kiváló

  • elemeket
  • absztrakt
  • célja
  • Betegek és módszerek
  • az eredmény
  • következtetések
  • bevezetés
  • Anyagok és metódusok
  • Esettanulmányok
  • 1. eset
  • 2. eset
  • 3. eset
  • vita

elemeket

  • Szembetegségek
  • patogenezis
  • trombózis

absztrakt

A spontán felső szemészeti vénás trombózis (SOVT) ritka entitás. Három spontán okuláris vénás trombózisban szenvedő beteget írunk le, amelyek mindegyikének különböző kockázati tényezője van.

Betegek és módszerek

Három olyan beteg retrospektív értékelése, akiknél magasabb a szem trombózisának diagnózisa. Klinikai jellemzőket, radiográfiai jellemzőket, kontroll technikákat és eredményeket ismertetnek.

az eredmény

Minden betegnél egyoldalú fájdalmas proptosis volt. Két betegnél a fény ép érzékelését észlelte, míg egy betegnél nem volt fény. Valamennyi betegnél azonosítható volt a trombózis kockázati tényezője, beleértve a sarlómarkert, az örökletes vérzéses telangektázt és a vastagbélrákot, visszatérő mélyvénás trombózissal. Az antikoagulációt két betegnél kezdték meg. A proptosis eltűnését minden betegnél megfigyelték anélkül, hogy egy páciensnél helyreállt volna a látás.

következtetések

A spontán felsőbbrendű szemészeti vénás trombózis kockázati tényezői multifaktoriálisak. Az MRI és az MRV megerősíti a SOVT diagnózisát. A sürgős beavatkozás ellenére pusztító látásvesztés léphet fel.

A kiváló szemészeti vénás trombózis (SOVT) ritka entitás, amely hajlamos a sino-orbitális betegségre, vaszkuláris és koagulációs rendellenességekre. 1, 2, 3 Az orbitális túlterhelés tünetei gyakoriak, beleértve a proptosist, a kemózist és a oftalmoplegiát.

Bemutatunk egy spontán SOVT-sorozatot, amely kiemeli a potenciálisan életveszélyes látásveszélyes asszociációkat.

Anyagok és metódusok

Retrospektív esetek sora a Kaliforniai Egyetemen, San Diegóban és a Wisconsin-Madison Egyetemen. Három olyan beteg egészségügyi nyilvántartását azonosították és tekintették át, akik 2005 augusztusa és 2010 júniusa között részt vettek a SOVT-ban.

Esettanulmányok

Két férfi és egy nő volt. Az átlagos életkor 59,3 volt (42-77 tartomány). Egyik betegnek sem volt korábban traumás vagy szemműtétje. Hyperkoagulabilitási tesztet végeztek minden betegnél, beleértve az anticardiolipin antitesteket, a protein-C, a protein-S, az antithrombin-III, a homocisztein, az antifoszfolipid antitesteket és a faktor-V-Leiden mutációkat. Autoimmun feldolgozást is végeztek, beleértve az ANA, ds-DNS, ANCA és ENA profilokat. Mindegyik negatív volt.

1. eset

Egy 58 éves kaszával és magas vérnyomással rendelkező afrikai-amerikai nő igazi orbitális fájdalommal és diplopiával ébredt. A látomás OD 20/25 és OS 20/20 volt. A tanulók, a színlátás és az intraokuláris nyomás (IOP) normális volt. Nem volt kötőszöveti kemózis vagy vaszkuláris átfedés, de 4 mm-es, enyhe addíciós hibákkal rendelkező proptoszok voltak jelen. MRI képalkotást végeztünk (1a. És b. Ábra). Orális warfarint vezettek be. Két héttel később a látásélesség 20/20 OU volt, teljes mobilitással, proptosis felbontással és normális SOV áramlással (1c. Ábra). 6 év után a kiújulás megismétlődés nélkül maradt.

(a és b) 1. eset. Axiális és koronális MRI és MRV, amely intraluminális trombózist és a jobb SOV dilatációját mutatja (nyilak). c) 1. eset. Axiális CT angiogram, amely 4 hónappal később mutatja a SOV trombózis megoldását (nyíl).

Teljes méretű kép

2. eset

Egy 77 éves kaukázusi férfi, akinek kórtörténetében örökletes vérzéses telangiectasia (HHT), cukorbetegség, magas vérnyomás, hiperkoleszterinémia és dohányzás volt, jobb szemfájdalommal, homályos látással és diplopiával ébredt. A látásélesség 20/25 OU volt, normál színlátással és pupilla funkcióval. Az elülső szegmens vizsgálata epizlerális vaszkuláris véráramlást és kanyargósságot mutatott. Az IOP normális volt, de a retropulzióval szembeni ellenállást észlelték. Az exoftalmometria 3 mm-es proptosist mutatott ki. A mobilitás minden helyzetben kissé korlátozott volt. Az oropharynx vizsgálata több telangiectasia és nyálkahártya érrendszeri rendellenességet mutatott, amelyek összhangban vannak a HHT-val. 4 MRI a SOVT segítségével (2a. És b. Ábra).

(a és b) 2. eset. Axiális és koronális MRI és MRV, amely kétoldalúan megnagyobbodott SOV-t mutat, a jobb intraluminalis thrombuson hangsúlyosabb (nyíl).

Teljes méretű kép

Az antikoagulációt a HHT-val kapcsolatos szisztémás vérzés fokozott kockázata miatt nem kezdték meg. A proptosis és a diplopia 5 héten belül spontán megszűnt.

3. eset

Egy 42 éves kaukázusi hím fájdalommal és látásvesztéssel ébredt a bal szemben 3 nappal a warfarin-kezelés befejezése után. Antikoagulációt két korábbi mélyvénás trombózis és kolorektális rákos hemikolectomia után kezdtek el, de elsődleges orvosa 4 éves kezelés után abbahagyta.

A bemutatás időpontjában az OS észlelése nem volt fényérzékelés (NLP) bal afferens pupilla hibával, diffúz hemorrhagiás kemózissal és 55 mm Hg-os IOP-val. A bal pályát 3 mm-es proptosissal és oftalmoplegiával retropulzióra feszítettük. A sürgős canotomiát kanolízissel az IOP 25 Hgmm-re csökkentésével végeztük. A nemzetközi normalizált arány a felvételkor 1, 6 volt, a háború vége előtt pedig 2, 1. A CT a bal oldali SOVT-t mutatja (3a. És b. Ábra). Az antikoagulációt intravénás heparinnal helyreállítottuk. 6 óránként 250 mg metilprednizolon együttes adását 0,5% topolol, latanaproszt, dorzolamid és orális acetazolamid intravénás beadásával kezdték meg. A proptosis és az oftalmoplegia eltűnése ellenére az NLP látása 1 év után optikai atrófiával maradt.

(a és b) 3. eset. Axiális és koronális CT, amely felfedi a megnagyobbodott és trombotikus bal SOV-t (nyíl) és a diffúzan megnagyobbodott extraocularis izmokat.

Teljes méretű kép

vita

A SOVT etiológiája multifaktoriális. A kockázati tényezők lehetnek helyi vagy szisztémásak, általában legalább egy kockázati tényezőt tartalmaznak a Virchow-triádból. 5.

Minden eset más feltételezéseket mutat be. A sarlósejt-jellemző ismert prokoaguláns, bár a klinikai jelentőségű következmények szokatlanok. A 6, 7 HHT (Osler-Weber-Rendu-szindróma), egy autoszomális domináns állapot, amelyet a bőr, a nyálkahártyák és a belek telangiectasia és arteriovenózus rendellenességei (AVM) jellemeznek 4, ismert, hogy trombózist okoz, de tudomásunk szerint még soha társítva a SOVT-val. A 3. eset a szisztémás rosszindulatú daganattal társuló hiperkoagulálhatóságot mutatja be, amely kiemeli az antikoaguláció abbahagyásának kockázatát visszatérő trombózisban szenvedő betegeknél.

Az MRI és az MRV megerősíti a SOVT 8 diagnózisát, és kizárja a carotis-cavernous sinus fistulát, a cavernous sinus thrombosist és a sinoorbital fertőzést. Ki kell zárni az életveszélyes mögöttes szisztémás betegséget is, és minden beteget konzultáltak egy belgyógyásszal. A HHT-s betegeknél a visceralis AVM-ek multidiszciplináris szűrésére van szükség, különösen a pulmonalis vagy a központi idegrendszerrel.

Bár sorozatunkban nem említik, a SOVT előfordulhat kavernosus sinus thrombosis (CST) kapcsán, különösen szeptikus etiológiában. 9., 10. A CST lehetséges következményei az agyalapi mirigy, a hemiparesis és a halál.

Gyakoriak a klinikai megnyilvánulások proptosissal, kemózissal, kötőhártya-torlódásokkal és oftalmoplegiával. Sorozatunkban az ébredés utáni tünetek jelentek meg, amelyek felidézik a háton történő pozicionálás lehetséges hatását, amely hozzájárul a vénás pangáshoz.

A menedzsmentet a megállapítások súlyossága és a szisztémás szempontok vezérlik. Az antikoagulációt a kockázat-haszon elemzés után vesszük figyelembe. HHT-s betegünknél a SOVT spontán differenciálódása következett be, ami jelzi a várható kezelést az azonnali látással kompromisszumok nélküli betegeknél, akiknél az antikoaguláns terápia nagyobb kockázatot jelent. Bár a látásvesztés ritka a SOVT 1, 2, 3 esetében, ez az állapot nem biztos, hogy jóindulatú, amit a 3. beteg is bizonyít, aki az azonnali agresszív kezelés ellenére jelentős látásvesztést szenvedett az orbitális rekesz szindróma miatt.