A betegség általános leírása A polineuropátia olyan betegségek, amelyek befolyásolják a perifériás idegrendszert, és amelyek érzékeny, motoros tüneteket mutatnak. Az első tünetek közé tartozik a fájdalom, kényelmetlenség, például bizsergés, égő érzés vagy kényelmetlenség

tünetek közé

2004. január 25., 13:05 Primar.sme.sk

A betegség általános leírása

A polineuropátiák olyan betegségek, amelyek befolyásolják a perifériás idegrendszert, és amelyek érzékeny, motoros tüneteket mutatnak. Az első tünetek közé tartozik a fájdalom, kényelmetlenség, például bizsergés, égő vagy kellemetlen hőmérsékleti érzések, valamint érzékszervi rendellenességek, azaz megkülönböztethetetlen ill. csökkent az érintés és a fájdalom észlelése. Nincsenek megbízható adatok a polineuropátia gyakoriságáról, de becslések szerint világszerte 2000 emberre körülbelül egy eset fordul elő. A leggyakoribb okok az előrehaladott cukorbetegség, alkoholizmus és súlyos vesekárosodás (urémia); ritkábban a neuropathia veleszületett, vagy fertőzések, vitaminhiány vagy környezeti toxinok okozzák.

Mindezek az okok a perifériás idegek károsodásához, és ezáltal a polineuropátia fent említett tüneteihez vezetnek. Az idegkárosodás különféle módon fordul elő. Cukorbetegségben az idegeket makro- és mikroangiopátia károsítja, ami azt jelenti, hogy az erek károsodnak, az ideg nem eléggé ellátva a vérrel, és eltűnik. Az alkoholizmus következtében kialakuló polineuropátiában a gerincvelő megsérül, és ezáltal az ideggerjesztés vezetése. A polineuropátiát a jelentett nehézségek, korábbi betegségek és lehetséges káros anyagok (alkohol, drogok, gyógyszerek, mérgekkel való érintkezés, esetleg a munkahelyen), laboratóriumi vizsgálatok és neurológiai vizsgálatok diagnosztizálják. A terápia elsősorban az alapbetegség kezelésére és a káros anyagok elkerülésére összpontosít. A tünetek gyógyszeres kezeléssel tovább kezelhetők vagy enyhíthetők.

Okok és differenciáldiagnózisok

A polineuropátia körülbelül 200 különböző oka vagy kiváltója ismert, de a betegek majdnem egyharmadában soha nem lehet teljes bizonyossággal megmagyarázni a polineuropátia okait.

A megszerzett polineuropátiák sokkal gyakoribbak, mint a veleszületettek. A legfontosabb okok a cukorbetegség, az alkohol-toxikus, valamint az urémiás polineuropátia. A diabéteszes polyneuropathiában idegkárosodás következik be - valószínűleg az őket ellátó kis erek kóros változásainak következtében (azaz az úgynevezett mikroangiopathia következtében), valamint a szorbit anyagcseréjének zavara. Főleg a lábakban és a lábakban fordul elő olyan érzékszervi rendellenességek miatt, mint a bizsergés vagy görcsös fafaj, égő lábak, a borjak görcsjei és az izomgyengeség. Az autonóm idegrendszer egyik összetevőjét képező autonóm polineuropátia a szívritmuszavarokban, a szédüléssel és émelygéssel járó vérnyomásszabályozási rendellenességekben, a gyomor kiürülésében, a bél perisztaltikájának hasmenés vagy székrekedés által okozott károsodásában, a hólyag ürítésének rendellenességében és az impotenciában nyilvánul meg.

Az alkoholisták toxikus polineuropátiája rossz táplálkozáshoz és vitaminhiányhoz vezet, ami károsítja a gerincvelő úgynevezett elülső szarvát, és ezt követően a rohamok szimmetrikus mintázatához vezet. A tünetek közé tartozik a reflexek elvesztése, az izomsorvadás vagy az izomvesztés, különösen a vádli izomzatának csökkenése, valamint az észlelés csökkenése és a borjúnyomás fájdalma. A diagnózis az alkoholizmus és más szervi károsodások bizonyítéka. Előrehaladott stádiumban az idegvezetés sebessége csökkenthető. Az EMG-ben az elektromiográfia, a patológiás változások felismerhetők a neuropathia modell értelmében.

A hosszú távú elégtelenségben szenvedő betegek, különösen a dialízis betegek, gyakran urémiás vagy nephrogén polineuropathiában szenvednek. A leggyakoribb tünetek a borjak éjszakai görcsei, a lábérzékenység szimmetrikus zavarai, valamint a motoros nyugtalan lábak ("nyugtalan lábak") és az égés ("égő lábak"). Ennek oka a vizeletszerű anyagok lerakódása által okozott kár.

Ritkábban a polineuropátiákat fertőzően olyan fertőzések okozzák, mint a Lyme-kór, a kanyaró, a herpesz, a HIV, a diftéria, a lepra, a malária és mások. A Lyme-kór gyakoribb a kullancsok endemikus területein, és erre példa. Kullancscsípés után átvihető a borrelia burgdorferi ágens, amely a kullancs nyálából a vérbe jut. A fertőzés után, az első 14 napban, az esetek többségében növekszik a bőrpír az "injekció" helye, az úgynevezett erythema migrans körül. Azok a szövődmények, mint agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás) fej- és nyakfájdalommal, valamint arcideg-károsodások és arcbénulás, egy-négy hónapon belül jelentkezhetnek.

Az idegkárosodás a boleriosisban többnyire aszimmetrikusan fordul elő, polyradiculitis (perifériás ideggyulladás) formájában, súlyos fájdalommal, érzékszervi rendellenességekkel, reflexek hiányával és húgyhólyag-rendellenességekkel. Ha nem kezelik, úgynevezett ízületi gyulladás fordulhat elő Lyme-kórban, amely az ízületek gyulladásos betegsége fájdalommal, csökkent mozgásképességgel, duzzanattal és bőrpírral jár, különösen a nagy ízületek, például a térd és a könyök esetében. A diagnózist specifikus antitestek kimutatásával állítják elő a vérben és az agyhártyagyulladásban a cerebrospinalis folyadékban (cerebrospinalis folyadék). A kontrasztfej komputertomográfiája meningitist mutat körkörös kontrasztanyaggal.

Ritkán fordulnak elő polineuropátiák gyógyszerek (kemoterápiás szerek, citosztatikumok) vagy mérgezés után (tallium patkánymérgben, ólom, arzén), valamint hiányosságok (B-vitamin-hiány) és rák után.

Az örökletes polineuropátiák, azaz veleszületett betegségek ritkák, ezért csak röviden említik őket.

A családi amiloid neuropathiát az autoszomális domináns öröklődés és az amiloid lerakódások öröklik a különféle szövetekben. A vese, a tüdő és a szív mellett az idegek is érintettek lehetnek. A tünetek közé tartozik a carpalis alagút szindróma, az érzékszervi rendellenességek és az izombénulás. A betegségnek egyelőre nincs terápiája.

Hétféle örökletes motor-érzékeny neuropathia létezik. A tünetek közé tartozik az izomsorvadás (az I., II. Típusú borjú atrófia által okozott „lábszúrás”), a tapintható idegzsinór megvastagodása (I. és III. Típus), éjszakai vakság, süketség, járási zavarok (IV. Típus), görcsös bénulás (V. típus) és vakság (V. típus. VI. és VII.). Mindegyikben csökken az idegvezetés sebessége. Nincs terápia. A IV. Típusú, úgynevezett Refsum-szindrómában javulás érhető el alacsony fito-savtartalmú étrenddel (alacsony növényi zsírtartalmú) és plazma-csereterápiával.

A kromatikus leukodystrophia egy autoszomális, recesszíven öröklődő enzimhiba, amely a zsírok anyagcserezavarával a központi és a perifériás idegek károsodásához vezet. Klinikailag először enyhe, később spasztikus bénulás, járási rendellenességek, epilepsziás rohamok és vakság jelentkeznek. Terápia nincs, ezért genetikai tanácsadás javasolt, ha a betegség a családban jelentkezik.

Az akut intermittáló porphyria autoszomális domináns örökletes rendellenesség a hem szintézisében vagy a vörösvér pigment termelésében. A gyakoriság 1: 100 000, a férfiak és a nők egyaránt érintettek. Különböző tünetek vannak, például fényérzékenység, kólika-szerű hasi fájdalom, de szimmetrikus, többnyire motoros polineuropátia is. A polineuropátia disztálisan (a lábaktól és a kezektől) terjed, majd proximálisan (a test irányába). Ugyanakkor előfordul éjszakai vakság, süketség, ízületi deformitások, bőrelváltozások és kisagyi ataxia, azaz a kisagy járási és beszédzavarokkal való megfertőződése. Izgalmi és hallucinációs állapotok szintén jellemzőek. A diagnózis a porfobilinogén dezamináz vörösvértestekben történő mérésével történik, mint a betegség genetikai markere.

A differenciáldiagnózisok, vagyis a hasonló tünetekkel járó betegségek a véráramlás zavarai lehetnek, ha kellemetlen érzéseket és fájdalmat adnak nekik. Fontos kizárni a radikuláris szindrómákat is, vagyis a csigolyatest károsodását, például az o.i. intervertebrális lemez prolapsusában fordulnak elő.

Diagnózis

Polineuropathiában fontos az anamnézis. A döntő kérdés a családi neurológiai betegségek, a diabetes mellitus, az alkohol, a drogok és a fertőzések.

A diagnózis részletes neurológiai vizsgálatot tartalmaz. Ez magában foglalja az érzékenység, az izomerő és a reflexek tesztelését. A laboratóriumi elemzéseket a differenciáldiagnózishoz és egyes polineuropátiák lefolyásához használják. Diabéteszes polineuropátia esetén a vér és a vizelet rendszeres vércukorszint-ellenőrzése elengedhetetlen a jó és hatékony vércukor-meghatározáshoz. A rutinvizsgálatok magukban foglalják a HbA1c, a hemoglobin bizonyos glikozidos formájának mérését. A vércukorszinttől függően a HbA1c a nem metabolizált glükóznak a vér pigmentjéhez való kapcsolódásával jön létre. A normálérték kevesebb, mint a teljes hemoglobin 6% -a.

Laboratóriumi vizsgálatokban a fertőző okokat olyan gyulladásos paraméterek segítségével lehet azonosítani, mint a leukocita szám, a vörösvértestek ülepedési sebessége, a C-reaktív fehérje és a gamma-globulinok, különösen a borreliosis, herpesz, HIV, kanyaró vagy diftéria elleni antitestek. Alkoholos polineuropátia esetén a laboratóriumi vizsgálatok gyakran elégtelen ill. alultápláltság B-vitamin-hiány mellett, valamint az előrehaladott májbetegség jelei, például alvadási rendellenességek, fehérjehiány és megemelkedett máj.

A porfíriában a vizelet spontán vörös színezésével, valamint a vizeletben lévő delta-aminolaevulinsav mérésével bizonyítékot kapunk.

Az arzén, az ólom és a tallium mérgezése tipikus tünetek és a vér és a vizelet nyomai alapján mutatható ki. Mérgezés esetén a megfelelő kezelés megkezdése érdekében fontos az elfogyasztott anyag és annak bevitelének ideje. Ezenkívül meg kell akadályozni a méreg további lenyelését, és a mérgező anyagot el kell távolítani a szervezetből

gyorsan kizárja ill. a megfelelő partnereket hatékonyan kell bevetni. A cerebrospinalis folyadék szúrását (cerebrospinalis folyadék) általában agyhártyagyulladás esetén hajtják végre, és neoborreliosis esetén mérvadó lehet. A perifériás idegek speciális vizsgálata az idegvezetési sebesség mérésével (az elülső lábon a nevus suralis mérése) és az izomaktivitás vizsgálatára szolgáló elektromiográfia a korai és a differenciáldiagnosztikát szolgálja. A szövettani vizsgálatra szolgáló izom-idegbiopsziákat csak a korábbi vizsgálati eredmények bizonytalan eseteiben adják meg.

Terápia

A terápia megválasztása a polineuropátia okától függ.

Veleszületett ill. a polineuroterápia örökletes formái nincsenek oksági terápiák. A betegség előrehaladtával a polyneuropathia is fokozódik. Csak a Refsum-szindróma esetén lehet javítani a fito-savtartalmú növényi zsírok étrendi elkerülését és a plazmaferezist. A plazmaferezis során a beteg vérét speciális eszközök segítségével plazmára és vérsejtekre (vörös = eritrociták, fehér = leukociták, vérlemezkék = vérlemezkék) osztják fel, az antitesteket, mérgeket vagy immunokomplexeket pedig speciális membránok segítségével távolítják el a plazmából. A leszűrt vagy akár megtisztított plazmát visszaküldik a betegnek.

Az akut intermittáló porphyria kezelése karotin (a fényérzékenység csökkentése), epesavak, kolesztiramin és E-vitamin adagolásából áll a máj kezelésére.

A megszerzett polineuropátiák terápiája az októl függ. A fertőző polineuropátiák tehát jól kezelhetők a fertőzés antibiotikumokkal történő kezelésével. Például a borreliosis kezelése antibiotikusan történik ceftriaxon 2g ill. 20 mega IE penicillin/nap két hétig intravénásan, gyermekeknél 1 g eritromicin 10-20 napig.

Mérgező polineuropátia esetén, akut mérgezés esetén megelőzhető az aktív szénnel történő gyomormosással történő további bevitel, mérgező kötő anyagok, például penicillamin ólom- és arzénmérgezéssel történő adagolásával enyhíthető a szisztémás hatás. A munka és a szabadidő során fellépő lehetséges mérgekkel való egyéb érintkezés természetesen tilos.

Diabéteszes polineuropátia esetén az optimális vércukorszint elengedhetetlen a betegség gyors előrehaladásának megakadályozásához. A hatékony vércukorszintet étrendi intézkedések, fizikai aktivitás és intenzívebb inzulinterápia kombinációjával érik el. Az étrendi tanácsadás és az injekciós képzés nagy jelentőséggel bír. Az indukáló tényezők kezelése mellett a nehézségek enyhítésére szolgáló tüneti kezelés áll az élen. A tioockinsavat, a test egy bizonyos anyagát, amely részt vesz a cukrok metabolizmusában és kisebb mennyiségben fordul elő cukorbetegeknél, standardként adják. Kezdetben a nagy dózisú intravénás beadás, azaz infúzió formájában történő beadás gyorsan javíthatja a fájdalom és az érzékenységi rendellenességek, különösen az égő lábak tüneteit. Ugyanakkor a tioecetsav jótékony hatással van a B és E vitamin metabolizmusára. A kezelés megkezdése után ez a sav tabletták formájában is beadható. A tioockinsav-terápia mellékhatásai a vércukorszint csökkentése a glükóz jobb kihasználása révén, ezért a kezdő szakaszban gyakoribb vércukorszint-ellenőrzést kell végezni.

Alkoholos polineuropátia esetén az első intézkedés az alkoholhiány. A hosszú távú alkoholizmus esetén általában rossz és elégtelen táplálkozás van, ami nagyban hozzájárul az idegkárosodáshoz. A B1-vitamin adagolása alkohollal kapcsolatos polineuropathiában elősegítheti a perifériás idegek regenerálódását és enyhítheti a betegek fájdalmát. Az izomsorvadás és a polineuropátia gyakran visszafordítható az alkohol megvonásával, a B1-vitamin beadásával és a fizikai aktivitással.

A tüneti gyógyszeres terápia minden polineuropátiás formát támogathat. A triciklikus antidepresszánsok hatékonynak bizonyultak a fájdalom kezelésében. Amitriptilin képviseli, amelynek azonban magas a mellékhatásai (fáradtság, szájszárazság, látászavarok, vizeletretenció, székrekedés, alacsony vérnyomás gyorsított pulzusszám mellett) és keskeny terápiás területtel. A polineuropátiás fájdalom másik terápiája az úgynevezett antikonvulzív gyógyszer, amelyet általában rohamokban szenvedő betegeknél alkalmaznak. Ide tartozik a gabapentin, a karbamazepin és a fenitoin. A mellékhatások közé tartoznak a bőrkiütések, a szédülés, a bizonytalanság, a járásfeleslegben lévő enzimek, a szájszárazság és a fáradtság. Ezeket a termékeket nem szabad túlzott funkcióval járó rendellenességek, terhesség, glaukóma, prosztata megnagyobbodás, súlyos szívbetegség (AV-II-III blokk) és megnyilvánuló pszichózisok esetén alkalmazni. A tüneti terápia fontos része a fizikoterápia a motoros képességek károsodásának támogatása, a véráramlási rendellenességek csökkentése és a betegek mobilitásának lehető leghosszabb fenntartása érdekében.

Terápiás gimnasztikát, váltakozó fürdőket, mozgásfürdőket, masszázsokat, megbénult izmok elektroterápiáját, galvános módszereket és hőkezeléseket alkalmaz.

Rehabilitációs intézkedések

A rehabilitáció célja valójában az eredeti állapot helyreállítása. Az előrehaladott betegségek, például a polineuropátia esetében azonban ezek az intézkedések csak a nehézségek enyhítésében és a páciens kiképzésében vagy az alkoholizmus kezelésében hatékonyak.