Egészségügyi és orvosi videó: Pharmdr. Jozef Zima: Reumás betegségek kezelése (2021. február)

A retinitis pigmentosa, a primer vagy pigmentált retina dystrophia örökletes betegségekre utal. Szinte születésétől fogva csecsemőben diagnosztizálják azokat a rendellenességeket, amelyek a retina fotoreceptorainak pigmenthámjának felépítésében nyilvánulnak meg.

retinitis

A retinitis pigmentosa a retina egyik leggyakoribb betegsége, amely öröklődik, és ez átlagosan minden háromezer újszülöttnél.

Miért alakul ki a retinitis pigmentosa

Mostanra megállapítást nyert, hogy a retina pigmentdegenerációja további 120 olyan gén szerkezetének (mutációjának) megszakadásával jár, amely felelős a specifikus fehérjék szintéziséért és metabolizmusáért a magzati fejlődés során. Amikor a házasság szorosan megnő, annak valószínűsége, hogy ennek a patológiának a gyermeke születik, különösen akkor, ha a család már előfordult.

A retinitis pigmentosa tünetei

A pigmentált retina dystrophia esetében, amelyet három tünet jellemez:

  1. A retina pigment hám atrófiája a kis artériák szűkülésével és a fehér pigment jelenlétével.
  2. Jelenlét körül papilla (perepapillyarno) speciális kötőszövet (hlyoznoy).
  3. A szemfenékben és a pigmentlerakódások kis zsebeinek vénája mentén (más néven "csontos testek").

Ezenkívül a pigmentáció átterjedhet a retina szomszédos részeire, ami a látásélesség fokozatos csökkenéséhez és az üvegtest szakadásához vezethet a pigment lerakódásától.

A Retinitis pigmentosa a korai stádiumban lévõ károsodhat a sötétséghez való alkalmazkodás és az éjszakai vakság kialakulása. Ezeknek a betegeknek gyakran szövődményei alakulnak ki, például korai subcapsulyarnoy szürkehályog, glaukóma, keratoconus és myopia.

A betegség későbbi szakaszaiban, a betegeknél megfigyelt, legfeljebb 10-15 fokos központi látószöggel vezetnek alagútba.

A retinitis pigmentosa ritka formái

  • Bizonyos esetekben a retinitis pigmentosa a perifériás, a központi és a színlátás nyilvánvaló károsodása, míg fotofóbia. A nappali vakság lehetséges kialakulása - a nap hiánya erős fényben, alkonyatkor és éjszakai látásban.
  • Néha a retinitis pigmentosa formája, amelyben nem lehet kimutatni a pigmentlerakódásokat, de más tünetek is azonosak.
  • A belotochechnyy esetében a retinitis pigmentosát apró fehér foltok jellemzik a pigmentváltozások fundusán (kép "szövet, kopott"), és egyéb tünetek megegyeznek a tipikus retinitisben.

A retina pigment degenerációjának diagnosztizálása és kezelése

Szemorvos, miután átfogó szemészeti kutatással és az azt követő fejlesztési folyamattal meghatározta a betegség pontos formáját.

A retinitis pigmentosa specifikus és hatékony kezelése eddig genetikai betegségként alakult ki, de széles körben alkalmazott tüneti terápia. A retina pigment degenerációjában szenvedő betegek szemészeti szakorvos állandó gyógyszertárban vannak.

A retinitis pigmentosa-ban szenvedő betegeknek speciális napszemüveget kell viselniük, amely elnyeli a rövid spektrumú sugárzást a nap spektrumából, ami megakadályozza a retina károsodását, egyes esetekben az orvos előírhatja speciális szűrők használatát.

Ezenkívül a pigmentált retina dystrophiában szenvedők speciális szakmai munkát igényelnek, ami lehetővé teszi a látás minimális követelményeit.