Orvosi szakértői cikk

Portál hipertónia - a portális véna megnövekedett nyomása, amelyet különböző eredetű és helyű véráramlás zavarai okoznak - a portális erekben, a máj vénáiban és az alsó vena cava-ban.

egészségéről

Mivel a májba áramló portális vér mennyisége a másodlagos keringés kialakulásával csökken, a máj artéria szerepe megnő. Csökken a máj térfogata és csökken a regenerálódási képessége. Ennek oka valószínűleg a hasnyálmirigy által termelt hepatotrop faktorok, köztük az inzulin és a glükagon elégtelen bevitele.

A portál hipertóniát leggyakrabban májcirrhosis (a fejlett országokban), schistosomia (endémiás területeken) vagy a máj érrendszeri rendellenességei okozzák. A hatások közé tartozik a nyelőcső visszér és a portoszisztémás encephalopathia. A diagnózis klinikai adatokon, instrumentális eredményeken és endoszkópián alapul. A kezelés magában foglalja a gasztrointesztinális vérzés endoszkópos profilaxisát, farmakoterápiát, ezen módszerek kombinációját, és néha portokavális elmozdulást.

A felső szeder- és lépvénák által kialakított portális véna a hasüreg, a gyomor-bél traktus, a lép és a hasnyálmirigy szerveiből juttatja a vért a májba. A reticuloendothelialis erekben (sinusokban) a terminális portális vénás mirigyekből származó vér keveredik artériás vérrel. Az orrmelléküregekből származó vér a májvénákon keresztül az alsó vena cava-ba kerül.

Normál körülmények között a portálban a nyomás 5-10 Hgmm. Művészet. (7-14 cm Hg), 4-5 Hgmm-rel meghaladja az alsó vena cava nyomását. Művészet. (portális vénás gradiens). A magasabb dózisokat portális hipertónia jellemzi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A portál hipertónia okai és kórélettana

A portál hipertónia főként a májban bekövetkező közvetlen kóros folyamatok, a lép vagy a portális vénák átjárhatóságának vagy a máj vénáinak károsodott vénás kiáramlásának következtében megnövekedett véráramlási ellenállásnak köszönhető. A megnövekedett bejövő vérmennyiség ritka ok, bár gyakran hozzájárul a májcirrózis és a súlyos splenomegalia kíséretében kialakuló hematológiai betegségek portális hipertóniájához.

A portál hipertónia osztályozása és gyakori okai

Portális vagy lépvénás trombózis

Fokozott portális véráramlás: arteriovenous fistula, expresszált splenomegalia hematológiai betegségekkel

Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportalis egyéb elváltozások (pl. Elsődleges biliaris cirrhosis, sarcoidosis, veleszületett májfibrózis), idiopátiás portál hipertónia

Sinus: cirrhosis (bármilyen etiológiájú).

Post-sinusoidalis: a venulák elzáródásos elváltozásai

Májvénás trombózis (Badd-Chiari szindróma) Az alsó vena cava elzáródása

Nehéz beáramlás a jobb szívbe (pl. Pericarditis tömörítése, korlátozott kardiomiopátia)

A májcirrhosis szöveti fibrózissal és regenerációval jár, ami növeli a sinusoidok és a terminális portális vénák ellenállását. Ugyanakkor értékük van más potenciálisan reverzibilis tényezőknek is, mint például a kontraktilis sinus sejtek, vazoaktív anyagok (pl. Endothelium, nitrogén-oxid) termelése, valamint a szisztémás arterioláris rezisztencia és a hepatocyták lehetséges duzzadásának különböző mediátorai.

Az idő múlásával a portál hipertónia portoszisztémás vénás kollaterálisok kialakulásához vezet. Hozzájárulnak a portális véna nyomásának csökkentéséhez, de a szövődmények kialakulásához is. A disztális nyelőcső megnagyobbodott kusza submucosalis erei (varikózis) és néha a gyomor alja felszakadhat, hirtelen katasztrofális emésztőrendszeri vérzést okozva. Vérzés ritkán fordul elő, ha a nyomógradiens a portálban kevesebb, mint 12 Hgmm. Művészet. A vér pangása a gyomornyálkahártya edényeiben (portális hipertóniával járó gasztropátia) akut vagy krónikus vérzést okozhat, a visszérektől függetlenül. Gyakori a hasfal kitágulása; a köldökből (medúzafej) sugárzó vénák ritkábbak, és jelentős köldök- és paraumbilis vénás áramlást jeleznek. A végbél körüli burkolatok végbél visszérhez és vérzéshez vezethetnek.

A portoszisztémás biztosítékok a vért a máj körül mozgatják. Tehát a portális véráramlás növekedésével kevesebb vért jut el a májba. Ezenkívül a bélből származó mérgező anyagok közvetlenül belépnek a szisztémás keringésbe, és részt vesznek a porto-szisztémás encephalopathia kialakulásában. A portális hipertóniával rendelkező belső szervek vénás torlódásai hozzájárulnak az ascites kialakulásához a Starling-jelenség miatt. A splenomegalia és a hipersplenizmus általában a lépvénában megnövekedett nyomás eredménye. Thrombocytopenia, leukopenia és ritkábban hemolitikus anaemia alakulhat ki.

A portál hipertóniája gyakran társul a hiperdinamikus keringéssel. A mechanizmusok összetettek, és valószínűleg olyan kóros folyamatot tartalmaznak, amely növeli a szimpatikus tónust, a nitrogén-oxidot és más endogén értágítót, valamint a humorális faktorok (pl. Glukagon) fokozott aktivitását.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

A portál hipertónia tünetei

A portál hipertónia tünetmentesen alakul ki; A tünetek a szövődmények következményei. A legveszélyesebb a varikózis okozta akut vérzés. A betegek általában a felső gyomor-bél traktus hirtelen, gyakran hatalmas, fájdalommentes vérzéséről panaszkodnak. A portális hipertóniával járó gasztropátia vérzése gyakran átlagos vagy krónikus. Ascites, splenomegalia vagy portoszisztémás encephalopathia fordulhat elő.

Mi zavar?

A portál hipertónia diagnózisa

Krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél a portális hipertónia kitágult kollaterális, splenomegalia, ascites vagy portoszisztémás encephalopathia jelenlétét biztosítja. Ennek megerősítéséhez közvetlen nyomásmérésre van szükség a jugularis véna katéterezési portálján, amely invazív eljárás, és általában nem hajtják végre. Májcirrózis gyanúja esetén az instrumentális vizsgálat segít. Az ultrahangvizsgálat vagy a CG gyakran a kollagénnel társult kollagének növekedésére utal, és a Doppler-ultrahang képes felmérni a portális véna állapotát és a véráramlási sebességet.

A nyelőcső és a gyomor varikózus vénáit, valamint a portális hipertóniában fellépő gasztropátiát a legjobban endoszkóposan lehet diagnosztizálni, ami lehetővé teszi a nyelőcső és a gyomor visszéréből eredő vérzés előrejelzését (pl. A visszér vörös foltjai).

[19], [20], [21], [22], [23]

Mit kell feltárni?

Hogyan fedezzük fel?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

A portális hipertónia előrejelzése és kezelése

Az akut visszeres vérzés okozta halálozás meghaladhatja az 50% -ot. A prognózis a máj tartalékkapacitásától és a vérzés súlyosságától függ. A túlélők esetében a vérzés kockázata a következő 1-2 évben 50-75%. Az endoszkópos és a gyógyszeres terápia csökkenti a vérzés kockázatát, de csak kissé növeli a várható élettartamot.

A vérzés forrását képező gastrooesophagealis varikumok hosszú távú kezelése az endoszkópos ligálás vagy a scleroterápia szakaszában a csomópontok simítása céljából, majd havi kötelező endoszkópos vizsgálat. A visszérkötés az alacsony kockázat miatt előnyösebb, mint a szkleroterápia.

A nyelőcső és a gyomor varikózisának hosszú távú farmakoterápiája, amelyet vérzés bonyolít, magában foglalja a b-blokkolókat; ezek a gyógyszerek elsősorban a portális véráramlás csökkentésével csökkentik a portális nyomást, bár használatuk hatása nem mindig állandó. Előnyös propranololt (40 mg, 80 mg orálisan naponta kétszer) vagy nadololt (40-160 mg naponta egyszer) dózistitrálással alkalmazni, amely lehetővé teszi a pulzus kb. 25% -os csökkentését. 10 mg és 20 mg izoszorbid-mononitrát napi kétszeri orális adagolása tovább csökkentheti a portális nyomást. A hosszú távú endoszkópos és farmakoterápia együttes alkalmazása hatékonyabb megközelítés. Azoknál a betegeknél, akiknél ez a kezelés nem hatékony, vagy nem mutatják be, transzyugulyáris intrapechenochomikus portiszisztémás csatlakozásra (TIPS) vagy portacaval transzportra van szükségük. A TIPS használatával stent és máj vénás véráramlás jön létre a portál és a máj között. Ugyanakkor a TIPS a halálozás szempontjából biztonságosabb, mint a portokavális bypass, különösen akut vérzési körülmények között. Idővel azonban a vérzés gyakran visszatér a stent stenosis vagy elzáródás miatt. A hosszú távú hatás nem ismert. A betegek egy csoportja májtranszplantációt mutatott be.

Visszérbetegeknél, akiket nem bonyolított a vérzés, a b-blokkolók alkalmazása csökkenti a kockázatot.

A vérzéssel bonyolult gastropathiában gyógyszeres terápia alkalmazható a portális nyomás csökkentésére. Az elmozdulás indikációit hatástalan farmakoterápiával kell figyelembe venni, de eredményei kevésbé lehetnek pozitívak, mint a nyelőcső varikózus vénáinak vérzésével kapcsolatos elmozdulások.

Mivel a hipersplenizmus ritkán okoz klinikai problémákat, nem igényel semmilyen specifikus kezelést, és elkerüli a splenectomiát.

Az endoszkópos szkleroterápia olyan módszer, amelyet a nyelőcső-varikációk sürgősségi kezelésének "arany standardjának" tekintenek. Ez lehetővé teszi, hogy szakképzett kezekben megállítsa a vérzést, de általában javítja a tamponád vizsgálatát és felírja a szomatosztatint. A visszeresen kitágult vénák trombózisát úgy érik el, hogy szklerotizáló oldatot vezetnek be az endoszkópba. A rutinszerű nyelőcső varikózis szkleroterápia hatékonyságára vonatkozó adatok következetlenek.