökletes, veleszületett és szerzett betegségekkel jár:

  • diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus);
  • szisztémás vasculitis;
  • fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, hepatitis, malária);
  • diabetes mellitus;
  • gyógyszerreakciók (antiepileptikumok, arany, bizmut, higany készítmények, antibiotikumok, vitaminok);
  • vese vénás trombózis.

A nephroticus szindróma teljes és hiányos, tiszta és vegyes (haematuriával és artériás hipertóniával járó) tünetek komplexeként jelentkezhet.

Az elsődleges nephrotikus szindróma veleszületett és nephrotikus szindróma a primer glomerulonephritisben.

A primer nefrotikus szindróma, glomerulonephritis morfológiai változásai: minimális változások a membránban, kontakt szegmensben, mesangiocapillary (membrán proliferatív proliferatív) extracapilláris félhold, fibroplasztikus.

A primer nefrotikus szindróma struktúráját a glomerulonephritis dominálja, minimális változásokkal az 1-7 éves gyermekeknél (több mint 85-90%), az ún. Lipoid nephrosis.

A 12-16 éves gyermekeknél a szerkezetet elsősorban a glomerulonephritis szabályozza, a membrán-proliferatív glomerulonephritis (mind a 3 típus) gyakran vegyes nephrotikus szindrómát mutat hematuria és/vagy magas vérnyomás mellett, amelynek komoly prognózisa van.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma az akut és krónikus vesebetegségek egyik legkiemelkedőbb és legjellemzőbb megnyilvánulása gyermekeknél. A nephrotikus szindróma jelenléte mindig vesekárosodást jelez, elsősorban vagy más betegségek összefüggésében. A nefrotikus szindróma előfordulása vesebetegségekben a vesefolyamatok fokozott aktivitását jelzi.

A nephroticus szindróma tünetei

Ödéma jellemzi - először arc, szemhéjak, majd - az ágyéki régióban, a lábak. Sápadt bőr. Hipovolémiával, hiperaldoszteronizmussal, tubuláris károsodással járó oliguria.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus jellemző a nephrotikus szindrómára, amelynek eredményeként a nátrium visszatartódik a szervezetben, majd vízben, bár a vérben hyponatremia fordul elő.

Gyermekeknél a spontán hipovolémia gyakran a nephroticus szindróma korai stádiumában fordul elő, amikor a fehérje veszteség mértéke meghaladja az extravaszkuláris lerakódásokból származó fehérje mobilizáció sebességét, annak máj általi szintézisét.

A nephrotikus szindróma lefolyása

Gyakran hullámos, ismétlődő. Visszatérő nephrotikus szindróma - legalább 2 kiújulás előfordulása bessben; Gyakran ismétlődő kúra - 2 vagy több relapszus B-ben, évente legalább 4 hónapban, amikor a kezelés abbahagyását követő 2 hónapon belül relapszus lépett fel. Teljes remisszió alatt azt a beteg állapotát értjük, amikor a proteinuria kevesebb, mint 4 mg/m 2/h vagy kevesebb, mint 10 mg/kg/h, és a szérum albumin szintje legalább 35 g/l. A részleges remisszió az ödéma, a hipo- és diszproteinémia megszüntetése, a napi proteinuria 3,5 g/d alatti értékre történő csökkentése vagy fenntartása az 5–40 mg/m 2/h és a szérumalbumin 30 g/l tartományban.

Mi zavar?

Mit kell feltárni?

Hogyan fedezzük fel?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Nefrotikus szindróma kezelése

Az ágy duzzanata során alkalmazott kezelés fokozhatja a diurézist, mivel vízszintes helyzetben csökken az alsó végtagok hidrosztatikus nyomása, ami megkönnyíti a folyadék visszatérését az intersticiális térből a plazmába. Friss levegő hozzáférés.

Az étrend 2-3 hétig sómentes, majd fokozatos bevezetés következik, napi 0,5-1 g és 3 g között. A hipoklorit diéta sok éven át fennmarad. Fehérjék magas biológiai értékkel, 1 g/testtömeg-kg, figyelembe véve a napi fehérje veszteséget. A zsírtartalom a teljes kalóriabevitel kevesebb, mint 30% -át adja, magas linolsav többszörösen telítetlen/telített zsírsavak arányával, olyan mennyiségben, amely az összes kalória és az alacsony koleszterinszint legalább 10% -át biztosítja.

Javasolt tengeri halak, garnélarák, tengeri kagyló használata, ami növeli a vér fibrinolitikus aktivitását. Növényi olaj használata. Javasoljuk, hogy a foszfolipidekben gazdag zab táplálékába vegye be zabkása, zselé, húsleves formájában. Az ödéma konvergenciája során káliumtartalmú termékeket vezetnek be: sült burgonya, mazsola, szárított barack, szilva, banán, sütőtök, cukkini. A folyadék nincs korlátozva. Az eliminációs étrendet olyan gyermekek számára írják fel, akiknek kórtörténetében allergiás kórtörténet szerepel.

Nefrotikus szindróma kezelése

Minimális változtatásokkal glükokortikoid terápiát írnak elő. A prednizolon kezdő adagja 2 mg/kg/nap (maximum 60-80 mg) napi 4 héten keresztül. A maximális dózis csökkentését akkor hajtjuk végre, ha 3 egymást követő vizeletvizsgálat során nincs proteinuria. Az adag hetente 2,5 - 5 mg-mal csökken. Ezután van egy szakaszos kezelés - három nap egymás után, szünet 4 nappal vagy egy nappal később. Az első kúra időtartama 2 hónap és 2 év között van (a fenntartó adag általában 10-15 mg/nap). Ha a sikeres kezelés továbbra is monoterápia prednizolonnal. A hormonterápiához kapcsolódó gyakran visszatérő NA-ban citotoxikus szerek - ciklofoszfamid vagy metilprednizolon (3 napos pulzusterápia 20 mg/kg naponta intravénásan, amelyet prednizon beadása minden második nap 6 hónapig). Hormonálló refrakter nephrotikus szindróma esetén - a vizelet normalizálódásának és a klinikai laboratóriumi remisszió kezdetének hiánya a kortikoszteroidok kezelésében 4-8 hétig - glükokortikoszteroidok adnak ciklofoszfamidot és 1,5-2 mg/kg-ot 16 héten belül.

A trombotikus szövődmények kockázatának kitett heparin indikációi:

  1. hipoalbuminémia 20-15 g/l alatt;
  2. hiperfibrinogenitás 5 g/l felett;
  3. az antithrombin III csökkenése akár 70% -kal.

Ha a hipoalbuminémia 15 g/l alatt van, a hipovolémiás krízis megelőzése érdekében intravénás csepp reopoliglyukint mutatott, amelyet 1 mg/kg lasix bolus követett (vagy anélkül).

Ha a kiválasztott gyógyszer trombotikus szövődményeinek megelőzése érdekében a hipoalbuminémia 15 g/l alatt van, a Curantylum 3-4 mg/kg/nap vagy ticlid 8 mg/kg/nap dózisban adható. A hiperlipidémia és a lipiduria korrekciója érdekében az eikonol étrend-kiegészítőt írnak elő, valamint olyan készítményeket, amelyek blokkolják a koleszterin és az alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézisét - lipostabil, lovastatin. A sejtmembránok stabilizálásához használjon alfa-tokoferolt, Essentiale forte-t, Dimephosphont. Használjon kalcium-karbonátot, kalcium-glükonátot az osteopenia és az osteoporosis megelőzésére és kezelésére. ARVI-val - reagenssel, interferonnal.

A klinikai megfigyelést gyermekorvos és nephrológus végzi, mielőtt a gyermeket felnőtt poliklinikai betegbe szállítják. A kórházból történő kivezetés után a vizeletvizsgálatot az első három hónapban kéthetente, majd a megfigyelés első évében havonta egyszer - havonta egyszer, a második évben és az azt követő években negyedévente - elvégzik. A vérnyomást, a kezelés korrekcióját és megfigyelését minden orvos látogatásakor mérik. Interkultív betegség esetén kötelező a vizelet vizsgálata a betegség alatt és annak befejezése után 10-14 nappal, félévente egyszer konzultációt kell folytatni az ENT orvosával és fogorvosával. Fertőtleníteni kell a fertőzés krónikus gócait.

A prognózis a glomerulonephritis morfológiájától függ. Minimális változásokkal - kedvezőbbek, más formákkal - a prognózisnak óvatosnak kell lennie, fokális szegmentális szklerózis esetén - kedvezőtlen, krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]