Mi okozza ezt a betegséget?
A PAH súlyos betegség, amely jelentős módon zavarja a diagnózis által érintett személy életét és környékét. A laikusok és gyakran a szakértők összekeverik az artériás hipertóniával ("magas vérnyomás"), ettől azonban alapvetően különbözik. A pulmonalis artériás hipertónia lényege számos betegségfolyamat - a kis pulmonalis artériák (artériák) zsugorodása és a sejtek proliferációja a falukban, amelyek megvastagodnak. Ugyanakkor az erek belsejében kis vérrögök képződhetnek. A kezdeti lendület, amely ezeket a változásokat kiváltja, továbbra sem ismert. Ennek eredményeként azonban a szív jobb kamrájának magas vérnyomást (hipertóniát) kell létrehoznia és sok erőfeszítést kell tennie ahhoz, hogy elegendő vért pumpáljon a tüdőbe. Idővel a szív jobb kamrája nem képes megbirkózni ezzel a túlterheléssel, és kudarcot vall. Kívülről légszomjként jelentkezik fizikai megterhelés során, leesésként, a lábak duzzadásaként vagy vízfelhalmozódásként a testben. Mivel progresszív betegségről van szó, az idő múlásával a beteg eljut egy olyan szakaszba, amikor a gyógyszereket már nem használják, és csak egy tüdőtranszplantáció marad, amelyhez nem minden beteget lehet rendelni.
A kezelés előrehaladása
Egészen a közelmúltig gyakorlatilag tanácstalanok voltunk a pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegek kezelésében. Voltak olyan gyógyszerek, amelyek csak minimálisan segítették ezeket az embereket, és nem tudták megfordítani a betegség kedvezőtlen és megállíthatatlan lefolyását. Az elmúlt években azonban tanúi lehettünk a gyakorlatban való előrehaladásnak gyógyszerek, amelyek képesek enyhíteni a tüneteket, javítani az életminőséget, lelassítani a betegség lefolyását és talán azt is meghosszabbítja a betegek életét. Ma a szlovákiai betegek kezelése összehasonlítható a fejlett világgal.
Minél előbb elkezdik a kezelést, annál nagyobb az esély a jobb eredményre. A kezelés azonban továbbra is összetett, egész életen át tartó, anyagilag megterhelő és pszichológiailag kimerítő a beteg, hozzátartozói, valamint az ápolószemélyzet és az egész társadalom számára.
Diagnosztikai problémák
Ha hatékonyan akarjuk kezelni ezt a betegséget, időben fel kell fedeznünk. Ritka előfordulás azonban nehéz, ami miatt sok orvos egész életen át tartó orvosi gyakorlata során egyáltalán nem találkozik a betegséggel, és nem gondolkodik rajta. Ezenkívül lehetségesek a tünetek könnyen összetéveszthető más, sokkal gyakoribb betegségekkel, mint maga a pulmonalis artériás magas vérnyomás, pl. szívkoszorúér-betegség, szívbillentyű-betegség, hanem krónikus hörghurut, asztma, vérszegénység és még sok más.
Ezért az orvosok nincsenek hozzászokva, hogy a pulmonalis artériás hipertóniára koncentrálnak közvetlenül a diagnosztikai folyamat elején. Gondolni kell rá különösen azoknál a betegeknél, akiknek a tünetei a szokásos szív- és tüdőgyógyászati kezelés ellenére is fennállnak, azokban, ahol a tünetek súlyossága nem felel meg az alapvető szakmai vizsgálatok enyhe megállapításainak, vagy a kockázati csoportba tartozó betegeknél (gyulladásos reumatikus betegségekben vagy veleszületett szívbetegségben szenvedők).
A pulmonalis artériás hipertónia kezelése szakmailag, pénzügyileg, pszichológiailag és szervezeti szempontból rendkívül megterhelő. Úgy tűnhet, hogy a betegek kis száma csökkenti ennek a betegségnek a jelentőségét a társadalom számára. A laikus és szakmai közvélemény betegségének alacsony ismerete, a kiszámíthatatlan előfordulás, gyakran a fogyatékkal élők fiatal kora, a diagnózis késése és a kezelés bonyolultsága súlyos társadalmi problémát jelentenek.