BETEGTÁJÉKOZTATÓ
Kuvan 100 mg oldható tabletta
Szapropterin-dihidroklorid
Mielőtt elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.
- Őrizze meg ezt az írásos információt. Lehet, hogy újra el kell olvasnia.
- További kérdéseivel forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos Önnek írta fel. Ne add oda másnak. Ez árthat nekik, még akkor is, ha tüneteik megegyeznek az Önével.
- Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
Ebben a betegtájékoztatóban megtudhatja:
1. Milyen típusú gyógyszer a Kuvan és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Mielőtt bevenné a Kuvant
3. Hogyan kell bevenni a Kuvant
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell a Kuvant tárolni?
6. További információk
1. MILYEN TÍPUSÚ A KUVAN ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
A Kuvan a test saját anyagának szintetikus másolata, az úgynevezett tetrahidrobiopterin (BH4). A BH4-nek szüksége van a testnek arra, hogy egy fenilalanin nevű aminosavat felhasználjon egy másik aminosav, az úgynevezett tirozin felépítéséhez.
A Kuvant hiperfenilalaninémia (HPA) vagy fenilketonuria (FKU) kezelésére alkalmazzák a vér abnormálisan magas fenilalaninszintje miatt, ami káros lehet. A Kuvan csökkenti ezeket a szinteket néhány olyan betegnél, akik reagálnak a BH4-re, és növelheti az étrendben lévő fenilalanin mennyiségét.
A Kuvant egy örökletes betegség, az úgynevezett BH4 hiány kezelésére is használják, amelyben a szervezet nem képes elegendő BH4-et termelni. Mivel a BH4 szintje túl alacsony, a fenilalanint nem használják megfelelően, és szintje emelkedik, ami káros hatásokhoz vezethet. A BH4 pótlásával, amelyet a szervezet nem tud előállítani, a Kuvan csökkenti a fenilalanin káros feleslegét a vérben, és növeli az étrendben tolerálható fenilalanin mennyiségét.
2. TUDNIVALÓK A KUVAN SZEDÉSE ELŐTT Ne szedje a Kuvant
Ha allergiás (túlérzékeny) a szapropterinre vagy a Kuvan egyéb összetevőjére.
A Kuvan fokozott elővigyázatossággal alkalmazható
Beszéljen orvosával:
- ha gyermeke, akinek felírták a Kuvant, kevesebb, mint 4 éves
- ha Ön 65 éves vagy annál idősebb
- ha vese- vagy májproblémái vannak
- ha beteg vagy. A betegség ideje alatt tanácsos orvoshoz fordulni, mivel a fenilalanin vérszintje emelkedhet.
- ha hajlamos a rohamokra
- ha az alábbiakban felsorolt egyéb gyógyszereket szedi: „Egyéb gyógyszerek”
Ha Kuvannal kezelik, orvosa ellenőrzi a vérét, hogy ellenőrizze, mennyi fenilalanint tartalmaz
és tirozin, és dönthet úgy, hogy szükség esetén módosítja a Kuvan adagját vagy az étrendet.
Az étrendet az orvos tanácsának megfelelően kell folytatnia. Ne változtassa meg étrendjét anélkül, hogy konzultálna orvosával.
Egyéb gyógyszerek szedése
Beszéljen orvosával, ha:
- levodopa (Parkinson-kór kezelésére használják)
- dihidrofolát-reduktáz inhibitorok (pl. metotrexát, trimetoprim)
- gyógyszerek, amelyek értágulatot okoznak, beleértve a helyi gyógyszereket is, a nitrogén-monoxid (NO) metabolizmusának vagy hatásának befolyásolásával, beleértve a klasszikus NO-donorokat (például a glicerin-trinitrátot (GNT), az izoszorbid-dinitrátot (ISDN), a nátrium-nitroprusszidot (SNP) és a molsidomint), foszfodiészteráz típusú inhibitorok 5 (PDE-5) és minoxidil.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket is.
Kuvan étellel és itallal történő bevétele
A Kuvant étkezés közben kell bevenni, minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
Terhesség és szoptatás
Nincsenek adatok a Kuvan terhes nőknél történő alkalmazásáról. Az állatkísérletek nem utalnak közvetlen vagy közvetett káros hatásokra a terhesség, az embrió/magzat vonatkozásában
fejlődés, szülés vagy posztnatális fejlődés.
Ha a fenilalanin szintjét a terhesség előtt és alatt nem szigorúan ellenőrzik, az anyára és a magzatra egyaránt veszélyes lehet. Ha terhes lesz, orvosa megmondja, hogyan kell megfelelően ellenőrizni a fenilalanin szintjét. Ennek a betegcsoportnak az első vonalbeli kezelése a terhesség előtt és alatt a fenilalaninnal korlátozott étrend orvosi felügyelet mellett.
A Kuvant csak akkor szabad figyelembe venni, ha a szigorú diéta nem csökkenti kellőképpen a fenilalanin vérszintjét.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, ha terhes vagy szoptat, ha úgy gondolja, hogy terhes lehet, vagy ha terhességet tervez vagy szoptat. Ne szedje a Kuvant, ha szoptat.
Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
Vezetés és gépek kezelése
A gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre gyakorolt hatásokat nem vizsgálták. A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
3. HOGYAN KELL SZEDNI A KUVAN-T?
A Kuvant mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Ha nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
FKU
A Kuvan szokásos kezdő adagja FKU-ban szenvedő felnőtt és gyermek betegeknél 10 mg/testtömeg-kg. Az oldható tablettákat napi egyszeri adagként vegye be étellel az abszorpció növelése érdekében, minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel. Orvosa az Ön egészségi állapotától függően módosíthatja az adagot, általában napi 5 és 20 mg/testtömeg-kg között.
BH4 hiány
A Kuvan szokásos kezdő adagja felnőtt és gyermek BH4-hiányos betegeknél 2 és 9 között van
5 mg testtömeg-kilogrammonként. Az oldható tablettákat napi egyszeri adagként vegye be étellel az abszorpció növelése érdekében, minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel. Orvosa az Ön egészségi állapotától függően napi 20 kg testtömeg-kilogrammig módosíthatja az adagját. A legjobb terápiás hatás elérése érdekében szükséges lehet a teljes napi adag 2 vagy 3 adagra osztása a nap folyamán.
A táblázat példát ad a megfelelő dózis kiszámítására:
Súly (kg) Tabletták száma (Kuvan adag 10 mg/kg) Tabletták száma (Kuvan adag 20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
Felnőttek
Helyezze a tablettákat egy csészébe vagy pohárba (120–240 ml) vízzel, és óvatosan kevergetve oldja fel.
Gyermekgyógyászati betegek
Az előírt számú tablettát egy csészébe vagy csészébe (legfeljebb 120 ml) kell tenni vízzel, és enyhe keverés közben fel kell oldani.
100 mg-nál kisebb dózis esetén egy tablettát fel kell oldani 100 ml vízben. Orvosa megmondja, hogyan adhat gyermekének csak egy bizonyos mennyiségű oldatot, amely megfelel a helyes adagnak. Ezért megfelelő fokozatú mérőeszközt kell használni annak biztosítására, hogy a megfelelő oldatmennyiséget beadják.
Néhány percbe telhet, amíg a tabletták feloldódnak. Összetörheti őket, hogy a tabletták gyorsabban oldódjanak. Az oldatban kis részecskék láthatók, amelyek nem befolyásolják a gyógyszer hatékonyságát. Az elkészített Kuvant igyon étellel minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel, az elkészítéstől számított 15-20 percen belül.
Ügyeljen arra, hogy ne nyelje le az üvegben található szárítószer kapszulát.
Ha az előírtnál több Kuvant vett be
Ha az előírtnál több Kuvant vett be, mellékhatásokat tapasztalhat, amelyek fejfájást és szédülést tartalmazhatnak. Ha az előírtnál több Kuvant vett be, azonnal forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ha elfelejtette bevenni a Kuvant
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha abbahagyja a Kuvan szedését
Ne hagyja abba a Kuvan szedését anélkül, hogy először beszélne orvosával, mert a fenilalanin szintje emelkedhet a vérében.
Ha bármilyen további kérdése van a termék alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK
Mint minden gyógyszer, így a Kuvan is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A mellékhatások gyakorisága a következőképpen van meghatározva:
- nagyon gyakori: 10-ből több mint 1 felhasználót érint
- gyakori: 100-ból 1-10 felhasználót érint
- nem gyakori: 1000-ből 1-10 beteget érint
- ritka: 10 000-ből 1-10 beteget érint
- nagyon ritka: 10 000-ből kevesebb mint 1 felhasználót érint
- ismeretlen: a rendelkezésre álló adatok alapján a gyakoriság nem becsülhető meg
Nagyon gyakori mellékhatások: fejfájás és orrfolyás.
Gyakori mellékhatások: torokfájás, orrdugulás vagy orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájdalom és túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatokban.
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
5. HOGYAN KELL A KUVAN-T TÁROLNI?
Gyermekektől elzárva tartandó.
A palackon feltüntetett lejárati idő („Felhasználható:”) után ne alkalmazza a Kuvant. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
25 ° C alatt tárolandó.
A nedvességtől való védelem érdekében az üveget szorosan zárva kell tartani.
A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. A fel nem használt gyógyszereket vigye vissza a gyógyszertárba. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz a Kuvan
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid. Minden tabletta 100 mg szapropterin-dihidrokloridot tartalmaz (ami 77 mg szapropterinnek felel meg).
- Egyéb összetevők: mannit (E421), vízmentes kétbázisú kalcium-foszfát, A típusú kroszpovidon, aszkorbinsav (E300), nátrium-sztearil-fumarát és riboflavin (E101).
Milyen a Kuvan külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Kuvan oldható tabletták formájában kapható. Az oldódó tabletták csaknem fehértől halványsárgáig terjednek, és az egyik oldalán „177” jelzéssel ellátják.
A gyógyszer 30, 120 vagy 240 oldható tablettát tartalmazó gyermekbiztonsági záródású palackokban kapható. Minden Kuvan palack tartalmaz egy kis műanyag csövet szárítószerrel (szilikagél).
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és gyártója
Merck KGaA Frankfurter Str. 250
64293 Darmstadt
Németország
A gyógyszerrel kapcsolatos további információkért forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez.
België/Belgique/Belgien MERCK NV/SA Brusselsesteenweg 288
B-3090 Overijse
Telefon/Tel: + 32-2-686 07 11
Luxemburg MERCK NV/SA Brusselsesteenweg 288
B-3090 Overijse, Belgium
Telefon/Tel: + 32-2-686 07 11
България MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119
SI 1000, бляна, Словения
Test: +386 1 560 3800
Magyarország
Merck Kft.
Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel: + 36-1-463-8100
Csehország Merck spol.s.r.o Zděbradská 72
CZ-251 01 Říčany- Jažlovice
Tel. +420 323619211
Málta Cherubino Ltd Delf épület Sliema Road
MT-GZR 06 Gzira Málta
Tel .: + 356-21-343270/1/2/3/4
Dánia
E. Merck AB Strandvejen 102 B, 4. DK-2900 Hellerup
Tel .: +45 35253550
Hollandia
Serono Benelux BV Tupolevlaan 41-61
NL-1119 ÉNy-i Schiphol-Rijk
Tel .: + 31-20-6582800
Deutschland Serono GmbH Alsfelder Straße 17
D-64289 Darmstadt
Tel .: + 49-6151-6285-0
Norvégia
Merck Serono Norvégia
Luhrtoppen 2
1470 Lørenskog
Tel .: +47 67 90 35 90
Észtország
Merck Serono
Esindaja
C/o Ares Trading SA balti államok
Zamenhofo 11-3, LT-44287
Kaunas, Leedu
Tel .: +370 37320603
Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5
A-1147 Bécs
Tel .: +43 1 57600-0
Görögország
Merck A.E.
Ιηφισίας 41-45, Stájerország Β GR-151 23 ύαρούσι Αθήνα
T: + 30-210-61 65 100
Lengyelország
Merck Sp. Állatkert.
Al. Jerozolimskie 178
02-486 Varsó
Lengyelország
Tel .: +48 22 53 59 700
Spanyolország
Merck Farma y Química, S.L. María de Molina, 40 éves
E-28006 Madrid
Információs vonal: 900 200 400
Tel .: + 34-91-745 44 00
Portugália
Merck, s.a.
Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisszabon
Tel .: + 351-21-361 35 00
Franciaország
Merck Lipha Santé s.a.s.
37., rue Saint-Romain
F-69379 lyoni cedex 08
Tel .: + 33-4-72 78 25 25
Zöld szám: 0 800 888 024
Románia MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119
SI-1000 Lubliana, Szlovénia
Tel .: +386 1 560 3 800
Írország
Merck Serono Ltd.
Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX Egyesült Királyság
Tel .: + 44-20 8818 7200
Szlovénia MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119
SI-1000 Ljubljana
Tel .: +386 1 560 3 800
Izland Gróco ehf. Holverholti 14
IS-105 Reykjavík
Szimbólumok: + 354-568-8533
Szlovák Köztársaság Merck spol. kft Tuhovská 3
SK-831 06 Pozsony
Tel .: + 421 2 49 267 111
Olaszország
Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125
I-00176 Roma
Tel .: + 39-06-70 38 41
Suomi/Finnország Merck Oy Pihatörmä 1 C 02240 Espoo
Puh/Tel: + 358-9-8678 700
Előrehalad
Akis Panayiotou & Son Ltd.
Giannou Franiditi 4
CY-225 78, Mexikó
Tel .: + 357-22677038
Svédország
E. Merck AB
S-195 87 Stockholm
Tel .: + 46-8-562 445 00
Lettország
Merck Serono
Reprezentáció
C/o Ares Trading SA balti államok
Zamenhofo 11-3,
LT-44287 Kaunas, Litvánia
Tel .: +370 37320603
Egyesült Királyság
Merck Serono Ltd.
Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX Tel .: + 44-20 8818 7200
Litvánia Merck Serono Atstovybė
C/o Ares Trading SA balti államok
Zamenhofo 11-3, LT-44287 Kaunas, tel .: +370 37320603
Ezt a betegtájékoztatót utoljára hagyták jóvá