A mellkasi és gerincdeformitások különböző etiológiájú betegségek csoportját jelentik, diagnózisuk és kezelésük gyakran interdiszciplináris együttműködést igényel a szakemberek széles körétől. Bár az enyhe fokú deformitású betegek jelentős része tünetmentes, a súlyosabb deformitások befolyásolhatják a mozgásszervi funkciókat, és az intrathoracikus szervek összenyomódását okozhatják, ennek következtében romolva a kardiorespirációs rendszer működését. A légzési szövődmények közül a leggyakrabban regisztrált tünetek a korlátozó szellőztetési rendellenességek, amelyek korai terápiás beavatkozás nélkül egyes esetekben krónikus légzési elégtelenséghez vezethetnek.
A mellkas és a gerinc deformitásának kérdése a modern orvostudomány egyik viszonylag gyakran tárgyalt témája. A populációban való előfordulásuk gyakorisága növekvő tendenciát mutat, ugyanakkor a diagnosztikai és terápiás lehetőségek fokozatosan bővülnek. A mellkas falának leggyakoribb deformációja a pectus excavatum (PE, invertált mellkas), amelyet a szegycsont és a szomszédos bordák megfordításával jellemeznek (a deformitást feltárják), amely a mellkasfal összes veleszületett deformációjának akár 90% -át is képviseli. Körülbelül 1: 100 - 1: 1000 gyakorisággal fordul elő, és férfiaknál körülbelül ötször gyakrabban fordul elő, mint nőknél. A mellkas elülső falának másik viszonylag gyakori deformitása a pectus carinatum (PC, madár mellkasa, kiálló mellkas), amikor a növekedés során keskeny mellkas képződik a szegycsont előre tolásával - karininos deformitás. A PC előfordulása többször alacsonyabb, mint a PE előfordulása. A fennmaradó 3-5% a pectus excavatum-carinatum típusú kombinált deformitások. A mellkasfal egyéb szindrómás formái és másodlagos érintettsége csak szórványosan fordul elő a populációban (1, 2, 3).
A scoliosis kifejezés a görög skoliosis (görbe, görbe) szóból származik. Ezen a kifejezésen tágabb értelemben a gerinc bármely háromdimenziós deformitását, bármilyen etiológiát értünk a gerinc bármely pontján. Ellentétben a gerinc fiziológiai görbületeivel a sagittalis síkban (nyaki és ágyéki lordosis és mellkasi kyphosis), az egészséges emberek gerincén a frontális síkban legfeljebb 10 fokos görbület van jelen. A Scoliosis Research Society szerint a scoliosis a gerinc 10 fok feletti kóros görbülete a frontális síkban. Ez a legrégebben leírt gerincdeformitás, amely a lakosság körülbelül 3% -át érinti, míg körülbelül 0,3% -nál ez a betegség rokkantságot okozhat. A scoliosis leggyakoribb típusa az ún idiopátiás scoliosis, amely az összes scolioticus gerincdeformitás 80% -át teszi ki gyermekkorban. A gerincferdülés általában a csigolyatestek forgásával és a gerinc fiziológiai görbületeinek megszakadásával társul a sagittális síkon, leggyakrabban mellkasi hypocytosis vagy hyperkyphosis esetén (4, 5, 6).
Etiológia és osztályozás
A mellkasi deformitások viszonylag nagy rendellenességcsoportot képviselnek, amelyeket egyszerűen 5 alaptípusba sorolhatunk (1. táblázat) (7). A mellkas elülső falának veleszületett deformitásának okait nem sikerült megfelelően tisztázni. Mintegy 40% -ot dokumentáltak úgy, hogy több családtagnál előfordulnak, ami arra utal, hogy a genetikai tényezők jelentős mértékben érintettek származásukban és fejlődésükben, de oksági géneket még nem sikerült azonosítani. A PE esetében a csont-kondrális csomópont területén várható a borda túlzott növekedésének hatása, amely a mellkas elülső falának különböző típusú deformációjához vezethet. A PC kialakulása néha a hypovitaminosis D-hez kapcsolódik, de ez az összefüggés nem volt egyértelműen megállapítva. A mellkasi deformitások szintén szórványosan fordulnak elő különféle genetikai szindrómák részeként, ideértve a genetikailag meghatározott diffúz kötőszöveti betegségeket (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma). A sternotomiával járó szívműtét után ritkán is megtalálhatók, de ebben az esetben másodlagos deformitásokról van szó (1, 2, 3).
Csakúgy, mint a mellkasfal-deformitások esetében, a legtöbb esetben a gerincdeformitások kialakulásának és kialakulásának egyértelmű oka nem azonosítható. Az esetek körülbelül 20% -ában a scoliosist egy jól körülhatárolható betegség okozza. Az esetek fennmaradó mintegy 80% -ának etiológiája azonban ismeretlen, és ezt a csoportot idiopátiás scoliosisnak (IS) nevezzük. Úgy gondolják, hogy a testmagasság, a nem és a genetikai hajlam szerepet játszik az IS etiopatogenezisében. Tekintettel arra a tényre, hogy a progresszív IS legtöbb esete gyorsan növekvő lányoknál fordul elő, a hormonális tényezők hatását is figyelembe kell venni (4). Figyelemre méltó következtetéseket von le az a munka is, amely rámutat az okozati összefüggésre az IS kialakulása, valamint a melatonin és a thrombocyta calmodululin szérumkoncentrációi között (8).
Klinikai kép
A kevésbé súlyos mellkasi és gerincdeformitások a legtöbb esetben nem társulnak semmilyen klinikai tünettel. Sok beteg (főleg pubertás és serdülőkorban) hajlamos olyan pszichoszociális problémákra, amelyek a szóban forgó deformitásból erednek, például feszesség, csökkent önértékelés vagy kapcsolati problémák. Azonban a mellkas elülső falának és a gerincnek súlyosabb deformitása az intrathoracikus szervek elnyomását okozhatja, és ezáltal negatívan befolyásolhatja a kardiorespirációs rendszer működését (1, 3).
A mellkas elülső falának feltárása és karcinálása gyakran megfigyelhető kisgyermekeknél, de különösen hangsúlyosak az óvodás korban és a pubertás idején, amikor a gyermekek intenzíven nőnek. A szignifikáns PE okozza a szív nem fiziológiai elmozdulását a bal hemitorax irányába annak egyidejű kompressziójával, amelynek következtében csökken a szisztolés térfogat és a szívteljesítmény percenként. A belső kompresszió a mellkas térfogatának csökkenését is okozza, csökken az árapály térfogata és az életképesség. Ezekből a körülményekből adódóan szubjektív nehézségek jelentkeznek krónikus fáradtság, csökkent teljesítmény, légszomj, lemaradók a sporttevékenységben, szívdobogás vagy mellkasi fájdalom jelenléte. A jobb szívbe történő csökkent vénás visszatérés következtében megnövekedett légzési munka és a légző izmok oxigénellátásának csökkenése szintén hozzájárulhat ezen tünetek kialakulásához. A PE-ben szenvedő betegeknél megjelenő leggyakoribb tünetek áttekintését a 1. sz. 3. E tünetek súlyossága azonban nem minden esetben korrelálhat a deformitás mértékével (1, 3).
Mivel a mellkasi deformitású emberek pulmonalis parenchyma és légutai elsősorban kóros folyamaton nem változnak (kivéve, ha más kapcsolódó betegségben szenvednek), a tüdőfunkciós paraméterek megfigyelt csökkenése valószínűleg csak a mellkas falának rendellenessége miatt következik be. A feltárás súlyosabb formái, ritkábban a karinátos deformitások a korlátozott szellőzéssel (RVP) társultak, amelyet a teljes tüdő kapacitás (TLC) csökkenése jellemez (1). Több szerző megjegyezte a PE jelenlétét adenoid vegetációval (vagy krónikusan megnagyobbodott mandulákkal) rendelkező gyermekeknél, míg a felső légutakban lévő obstrukció eltávolítása után a megfelelő mellkasdeformitás is eltűnt. Ez a megfigyelés azt sugallja, hogy a felső légutak elzáródása a légzési erőfeszítések jelentős növekedéséhez vezet a PE későbbi kialakulásával (10).
Diagnosztika
Előzmények, fizikális és antropometriai vizsgálatok
A mellkas és a gerinc deformitásának diagnosztizálásának alapja részletes történelemelemzés és részletes fizikális vizsgálat. A vizsgálat kezdetekor adatokat kell szerezni a betegség megjelenésének idejéről, tüneteiről, lefolyásáról és a lehetséges korábbi kezelésről. Gyermekkorban és serdülőkorban meg kell tudni az elsődleges és másodlagos szexuális jellemzők növekedésének és fejlődésének állapotát is. A szubjektív tüneteknek tartalmazniuk kell a fájdalom, a légszomj, a neurológiai tünetek vagy a mentális egészségi problémák jelenlétét (1, 4).
A gerincdeformitások vizsgálatakor a szűrővizsgálat az Adams előrehajlási tesztje, amelynek során a páciens 90 fokos előre hajlik a tengelyben, sarka együtt, tenyere pedig ujjaival szorosan egymáshoz közeledik és leereszkedik (4). A scoliotikus deformitások leggyakoribb megnyilvánulása a vállmagasság aszimmetriája és a tengely aszimmetriája, legszembetűnőbb megnyilvánulása a gibbus (púp), amelyet a mellkas kiemelkedő oldalán lévő bordák deformációja okoz. Az úgynevezett strukturális scoliosist meg kell különböztetni az ún poszturális scoliosis, amely másodlagos következménye az alsó végtagok aszimmetrikus hosszának, de egyéb nem strukturális deformitásoknak is. Ha a gerinc scolioticus konfigurációját egy klinikai vizsgálat során találják meg, akkor a beteg elkerülhetetlenül az lesz ortopédiai vizsgálat (1) A tágabb differenciáldiagnosztika szempontjából szintén fontos megjegyezni a páciens általános habitusát, a bőrszín lehetséges változásait, a szubkután daganatok jelenlétét vagy egyéb kapcsolódó tüneteket (5).
Funkcionális tüdővizsgálat és kardiológiai vizsgálat
A mellkas és a gerinc deformitása esetén ellenőrizni kell, hogy a deformáció befolyásolja-e a kardiorespirációs rendszer működését. Meg kell valósítani funkcionális tüdővizsgálat (alap spirometria, testpletizmográfiai vizsgálat), amely - különösen súlyosabb deformitásokkal - a TLC jellegzetes csökkenésével a korlátozó szellőzés meghibásodásának különböző mértékét tárhatja fel. Bizonyos esetekben enyhe obstruktív szellőzésről is beszámolnak.
Szívvizsgálat javallt súlyos gerincdeformitású betegeknél, valamint minden PE-ben szenvedő betegnél (még a szív kompressziójának hiányában is), a veleszületett szívbetegség lehetséges egybeesése miatt. A kardiológiai vizsgálat része a gyártás elektrokardiográfiai feljegyzés, amely szívritmuszavarra utalhat (atrioventrikuláris blokk, jobb Tawar válltömb, Wolff-Parkinson-White-szindróma). Bizonyos esetekben szisztolés zörej is hallható. A transtoracalis vagy a transesophagealis hasznos információkat nyújt echokardiográfia, amellyel igazolható a jobb pitvar és a jobb kamra diasztolés funkciójának romlása, valamint a mitrális szelep prolapsusának jelenléte. Hasznos is lehet torna echokardiográfia. A spirometriai és spiroergometriai vizsgálatok végrehajtása szintén része a preoperatív előkészítésnek a mellkas elülső falának deformációinak tervezett műtéti korrekciója és a gerincműtétek előtt (3).
Képalkotó vizsgálatok
A képalkotó tesztek között ez az arany standard a mellkasfal deformitása esetén A mellkas CT vizsgálata, amely pontos információk forrása a feltárás mértékéről és alakjáról, a mellkas szimmetriájáról (vagy aszimmetriájáról), a szegycsont forgási fokáról, a maximális feltárás helyének a szív helyzetéhez való viszonyáról, valamint a tüdő felépítése. A deformitás súlyosságának értékelése fontos ún. Haller-index, amely a mellkas belső keresztirányú méretének és a mellkas hátsó elülső méretének arányát fejezi ki a szegycsont háti felülete és a csigolya hasi felülete között a maximális feltárás helyén. A Haller-index egészséges egyéneknél 2,0 és 2,3 között mozog; míg a 3,25 érték súlyos deformációnak felel meg. Az elmúlt évtizedben a PC diagnosztikájában használták megjelenítése 3D lézerszkennerrel, amely lehetővé teszi a beteg mellkasának virtuális képének elkészítését, míg a mellkas standard CT-vizsgálata csak a tervezett műtéti kezelés előtt javallt ezeknél a betegeknél (1, 3).
A gerinc scolioticus deformitásának alapvető képalkotó vizsgálata az A teljes gerinc röntgenképe a fej és a medence elfogott helyzetével állva. A képek anteroposterior és laterális vetítéssel készülnek, amely lehetővé teszi az egyes görbék meghatározását csúcsukkal és végcsigolyájukkal, a görbület szögének mérését Cobb szerint, a csigolyák patológiás elfordulásának mértékének meghatározását és a csontéletkor értékelését a csontosodás mértéke alapján. csípő lapátos epifízisének vizsgálata (Risser-módszer). Az érintett szakasz pontosabb ábrázolása érdekében gyakran helyénvaló a képeket más vetítésekben kiegészíteni (5, 6).
Részletesebb képet nyújt a deformált szakasz csont-ízület állapotáról CT vizsgálat, amelynek előnye a háromdimenziós rekonstrukció lehetősége, és alapvető fontosságú a műtét tervezésében. Nagyban hozzájárul a lágyrész anatómiai struktúráinak ábrázolásához MR vizsgálat, amely gyakran szükséges a gerincvelőn és a gerincgyökereken található megállapítások értékeléséhez (5).
Egyéb vizsgálatok
Ha genetikai szindróma gyanúja merül fel, akkor a mellkas és a gerinc deformitása esetén a diagnosztikai folyamat fontos része. genetikai tesztelés (1) Egyes gyermekgyógyászati betegeknél ez is előnyös lehet endokrinológus vizsgálata, amely tisztázza a csontok érettségének mértékét és segít a magasság növekedésének pontosabb előrejelzésében. A kardiológiai és spirometriai vizsgálat mellett gerincdeformitású betegeknél a preoperatív felkészülés is neurológiai vizsgálat beleértve elektromiográfia (EMG) (5).
Kezelés
Konzervatív és sebészeti eljárásokat alkalmaznak a mellkasfal deformitásának kezelésében. Konzervatív kezelést javasolnak olyan enyhe deformitású betegeknél, akik nem hajlamosak a növekedés romlására. Minden típusú aerob sporttevékenység, például úszás, torna, atlétika vagy korcsolyázás alkalmas ezekre a betegekre. Ezek a tevékenységek magas oxigénfogyasztással, felgyorsult és elmélyült légzéssel járnak, amelyek során a mellkas kitágul, ami végül megakadályozza a deformitás további kialakulását. A testtartási izomrehabilitáció és a helyes légzés gyakorlása szerepe szintén pótolhatatlan, míg a rehabilitációs gyakorlatok szintén fontosak a műtét előkészítésében. A PE konzervatív terápiájának másik lehetősége az ún "Vákuumcsengő terápia", amely vákuumcsengő napi több órán át történő alkalmazását jelenti a deformáció helyén, amelyet nyomás emel. A PC konzervatív kezelése esetén a külső kompressziós lemez használata nagyon ígéretes eljárásnak tűnik (1).
A mellkas falának deformációjának műtéti korrekciója a választott módszer az indikációs kritériumoknak megfelelő betegek számára, a legfontosabb indikációs paraméter a Haller-index értéke (4. táblázat). Jelenleg a gyermekeknél a PE műtéti kezelésének arany standardja a MIRPE nevű műtéti technika (a pectus excavatum mini-invazív korrekciója). A régebbi módszer a nyílt korrekció (Ravitch-eljárás), amelynek számos módosítása még mindig indokolt a PE kezelésében, különösen a markánsan aszimmetrikus alakváltozások esetén. A PC műtéti kezelése esetén, hasonlóan a PE-hez, a nyílt korrekció vagy a mini-invazív korrekció (MIRPC) módszere alkalmazható (1, 3, 12).
Gerincdeformitások esetén a kezelés az egyes deformitástípusokra specifikus, az etiológiától, a görbe méretétől és topográfiájától, a beteg életkorától, csontéletkorától, a fizikai növekedés sebességétől, nemétől, a szexuális jellemzők fejlettségi fokától, valamint egyéb kísérő tünetek. A deformitások minden alcsoportjára pontos eljárásokat dolgoztak ki annak meghatározására, hogy mikor elegendő az állapot megfigyelése, mikor kell hatékony konzervatív kezelést kezdeni, és mely esetekben szükséges a műtéti megoldás megjelölése. A görbe progressziójának figyelemmel kísérése és a terápia hatékonyságának értékelése érdekében a betegeket rendszeresen 3–6 hónapos időközönként ellenőrizni kell (4, 5).
Annak a ténynek köszönhetően, hogy az idiopátiás scoliosis etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen, a gerincdeformitások okozati kezelése ritkán lehetséges. A tüneti terápia lényege a görbe előrehaladásának gátlására irányuló erőfeszítés, 3 alapvető terápiás módszer alkalmazásával, amelyek terápiás testnevelés (légzőgyakorlatok, szimmetrikus motoros fejlődés, antilordotikus és testtartási gyakorlatok), fűzővel történő kezelés (törzsortózis) együtt alapvető terápiás testneveléssel és műtéti kezeléssel (posterior megközelítés, anterior megközelítés, thoracoscopia, laparoscopy). A fűzőt általában olyan betegeknél írják fel, akiknek scoliotikus görbéje 25-50% tartományban van, a műtéti kezelés indikációja egy 50 fok feletti scolioticus görbe a mellkasi régióban történő lokalizációhoz vagy egy scolioticus görbe 40-50 fok közötti lokalizációhoz a a mellkasi és ágyéki régió (4, 5).
Következtetés
A mellkas és a gerinc deformitása továbbra is aktuális klinikai probléma, gyakran szakemberek széles körét bevonva. Ezekre a betegségekre - különösen az elmúlt évtizedekben - egyre nagyobb figyelmet fordítottak, elsősorban a mellkas sporttevékenység során gyakoribb gyakoriságának és a divatvilág változó tendenciáinak köszönhetően. A mellkas és a gerinc deformitása a legtöbb esetben nem veszélyezteti közvetlenül az életet, de nagyon gyakran pszichoszociális problémák forrása. A súlyosabb deformitások komplikációkat okozhatnak a mozgásszervi funkció károsodásában, a neurológiai megnyilvánulásokban vagy a kardiorespirációs rendszer működésében. E betegségek korai felismerése és megfelelő kezelése azonban számos tünetet kiküszöbölhet, megelőzheti a maradandó következményeket és jelentősen javíthatja az életminőséget.