Orvosi szakértői cikk
Tágabb értelemben vett csere- vagy dismetabolikus nephropathia - a víz és a só anyagcseréjének súlyos megzavarásával járó betegségek és az egész szervezet más típusú anyagcseréje. A szűk értelemben vett diszmetabolikus nephropathia az oxálsav anyagcseréjének poligénesen öröklődő patológiája, és a családi sejtmembrán instabilitásának körülményeiben nyilvánul meg. A nefropátiás cserék primerre oszlanak - a vesekárosodás eredménye a szervezet egészében megváltozott anyagcsere termékei által, másodsorban pedig magukban a vesékben az enzimrendszer megszakadásával jár.
A legtöbb oxalát forrása az endogén folyamatok. Az oxalát prekurzorok a glicin, fenilalanin, tirozin, triptofán, treonin, aszparagin és aszkorbinsav. Az etanolamin az oxalátok fő endogén forrása. Az oxalátok endogén hipertermelésének egyéb feltételei - A-, D-, B6-vitamin, taurin hiánya. Az összes prekurzor átalakul oxálsavvá a glioxilon keresztül. Különösen fontos az oxalátok fokozott bélfelszívódása. Az elsődleges endogén oxálsav metabolikus rendellenességek klinikai formái az oxalóz és a nephrolithiasisos hyperoxaluria. Biokémiailag két típust különböztetnek meg, mindkettő öröklődik, autonóm módon recesszív.
- A glioxilsav-karbolidáz hiányok katalizálják a glioxilát átalakítását CO 2 -vá és hangyasavvá. Ennek a reakciónak a kofaktora a tiamin. A hiba ezen változatában nagy mennyiségű oxál-, glikolsav- és glioxilsav szabadul fel a vizeletben.
- A D-glicerát-dehidrogenáz enzimatikus rendszerének meghibásodása. Ilyen esetekben nagy mennyiségű oxál- és glicerinsav választódik ki a vizelettel. Mindkét enzimrendszer a májban működik. Két lehetőség klinikailag nem észlelhető.
Mindkét esetben a probandák rokonai gyakran eltérõ vesekárosodásban szenvednek. Az abortuszokat és a szüléseket a szülésznőnél rögzítik. Az oxalóz a fiúknál gyakoribb. A betegek 65% -ában a betegség első jelei 5 éves kor előtt jelentek meg, 80% -uk 20 évig nem élt. Minél előbb jelentkezik a betegség, annál rosszabb a prognózis - annál rövidebb a beteg élete. Ennek a patológiának az első megnyilvánulása a vizelet elemzésében bekövetkező változások proteinuria és hematuria formájában, vese kólika, a pyelonephritis visszatérő lefolyása. A lithiasis többnyire kétoldalú, korallkövekkel ismétlődik. A fizikai fejlődés késéseit, az oszteoporózist, a szívizom változását, a szívvezetést, az arthralgiát írják le. A krónikus veseelégtelenség gyorsan fejlődik az utolsó szakaszig. Az oxalóz az elsődleges oxalouria ritka klinikai formája. Az irodalomban több mint 100 dokumentált általánosított oxalóz-esetet írtak le. Sokkal gyakoribb elsődleges izolált hyperoxaluria. Menete kissé enyhébb, és krónikus veseelégtelenség később alakul ki, mint az oxalóz esetében. Az előrejelzés azonban szintén gyenge. Mivel a hiba a máj enzimatikus rendszerében lokalizálódik, az elszigetelt vese átültetése szükségtelen. Jelenleg a máj és a vesék blokkjának átültetésével próbálkoznak.
Másodlagos hiperoxaluria. Oxalát-kalcium kristályuria
Az oxalát-kalcium kristályuria gyakori jelenség. Az okoknak több csoportja van. Az egyik a vizeletben a kalcium-oxalát kicsapódásának növekedése volt. A vizelet mindig telített kalcium-oxalát-oldat, mivel normál vizelet pH-értéke közel 7 (5,5-7,2), a kalcium-oxalát oldhatósága nagyon alacsony - 0,56 mg/100 ml víz. A kalcium-oxalát maximális oldhatósága eléri a pH-nál alacsonyabb értéket. Az alvadás mértéke a kalcium és az oxalátok arányától függ (a hiperkalciuriában szenvedő egyének több kalcium-oxalátot választanak ki); a magnéziumsók jelenlététől (a magnézium kicsapódásának növekedése); a vizelet kolloid tulajdonságait elősegítő anyagok (citrátok, celatin, pirofoszfátok) feleslegéből vagy hiányából; az oxalátok túlzott kiválasztódásától.
A túlzott oxalátkiválasztás a termékek feleslegével (különösen a májenzimek genetikailag okozott hibáival), az oxalát fokozott felszívódásával a bélben, valamint a vesékben tubulusokkal történő helyi oxalátképződéssel járhat. Az A- és D-vitaminhiány, valamint az exogén vagy endogén piridoxin-anyagcsere hiánya esetén rendelkezésre álló felesleges oxaláttermékek. Ebben a hiányban fejlődik a taurin és a taurocholsavak, és ennek eredményeként - a glikokolsav anyagcseréje a túlzott oxaláttermelés felé halad. A húgysavcsere rendellenességében (hiperurikémia) szenvedő betegeknél gyakran van kő-oxalát. A köszvényes betegek 80% -ában magas az oxálsavszint.
Calcifylaxis markerek: foszfolipiduria, etanol-amin fokozott vizeletürítés, magas vizelet-foszfolipáz C aktivitás, fokozott anionkristályok - oxalátok és foszfátok kiválasztása.
A másodlagos hiperoxaluria kezelése
Gazdag italt (legfeljebb 2 liter/1,73 m 2) írnak elő, különösen este, lefekvés előtt. Javasoljuk a káliumban gazdag burgonya-káposzta étrendet, elégtelen oxálsav-sót. A nagy mennyiségű oxalátot tartalmazó termékek (leveles zöldségek, cékla, paradicsom és narancslé) korlátozottak. Hasznos, káliummal és magnéziummal dúsított ételek: aszalt gyümölcs, korpás kenyér, sütőtök, cukkini, padlizsán, dogwood, valamint friss, nem édesített gyümölcs. A terápiás terápia magában foglalja a tavaszi és őszi megbeszéléseket - az oxaluria természetes javulásának évszakaiban - havi membránstabilizátorokat. Céltudatosan A-, B 6-vitaminok, komplex készítmények, amelyek E-vitamint tartalmaznak az antioxidáns rendszer egyéb komponenseivel és kis adag magnéziummal (vagy Pananginum asparkam-mal) kombinálva. Súlyos és tartós hiperoxaluria esetén dimefoszfát-tanfolyamok jelennek meg - xidiphon vagy dimephosphone.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]