Orvosi szakértői cikk

  • Okoz
  • Tünetek
  • Formák
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A másodlagos hipogonadizmus vagy a hipogonadotrop hipogonadizmus a leggyakoribb az elsődleges gonadotrop elégtelenség miatt, amely kombinálható az agyalapi mirigy más trópusi hormonjainak hiányával. Elszigetelt gonadotrop elégtelenség esetén a vezető klinikai tünetek az alacsony androgénszintnek köszönhetők, mint az elsődleges hipogonadizmusban.

hipogonadizmus

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A másodlagos hipogonadizmus okai

A hipopituitarizmus leggyakoribb okai a daganatok, az érrendszeri rendellenességek, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz gyulladásos folyamatai, valamint az első műtét. A másodlagos hipogonadizmusnak veleszületett formái is vannak az agyalapi mirigy embrionális fejlődésének rendellenességeiben. Ezen betegek plazmájában alacsony a gonadotropinok (LH és FSH) és a tesztoszteron szintje.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

A másodlagos hipogonadizmus tünetei

A hipogonadotrop hipogonadizmust a herék méretének csökkenése jellemzi a szerv parenchyma hipoplasztikus és atrófiás változásai miatt. A magcsövek mérete lumen nélkül csökken, amelyeket Sertoli-sejtek bélelnek. A spermatogonia ritka. A spermatogenezis, ha megfigyelhető, az első rendű spermatocita stádiumig tart. Az interstitiumban csak Leydig sejt prekurzorokat detektáltunk.

A hipogonadizmus tüneteinek súlyossága az agyalapi mirigy elégtelenségének mértékétől és a betegség életkorától függ.

Formák

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Veleszületett másodlagos hipogonadizmus

A Kallmena-szindrómát a gonadotropinok (LH és FSH) hiánya vagy a hyposphresia anosmia (szaghiány vagy csökkenés) jellemzi. Ezekben a betegeknél a hipotalamusz veleszületett hibája a gonadotropin-felszabadító faktor hiányában nyilvánul meg, ami az agyalapi mirigy gonadotropin termelésének csökkenéséhez és a másodlagos hipogonadotrop hipogonadizmus kialakulásához vezet. A szaglóideg kialakulásának egyidejű károsodása anosmiát vagy hyposmiát okoz.

Klinikailag ezek a betegek olyan szindrómát fedeztek fel, amelyet néha kriptorchidizmus kísér. Ezenkívül olyan hiányosságokat is találtak, mint a felső ajak ("nyúl ajak") és az ég ("padló"), a süketség, a syndactyly (hat hallgatás) és még sok más. A betegség egy család, így az anamnézisben előfordulhat, hogy egyes tagok jelen vannak, vagy rendellenességeket írtak le. Kariotípus a 46.XY. A plazmában kevés a luteinizáló hormon, az FSH és a tesztoszteron.

A szindróma kezelése a humán koriogonadotropin vagy analógjainak (Prophase Pregnil, horiogonin és mtsai.) Kallmena-kezeléssel történő hosszan tartó beadása, 1500-2000 egységnél heti 2-3 alkalommal intramuszkulárisan - természetesen havi időközönként. A here koriogonadotropin és androgének herék hipopláziájának vágásakor a sustanon-250 (vagy Omnadren-250) injekciót havonta egyszer 1 ml-ben, vagy az év folyamán 10 napig tesztelje az 1 ml 10% -át. Ha csak a gonadotropin-kezelés következtében a beteg vérében elegendő tesztoszteronszint van, csak a koriogonadotropint (vagy annak analógjait) lehet kezelni.

Ez a másodlagos nemi jellemzők kialakulásához, a pénisz megnagyobbodásához, a kopulációs funkció normalizálásához vezet. A reproduktív funkció helyreállításához használhatnak gonadotropinokat, nagyobb aktivitású tüszőket: humegon, Pergonal, intramuszkuláris neopergonális 75 ME (egy másik analóggal vagy pregnil 1500 ED-vel kombinálva), 3 hónapon keresztül heti 2-3 alkalommal. Ezeknek a gyógyszereknek a folyamatos alkalmazása a kezelés hatékonyságától függ. Néha helyreáll a termékenység.

Az izolált luteinizáló hormon hiánya az androgénhiány tünetjellemzőiben nyilvánul meg. Ennek a patológiának a kialakulásában a vezető szerepet a luteinizáló hormon termelésének veleszületett hiányának és a tesztoszteron szekréció csökkentésének szentelik. Az ejakulátumban megfigyelt fruktózkoncentráció csökkenése, valamint a spermiumok mozgékonyságának csökkenése az androgénhiány megnyilvánulása.

A plazma FSH szintje a legtöbb esetben a normális határokon belül marad, ami megmagyarázza a spermatogenezis minden szakaszának biztonságosságát. A betegségben megfigyelt oligozospermia nyilvánvalóan androgénhiánnyal jár. 1950-ben Paskualini számolt be először ezekről a betegekről. Jelentős klinikai képük volt az eunuchoidismusról és egyúttal kielégítő spermatogenezisről. A hypogonadismusban szenvedő betegek "termékenységének" ilyen eseteit "Pascualini-szindrómának" vagy "termékeny eunuch-szindrómának" nevezik. Ez utóbbi sikertelen, mert a termékenység a legtöbb esetben romlik.

A tünetek a luteinizáló hormon hiányának súlyosságától függenek. Ezt a szindrómát a pénisz elégtelen fejlődése, a ritka haj embolizációja, a tengelyek és az arc, az eunuchoid testméretek, a szexuális funkciók károsodása jellemzi. A betegeknél ritkán fordul elő gynecomastia, nincs cryptorchidizmus. Néha meddőség miatt fordulnak orvoshoz. Az ejakulátum vizsgálat eredményei általában ugyanazokból a fajokból származnak: kis térfogat, oligozoospermia, alacsony spermiumok mobilitása, a fruktóztartalom éles csökkenése a szeminás folyadékban. 46.XY kariotípus.

Az izolált luteinizáló hormonhiányos kezelés alkalmas az emberi koriogonadotropin vagy analógjainak kezelésére (Pregnil, Prophase és mtsai.) 1500-2000 NE-ben intramuszkulárisan hetente 2-szer - havi tanfolyamok havonta, az élet reproduktív periódusában. A kezelés eredményeként a kopuláció és a reproduktív funkció is helyreáll.

A Maddock-szindróma ritka betegség, amely az agyalapi mirigy gonadotrop és adrenokortikotrop funkcióinak jelenlegi hiánya miatt következik be. Pubertás után következik be. A vérben alacsony a luteinizáló hormon, az FSH, az ACTH és a kortizol szintje. Kis mennyiségű vizelet 17-ACS. A koriongonadotropin bevezetését követően a plazma tesztoszteronszint emelkedik. Tiotróp funkció alakul ki. E betegség etiológiája ismeretlen.

Tünetek. A kórházi evnuhoidizmus kialakulásában szenvedő betegeknél, központi eredetű krónikus mellékvese-elégtelenség tüneteivel kombinálva, így nincs a bőr és a nyálkahártya pigmentációja, ami a másodlagos hipokortikoidizmusra jellemző. A szakirodalom leírja ennek a patológiának az egyes eseteit.

Az ilyen betegek kezelését gonadotropinokkal végzik a szokásos ütemterv szerint: a mellékvese kéreg működését serkentő gyógyszerekkel (kortikotropinokkal) vagy glükokortikoid helyettesítő terápiával.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Szerzett másodlagos hipogonadizmus

A betegség ezen formái a hipotalamusz-hipofízis régió fertőző gyulladása után alakulhatnak ki. Így a TB meningitisen átesett betegeknél egyes esetekben a hypogonadismus tünetei alakulnak ki, csapadék és egyéb hipofízis funkciók (tirotróf, növekedési hormon) kíséretében, néha - polydipszia. Amikor néhány betegnél röntgenkoponyákat lehet azonosítani a kőolaj török ​​nyeregfoltjai során - ez a hipotalamusz régiójában a tuberkulózis folyamatának közvetett jele. A másodlagos hipogonadizmus formái a fentiek szerint szubsztitúciós terápián mennek keresztül. Ezenkívül hormonpótló terápiát mutattak be ilyen betegeknél.

[31]

A zsír és a nemi szervek distrofiája

Önálló betegség csak akkor jöhet szóba, ha tünetei gyermekkorban jelentkeztek, és a betegség oka nem bizonyítható. Ennek a patológiának a tünetei előfordulhatnak a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy szerves elváltozásaiban (tumor, neuroinfekció). A hipotalamust károsító folyamat jellegének (gyulladás, duzzanat, trauma) meghatározásakor az elhízást és a hipogonadizmust az alapbetegség tüneteinek kell tekinteni.

A hipotalamusz károsodása csökkenti az agyalapi mirigy gonadotrop funkcióit, ami viszont másodlagos hipogonadizmus kialakulásához vezet. A zsír-genitális disztrófiát leggyakrabban a pubertás előtt (10-12 év) észlelik. A szindrómát általános elhízás jellemzi a bőr alatti zsír tárolásával a "női típuson": a hasban, a medencében, a törzsben és az arcon. Néhány betegnek hamis gynecomastia van. Testarányok eunuchoid (széles csípő, viszonylag hosszú végtagok), sápadt bőr, az arc szőrnövekedése, a hónalj és a lebeny hiányzik (vagy nagyon szerény). A pénisz és a herék összezsugorodtak, egyes betegeknél kriptorchidizmus van. A cukorbetegséget néha diagnosztizálják.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]