Orvosi szakértői cikk

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (subcorticalis encephalopathia) a központi idegrendszer lassú vírusfertőzése, amely immunhiányos állapotokban alakul ki. A betegség a központi idegrendszer szubakut progresszív demielinizációjához, multifokális neurológiai deficithez és halálhoz vezet, általában egy éven belül. A diagnózis CT-adatokon alapszik, kontrasztnöveléssel vagy MPT-vel, valamint a CSF PCR-eredményén. A kezelés tüneti.

okai

ICD-10 kód

A81.2. Progresszív multifokális leukoencephalopathia.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia epidemiológiája

A kórokozó forrása egy személy. A transzmissziós útvonalakat nem vizsgálták kellőképpen, feltételezzük, hogy a kórokozó mind légi úton, mind széklet-orális úton szállítható. A legtöbb esetben a fertőzés tünetmentes. Antitesteket detektáltak a populáció 80-100% -ában.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14]

Ami progresszív multifokális leukoencephalopathiát okoz?

A PML-t a JC víruscsalád okozza Papovaviridae, kedves poliomavírus. A vírus genomját kör alakú RNS képviseli. A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE) oka, amely valószínűleg a populációban újra aktiválódik a JC-vírus családjában levő papovírus, amely általában gyermekkorban jut be a testbe, és inaktív marad a vesékben és más szervekben és szövetekben (pl. Központi idegrendszer, mononukleáris sejtek) ). A reaktivált vírus tropizmusa van az oligodendrocitákra nézve. A legtöbb esetben a sejtek immunitásának gátlása figyelhető meg az AIDS (a leggyakoribb kockázati tényezők), a nyirok- és mieloproliferatív (leukémia, limfóma), vagy más olyan betegségek és állapotok ellen, mint például (Wiskott-Aldrich-szindróma, szervátültetés). A progresszív multifokális leukoencephalopathia kockázata AIDS-es betegeknél növekszik a vírusterheléssel; Jelenleg a progresszív multifokális leukoencephalopathia előfordulása csökkent a hatékonyabb antiretrovirális gyógyszerek széles körű alkalmazása miatt.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia patogenezise

A központi idegrendszeri elváltozások olyan személyeknél fordulnak elő, akik immunhiányosak AIDS, limfóma, leukémia, szarkoidózis, tuberkulózis és farmakológiai immunszuppresszió ellen. A JC vírus markáns neurotropizmust mutat és szelektíven megfertőzi a neuroglia sejteket (asztrocitákat és oligodendrocitákat), ami a mielinszintézis károsodásához vezet. Az agyi anyagban több demielinizációs lerakódást észlelnek az agy féltekéjében, a szárában és a kisagyban, a maximális sűrűséggel a szürke-fehér anyag határán.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetei

A betegség kezdete fokozatos. A betegség debütálással kezdődhet a páciens kellemetlenségének és esetlenségének megjelenésével, majd a motoros rendellenességek a hemiparesis megjelenéséig súlyosbodhatnak. Az agykéreg multifokális elváltozásai afázia, dysarthria, hemianopsia, valamint szenzoros, cerebelláris és stenealis elégtelenség kialakulásához vezetnek. Bizonyos esetekben keresztirányú myelitis fordul elő. A betegek 2/3-án demenciáról, mentális rendellenességekről és személyiségbeli változásokról számoltak be. Az AIDS-eseket fejfájás és görcsrohamok jellemzik. A programozott betegség progressziója halálhoz vezet, általában 1–9 hónappal a bemutató után. A tanfolyam progresszív. A progresszív multifokális leukoencephalopathia neurológiai jelei az agyféltekék diffúz aszimmetrikus elváltozását tükrözik. Jellemző hemiplegia, hemianopia vagy egyéb látásbeli változások, afázia, dysarthria. A klinikai képben túlsúlyban vannak a magasabb agyműködési rendellenességek és a tudatzavarok, majd súlyos demencia. A progresszív multifokális leukoencephalopathia 1-6 hónapon belül halálos kimenetet eredményez.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnózisa

Progresszív multifokális leukoencephalopathiát kell figyelembe venni megmagyarázhatatlan, progresszív agyi diszfunkció esetén, különösen immunhiányos állapotban szenvedő betegeknél. A PMLE javára az agy fehéranyagának egyszeri vagy többszörös patológiás változását figyelték meg CT-n vagy MRI-n, kontrasztban. A T2-súlyozott képeken a fehérállomány fokozott intenzitású jele detektálható, a periféria körül kontraszt gyűlik össze a kórosan megváltozott gócok 5-15% -ában. A CT-tesztek általában több aszimmetrikus, csökkent sűrűségű gócot azonosítanak, amelyek nem gyűjtenek kontrasztot. A JC vírus antigén detektálása a CSF-ben PCR-rel, a KTMRT jellegzetes változásaival kombinálva megerősíti a progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnózisát. A standard CSF-vizsgálat gyakran nem változik, a szerológiai vizsgálatok nem informatívak. Néha sztereotaktikus agybiopsziát végeznek a differenciáldiagnózis érdekében, de ez ritkán indokolt.

A CT és az MRI csökkent sűrűségű gócokat mutat az agy fehér anyagában; Az agyszöveti biopsziában vírusrészecskéket detektálnak (elektronmikroszkópia), vírusantigént immunocitokémiailag detektálnak, vírusgenomot (PCR-módszer). A JC vírus szaporodik a főemlős sejtkultúrában.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27 ]]

Hogyan fedezzük fel?

A progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelése

Hiányzik a progresszív multifokális leukoencephalopathia hatékony kezelése. A kezelés tüneti. A cidofovir és más vírusellenes szerek klinikai vizsgálatokban vesznek részt, és nyilvánvalóan nem eredményezik a kívánt eredményt. A HIV-fertőzött betegek agresszív antiretrovirális terápiát fejlesztenek ki, ami javítja a progresszív multifokális leukoencephalopathiában szenvedő betegek prognózisát a vírusterhelés csökkenése miatt.